Мочекаменная болезнь у детей

Сокращения
МКБ-10
N20Камни почки и мочеточникаN21Камни нижних отделов мочевых путейN22*Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных в других рубрикахN23Почечная колика неуточненная

1. 2016 Клинические рекомендации "Мочекаменная болезнь у детей" (Союз педиатров России).

Алгоритм лечения

Рисунок. Алгоритмы ведения пациента

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Почечная колика

  • На первом этапе лечения при почечной колике рекомендуется купирование боли.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • Рекомендуется купировать боль у пациентов с почеч­ной коликой нестероидными противовоспа­лительными средствами (НПВС) в связи с их высокой эффективностью.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

Комментарий:

Эти препараты значительно эффективнее опиа­тов обезболивают при почечной колике, и у пациентов, принимающих НПВС, реже требуется дальней­шая анальгезия в краткосрочной перспективе.

Профилактика повторного приступа почечной колики

НПВС могут снять воспа­ление и снизить риск повторного возникновения боли упациентов с конкрементами в мочеточнике, которые могут выйти самостоятельно. Хотя НПВС могут оказать влияние на почеч­ную функцию у пациентов с существующей почечной недостаточностью, однако они не влияют на почечную функцию при нормально функционирующих почках.

Повторные приступы почечной колики отмечаются значительно реже у пациентов, получавших НПВС в течение первых 7 дней лечения.

  • Если обезболивание не может быть достигнуто лекарственными средствами, рекомендуется выполнить дренирование с использованием мочеточникового стента или чрескожной нефростомии (ЧН), либо уда­лить конкремент.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

Иное лечение

Пероральный или чрескожный хемолиз конкрементов или их фрагментов может быть эффективной те­рапией (1-я линия - пероральный). Возможно его применениев дополнение к дистанционной литотрипсии (ДЛТ), чрескожной нефролитотомии(ЧНЛ), уретерореноскопии (УРС) или от­крытому оперативному вмешательству для облегчения выведения небольших резидуальных фрагмен­тов.

  • Рекомендуется перед назначением хемолиза обязательно определить состав конкремента.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

Комментарий:

Результаты применения хемолиза в качестве терапии 1-й линии проявляются только через несколько недель, поэтому его, как правило, назначают в дополнение к эндоурологическим методам лечения.

  • Рекомендуется применение комбинированной терапии с использованием ДЛТ и хемолиза как самый малоинвазивный способ лечения пациентов с коралловидными «инфекционными» конкрементами, полностью или частично заполняющими ЧЛС, которым не показана ЧНЛ.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности С)

Комментарий:

Дробление конкремента приводит к увеличению поверхности конкремента, что повышает эффективность хемолиза.

  • Рекомендуется при конкрементах из мочевой кислоты применять пероральный хемолиз.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств С)

Комментарий:

Этот метод лечения эффективен и проводится в сочетании с дренированием мочевыводящих путей. Эффект возможен при высоком уровне комплаенса родителей / родственников / пациента и лечащего врача, а также при полной приверженности выполнению рекомендаций. В основе лечения лежит ощелачивание мочи с помощью приема нитратных смесей или двууглекислого натрия. Уровень рН мочи необходимо отрегулировать до 7,0—7,2. Дозу ощелачивающего препарата подбирают индивидуально. Измерять уровень рН мочи с помощью тест-полосок необходимо через равные промежутки времени в течение дня.

Гипероксалурия: ранняя диагностика и правильное ведение пациентов существенно влияют на течение заболевания.

  • Рекомендуется рассмотреть назначение витамина В6 (внутрь по 10 мг/кг в сутки) при гипероксалурии так как у большинства пациентов отмечается положительный эффект на фоне его приема.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств C)

  • Рекомендуется длительное назначение цитратов при гипероксалурии что приводит к многократному снижению рецидивов уролитиаза.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств C)

Комментарии:

Наибольшая растворимость оксалата кальция достигается при рН 6,2–6,8. Терапевтические дозы цитратов составляют 0,1-0,15 г/кг в сутки.

  • Не рекомендуется ограничивать в диете кальций при гиперкальциурии, так как при его недостатке в кишечнике свободный оксалат абсобируется, увеличивая тем самым риск рецидива уролитиаза.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств C)

  • Не рекомендуется рутинное использование тиазидовых диуретиков при гиперкальциурия, повышающих реабсорбцию кальция в канальцах, так как они могут способствовать развитию электролитных нарушенией.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств C)

Комментарий:

В педиатрии применяются редко.

Терапия при кальций-фосфатных камнях эффективна только при полном удалении конкремента.

Струвитные и инфекционные конкременты.

  • Рекомендовано в терапии инфекционных камней руководствоваться основными направлениями: по возможности полное удаление камней, подкисление мочи и поддержание стерильности с помощью длительной химиопрофилактики.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств C)

Комментарий:

Даже небольшие резидуальные фрагменты могут стать очагом колонизации и роста бактерий.

Все пациенты с инфекционными конкрементами относятся к группе высокого риска развития рецидива. Инфекционные конкременты состоят из струвита и/или карбонатапатита, и/или урата аммония. Бактериологический анализ мочи, как правило, показывает присутствие уреазпродуцирующих бактерий.

Наиболее важные виды уреазпродуцирующих бактерий:

- облигатные уреазпродуцирующие бактерии ( > 98%): Ргоteus sрр., Ргоvidencia геttgeri, Моrganella morganii, Согупеbасterium urealyticum, Ureaplasma urealyticum;

- факультативные уреазпродуцирующие бактерии: Епtегоbасter gergoviae. Кlеbsiella sрр., Ргоvidencia stuartii, Serratia marcescens, Staphуlососсus sрр.

Примерно 0-5% штаммов Еscherichia сoli, Enterococcus и Рseudomonas aerug. могут вырабатывать уреазу.

  • Рекомендовано при цистиновых конкрементах применение основного способа предотвращения кристаллизации цистина: поддержание уровня рН мочи > 7,5, чтобы повысить растворимость цистина, и в обеспечении соответствующего восполнения жидкости — не менее 1,5 л/м2 поверхности тела (табл.4).

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств С)

Комментарии:

Все пациенты с цистиновыми конкрементами относятся к группе высокого риска рецидива.

Таблица 4. Площадь поверхности тела

Новорождённый

0,25 м2

Ребёнок 2 года

0,5 м2

Ребёнок 9 лет

1,07 м2

Ребёнок 10 лет

1,14 м2

Ребёнок 12-13 лет

1,33 м2

Взрослые

1,7 м2

Для расчета площади поверхности тела (ППТ) используются множество формул. Одной из них является формула Мостеллера

ППТ м2 = √ вес (кг) х рост (см)

3600

  • Рекомендовано применение следующего состава при цистиновых конкрементах: лимонная кислота / калия гидрокарбонат / натрия цитрат (дозировка подбирается индивидуально согласно инструкции к препарату для достижения рН мочи больше 7,5) в течение 6 месяцев под врачебным наблюдением и контролем общего анализа мочи не реже 1 раза в месяц.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендовано применение при цистиновых конкрементах пеницилламина (код АТХ: M01CC01) внутрь по 10-50 мг/сутки в 5 приемов в течение 6 месяцев (под строгим ежемесячным контролем клинического анализа крови и мочи).

Сила рекомендации 2 (уровень доказательств С)

Комментарий:

Из-за серьезных побочных эффектов пеницилламин, который образует с цистином растворимые комплексы, применяется в педиатрии с ограничениями, под строгим врачебным наблюдением и контролем лабораторных показателей анализов крови и мочи.

Конкременты из 2,8-дигидроксиаденина и ксантиновые камни

Все пациенты с конкрементами из 2,8-дигидроксиаденина и ксантина относятся к группе высокого риска рецидива. Оба вида конкрементов встречаются редко. В целом диагностика и специфическая профилактика аналогичны таковым при конкрементах из мочевой кислоты.

Конкременты из 2,8-дигидроксиаденина

Генетически обусловленная недостаточность аденин-фосфорибозилтрансферазы вызывает повышенное выведение с мочой плохо растворимого 2,8-дигидроксиаденина.

  • Рекомендовано рассмотреть применение аллопуринола в высокой дозировке под контролем регулярных лабораторных исследований.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательств С)

Комментарий:

Ксантиновые конкременты

У пациентов с ксантиновыми конкрементами, как правило, отмечается значительное понижение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови. В настоящее время лекарственные препараты для коррекции этого состояния отсутствуют.

Немедикаментозная терапия

Хирургическое лечение

Эффективными методами удаления конкрементов у детей в настоящее время являются дистанционная литотрипсия (ДЛТ), контактная литотрипсия с литоэкстрацией, чрескожная нефролитотрипсия.

  • Рекомендуется решение об активном лечении по поводу конкрементов верхних отделов мочевыводящих путей принимать на основании состава конкремента, его размера и симптоматики.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности С)

Комментарий:

Конкременты почек могут существовать бессимптомно, тогда как конкременты мочеточника в большинстве случаев приводят к острой боли по типу почечной колики.

  • Рекомендовано активное удаление конкрементов мочеточника при:

  • конкрементах с низкой вероятностью самостоятельного отхождения;
  • постоянной боль, несмотря на адекватное обезболивание;
  • стойкой обструкция;
  • нарушению функции почек (почечная недостаточность, двусторонняя обструкция, единственная почка).
  • Рекомендовано активное удаление конкрементов почек при:
  • росте конкремента;
  • конкрементах у пациентов с высоким риском камнеобразования;
  • обструкции, вызванная конкрементами;
  • инфекции;
  • конкременты, сопровождающиеся клиническими проявлениями (например, болью, гематурией);
  • конкрементах размером > 15 мм;
  • конкрементах размером < 15 мм, если наблюдение не является предпочтительной тактикой;
  • конкрементах, существующих > 2-3 лет.

Комментарии:

При выборе метода лечения следует учитывать предполагаемый состав конкремента.

  • Рекомендовано проведение дистанционной литотрипсии (ДЛТ) в случае камней почки до 2,0 см невысокой плотности до 1100-1200 Hu.

Комментарии:

Современные литотриптеры имеют меньший размер и зачастую встроены в урорентгенологический стол. Они позволяют выполнять не только ДЛТ, но и другие связанные с ней диагностические и вспомогательные процедуры.

Эффективность ДЛТ зависит от литотриптора и следующих факторов:

  • размер, локализация (в мочеточнике, лоханке или чашечке) и структура(плотность) конкремента,
  • особенности телосложения пациента,
  • особенности проведения дистанционной литотрипсии (ДЛТ).

Каждый из этих факторов оказывает большое влияние на частоту повторных сеансов лечения и исход ДЛТ.

Частота ударной волны

При снижении частоты ударной волны со 120 до 60-90 ударных волн в 1 мин достигается более высокая частота полного избавления от конкрементов.

Количество импульсов ударной волны, мощность и повторные сеансы ДЛТ.

Количество импульсов ударной волны, которые можно использовать за 1 сеанс, зависит от типа литотриптера и мощности ударной волны. Повреждение тканей увеличивается по мере увеличения частоты ударной волны и с целью предотвращения повреждения почек следует в начале ДЛТ использовать импульс низкой мощности с дальнейшим постепенным повышением, благодаря чему достигается вазоконстрикция.

  • Не рекомендовано проведение ДЛТ при:

  • геморрагический диатез;
  • нелеченая инфекция мочевыводящих путей (ИМП);
  • серьезные деформации опорно-двигательного аппарата и тяжелая степень ожирения, которые не позволяют точно навести ударную волну на конкремент;
  • аневризма артерии, расположенная вблизи от конкремента, на который направлена ударная вол­на;
  • анатомическая обструкция мочевыводящих путей дистальнее конкремента.
  • Рекомендуется для минимизации пузырьков воздуха контактный гель выдавливать на головку литотриптора непосредственно из флакона, а не наносить гель рукой.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности B)

Комментарий:

Большое значение имеет хороший акустический контакт между головкой литотриптора и кожей пациента. Дефекты (пузырьки воздуха) в контактном геле отражают 99% ударных волн, снижается эффективность дробления.

  • Во время процедуры ДЛТ рекомендуется обязательно использовать методы визуализации для определения локализации конкремента.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • Рекомендуется обязательно обеспечить адекватное обезболивание во время процедуры, с целью ограничения движения пациента и увеличения дыхательной экскурсии.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • Рекомендуется проводить пациентам с внутренним стентом и с высокой вероятностью инфицирования (например, при наличии постоянного катетера, нефростомической трубки, инфекционных конкрементах).

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • Не рекомендуется проводить внутреннее стентирование перед ДЛТ, так как оно не повышает количество успешных исходов с полным избавлением от конкрементов.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности B)

Комментарий:

В ряде случаев стентирование не обеспечивает эффективныйотток гнойных и слизистых выделений, что приводит к увеличению рискаразвития обструктивного пиелонефрита. Если, несмотря на правильно установленный стент, высокая температура держится в течение нескольких дней, необходимо выполнить чрескожную нефростомию (ЧН), даже если при УЗИ не выявляется расширение собирательной системы почки.

  • При локализации конкрементов в нижней чашечке рекомендуется выполнение ЧНЛ, даже если размер конкремента превышает 1,5 см.

Сила рекомендации 2 (уровень доказательности C)

Комментарий:

При местонахождении камня в нижних чашечках после ДЛТ частота полного избавления от конкрементов ниже, чем при других локализациях. Это обусловлено тем, что фрагменты часто остаются в чашечке и приводят к повторному камнеобразованию.

Лечение пациентов с МКБ с помощью ДЛТ может оказаться неэффективным при наличии следующих факторов:

  • острый угол между шейкой чашечки и лоханкой,
  • длинная чашечка,
  • узкая шейка чашечки.

«Каменная дорожка»

«Каменная дорожка» может не вызывать симптомов, а может сопровождаться болью в боку, лихорадкой, тошнотой и рвотой либо раздражением мочевого пузыря. Основная опасность заключается в обструкции мочеточника, высоком риске почечной недостаточности.

  • Если «каменная дорожка» не вызывает симптомов, рекомендуется начинать лечение консервативными методами – литокинетическая терапия значительно облегчает отхождение конкрементов и уменьшает необходимость в эндоскопической операции. Если самостоятельное отхождение «каменной дорожки» маловероятно, рекомендованы другие виды лечения.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

Комментарий:

  • ДЛТ назначается как при наличии симптомов, так и без них, если отсутствуетинфекция мочевых путей (ИМП) и присутствуют крупные фрагменты конкрементов.
  • Уретероскопия в лечении «каменной дорожки» не уступает по эффективности ДЛТ.
  • ЧНЛ показана в тех случаях, когда обструкция мочеточника сопровождается клиническими проявле­ниями при наличии ИМП или без нее.
  • Рекомендуется проведение контактной литотрипсии.

Методов контактного дробления конкрементов существует несколько.

  • При проведении чрескожной нефролитотомии (ЧНЛ), рекомендуется использовать ультразвуковые или пневматические литотриптеры.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • При твердых конкрементах в почках рекомендуется рассмотреть вопрос о применении электрогидравлической контактной литотрипсии.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

Комментарий:

Эта методика очень эффективна; однако из-за возможного повреждения окружающих тканей, возможно ее применение только в особых случаях, например, при твердых цистиновых конкрементах.

  • При проведении контактной литотрипсии с помощью ригидного нефроскопа рекомендуется использовать ультразвуковые, баллистические и гольмиевые литотриптеры. Среди гибких инструментов наиболее эффективным аппаратом считается гольмиевый лазер.

Сила рекомендации 2 (уровень доказательности B)

  • Чрескожная нефролитотрипсия (ЧНЛ) рекомендована при:

  • крупных конкрементах почки (более 2 см, а при локализации камня в нижней чашечке более 1-1,5 см);
  • множественных камнях в почке;
  • крупных камнях верхних отделов мочеточника (более 1 см);
  • неэффективности дистанционной литотрипсии.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • ЧНЛ не рекомендована при:

  • инфекции мочевых путей,
  • атипичной интерпозиции кишечника (на пути доступа к конкременту),
  • опухоли на предполагаемом пути доступа к конкременту,
  • потенциально злокачественной опухоли почки,
  • противопоказаниях к общей анестезии, включая нарушения свертываемости крови.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • Рекомендовано ЧНЛ использовать в качестве монотерапии, но его можно применять и в качестве дополнительной операции.

Сила рекомендации 2 (уровень доказательности В)

Комментарий:

Предоперационная визуализация (УЗИ или КТ) позволяет получить информацию об органах, расположенных на предполагаемом пути доступа к ЧЛС (например, селезенке, печени, толстом ки­шечнике, плевре, легком).

  • При отсутствии возможностей и наличии противопоказаний к ЧНЛ рекомендуется рассмотреть вопрос проведения эндоурологической операции.

Комментарии:

Цель эндоурологической операции заключается в проведении уретерореноскопии (УРС) и полном удалении конкрементов. Конкременты можно извлекать с помощью эндоскопических щипцов или корзинок. Щипцы по­зволяют безопасно отпустить конкремент, если он застрянет в мочеточнике, однако при этом извлечение занимает больше времени, чем при использовании корзинок.

  • Конкременты, которые нельзя извлечь целиком при УРС, рекомендуется обязательно предварительно раздробить.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

  • Не рекомендуется рутинное применение стентирования перед УРС.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности A)

Комментарий:

Тем не менее, предварительное стентирование облегчает проведение уретероскопии, повышает частоту полного избавления от конкрементов и снижает уровень осложнений.

Стент следует устанавливать пациентам с повышенным риском развития осложнений (например, при резидуальных фрагментах, кровотечении, перфорации, ИМП), а также во всех сомнительных случаях, чтобы избежать стрессовых неотложных ситуаций.

На практике большинство урологов предпочитают устанавливать стент на 1-2 недели после УРС. В динамике пациентам следует проводить обзорный снимок органов мочевой системы, КТ или УЗИ.

  • Рекомендуется применять открытые операции в качестве терапии 2-й или 3-й линии и использовать в сложных случаях.

Сила рекомендации 2 (уровень доказательности C)

Комментарий:

Совершенствование ДЛТ и эндоурологических операций (УРС и ЧНЛ) обусловило значительное уменьшение показаний для проведения открытой операции по удалению конкрементов.

  • Рекомендовано проведение открытой операции при:

  • камне сложной формы;
  • неэффективности проведенных ДЛТ и/или ЧНЛ, а также уретероскопической операции;
  • анатомических аномалиях почки;
  • конкременте в дивертикуле чашечки;
  • обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента;
  • стриктуре мочеточника;
  • тяжелой степени ожирения;
  • деформации опорно-двигательного аппарата;
  • контрактуре и стойко деформации таза и нижних конечностей;
  • сопутствующих заболеваниях;
  • сопутствующих открытых операциях;
  • нефункционирующем нижнем полюес (резекция почки);
  • нефункционирующей почке (нефрэктомия);
  • конкременте в аномально расположенной почке.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности С)

  • Рекомендуется проводить интраоперационное ультразвуковое сканирование в В-режиме и допплерографию.

Сила рекомендации 1 (уровень доказательности C)

Комментарий:

Такой подход дает возможность определить бессосудистые участки в почечной паренхиме, расположенные близко к конкременту или расширенным чашечкам. Это позволяет удалять крупные коралловидные конкременты с помощью множественных небольших радиальных нефротомий, не нарушая функцию почек.

  • Рекомендуется рассмотреть лапароскопическую операцию для удаления конкрементов почек при:

  • камне сложной формы;
  • неэффективности проведенной ДУВЛ и/или эндоурологических операций;
  • анатомически аномалиях;
  • тяжелой степени ожирения;
  • нефрэктомии по поводу нефункционирующей почки.

Сила рекомендации 2 (уровень доказательности C)

  • Рекомендуется рассмотреть лапароскопическую операцию для удаления конкрементов мочеточников при:

  • крупных вколоченных конкрементах;
  • множественных конкрементах мочеточника;
  • необходимости хирургического вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний;
  • неэффективности других проведенных неинвазивных или малоинвазивных операций.

Сила рекомендации 2 (уровень доказательности C)

Комментарий:

Метод сопряжен с меньшими послеоперационными осложнениями, сокращает пребывание в стационаре и сроки выздоровления, улучшает косметический результат и не уступает традиционной хирургии по функциональным результатам.

Лекарственные препараты

Специфические противоревматические агенты

Противоподагрические препараты