Миокардиты

Сокращения
МКБ-10
I40.0Инфекционный миокардитI40.1Изолированный миокардитI40.8Другие виды острого миокардитаI40.9Острый миокардит неуточненныйI41.0*Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубрикахI41.1*Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубрикахI41.2*Миокардит при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубрикахI41.8*Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубрикахI51.4Миокардит неуточненный

1. 2016 Клинические рекомендации "Миокардиты" (Национальное общества по изучению сердечной недостаточности и заболеваний миокарда).

Классификация

Единая классификация миокардитов отсутствует.

Основываясь на морфологической картине заболевания, все миокардиты, согласно Далласским критериям, можно разделить на активные миокардиты, при которых выявляется воспалительная инфильтрация миокарда с некротическими или дегенеративными изменениями, не характерными для ишемической болезни сердца (ИБС), и пограничные (вероятные) миокардиты, характеризующиеся малым количеством воспалительных инфильтратов или отсутствием признаков повреждения кардиомиоцитов.

Рабочей группой Японского кардиологического общества (2009 г.) предложена классификация миокардита с учетом этиологического фактора, гистологии и клинического типа (табл. 3).

В нашей стране Палеевым Н.Р. была предложена классификация, которая предусматривала деление миокардитов по этиологическому фактору, по патогенезу патологического процесса, по морфологии, распространенности, а также клинической картине заболевания, но, с практической точки зрения, она оказалась неудобной для применения (табл. 4).

Таблица 3. Классификация рабочей группы Японского кардиологического общества (2009 г.)

Этиология

Клеточный тип

Клинический тип

Вирус

Лимфоцитарный

Острый

Бактерия

Гигантоклеточный

Фульминантный

Грибок

Эозинофильный

Хронический

Риккетсия

Гранулематозный

Подострый

Спирохета

-

Латентный

Простейшие, паразиты

-

-

Другие инфекционные причины

-

-

Лекарства, химические вещества

-

-

Аллергия, аутоиммунные процессы

-

-

Коллагенозы

-

-

Болезнь Кавасаки

-

-

Саркоидоз

-

-

Радиация, тепловой удар

-

-

Неизвестные причины

-

-

Идиопатический

-

-

Таблица 4. Клиническая классификация миокардитов (Палеев Н.Р., Палеев Ф.Н., Гуревич М.А., 2007 г.)

Классификационный признак

Варианты

Этиологическая характеристика и патогенетические варианты

Инфекционно-аллергические и инфекционные

Вирусные (грипп, вирусы Коксаки, ECHO-вирусы, СПИД, полиомиелит), инфекционные (дифтерия, скарлатина, туберкулез, брюшной тиф), при инфекционном эндокардите, спирохетозные (сифилис, возвратный тиф, лептоспироз), риккетсиозные (сыпной тиф, лихорадка Ку), паразитарные (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез), грибковые (актиномикоз, кандидоз, кокцидиомикоз, аспергиллез и др.)

Аллергические (иммунологические)

Лекарственные, сывороточные, нутритивные, при системных заболеваниях соединительной ткани, при бронхиальной астме, при синдроме Лайелла, при синдроме Гудпасчера, ожоговые, трансплантационные

Токсико-аллергические

Тиреотоксические, уремические, алкогольные

Патогенетическая фаза

-

Инфекционно-токсическая, иммуноаллергическая, дистрофическая, миокардиосклеротическая

Морфологическая характеристика

-

Альтеративный (дистрофическинекробиотический), экссудативно-пролиферативный (интерстициальный): дистрофический, воспалительно-инфильтративный, васкулярный, смешанный

Распространенность

-

Очаговые, диффузные

Клинические варианты

-

Псевдокоронарный, декомпенсационный, псевдоклапанный, аритмический, тромбоэмболический, смешанный, малосимптомный

Варианты течения

-

Миокардит доброкачественного течения (обычно очаговая форма), острый миокардит тяжелого течения, миокардит рецидивирующего течения с повторяющимися обострениями, миокардит с нарастающей дилатацией полостей сердца и в меньшей степени гипертрофией миокарда (обычно диффузная форма), хронический миокардит

В 1991 году E.B. Liberman и соавторы на основании анализа клинической картины, течения миокардита и результатов гистологического исследования биоптатов миокарда 348 пациентов предложили клинико-патологическую классификацию миокардитов. Во всем мире наиболее часто используется именно эта классификация. Она включает в себя шесть разделов:

1. Молниеносный (фульминантный) миокардит

Молниеносный миокардит имеет внезапное начало и четкую хронологическую взаимосвязь с перенесенной острой вирусной инфекцией. Как правило, с момента перенесенной вирусной инфекции и манифестации заболевания проходит около 2 недель. Характеризуется значительным снижением сократительной способности сердца при относительно небольших его размерах. При гистологическом исследовании выявляются множественные очаги воспалительной инфильтрации, также возможны очаги некроза. Данный вид заболевания может завершиться полным выздоровлением, но возможны и варианты быстрого прогрессирования сердечной недостаточности, гипотонии, которые часто приводят к летальному исходу в случае отсутствия систем вспомогательного кровообращения.

2. Острый миокардит

Менее стремительное начало заболевания, тем не менее, манифестирует данный вид миокардитов также с явлений сердечной недостаточности. Для данной формы заболевания характерно расширение полостей сердца и снижение сократительной способности миокарда. В биопсийных образцах выявляются активные или умеренно активные воспалительные инфильтраты. Как правило, в дальнейшем острый миокардит переходит в ДКМП.

3. Хронический активный миокардит

Начало заболевания настолько размытое, что пациент обычно не может точно сказать о сроках начала болезни. Характерно умеренное снижение сократительной способности миокарда, что приводит к хронической сердечной недостаточности (ХСН). При гистологическом исследовании, наряду с воспалительными инфильтративными изменениями различной степени выраженности, отмечается выраженный фиброз. Так же, как и острый миокардит, часто приводит к формированию ДКМП.

4. Хронический персистирующий миокардит

Как и хронический активный миокардит, данный вид миокардита начинается постепенно. Гистологически отмечаются длительно существующие воспалительные инфильтративные очаги с некротическими и фиброзными изменениями. Значимой дилатации полостей сердца, снижения фракции выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ) не отмечается, что и определяет благоприятный исход заболевания.

5. Гигантоклеточный миокардит

Этот вид миокардитов характеризуется наличием гигантских многоядерных клеток (видоизмененных макрофагов, внутри которых можно обнаружить сократительные белки - остатки фагоцитированных фрагментов разрушенных КМЦ) с признаками активного воспаления и, возможно, рубцовой тканью. В клинической картине данного вида миокардита отмечается прогрессирующая рефрактерная сердечная недостаточность, а также устойчивые нарушения ритма и проводимости сердца. В анамнезе у таких пациентов могут быть указания на различные аутоиммунные заболевания. Прогноз при данном виде крайне неблагоприятный.

6. Эозинофильный миокардит

Еще одна форма миокардитов – эозинофильный миокардит. В клинической картине заболевания, кроме явлений сердечной недостаточности при незначительном снижении сократительной способности сердца, характерно образование тромбов в полостях сердца, приводящих к тромбоэмболическим осложнениям. В анамнезе у таких пациентов существуют указания на прием каких-либо лекарственных препаратов. В общем анализе крови может быть выявлена эозинофилия. В образцах биопсийного материала, наряду с очагами некроза КМЦ, можно выявить эозинофильное преобладание в воспалительном клеточном инфильтрате.