Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) у взрослых

Сокращения
МКБ-10
C92.7Другой миелоидный лейкоз

1. 2014 Клинические рекомендации "Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Определение

Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией (МПЗ-эо) – это группа опухолевых заболеваний миелоидной ткани, включая эозинофильный росток, в основе которых лежат структурные нарушения ряда генов. Ключевыми являются гены, кодирующие синтез активных белков - тирозинкиназ: PDGFRA, PDGFRB, FGFR1. В редких случаях МПЗ-эо патологический клон содержит мутации других генов в составе различных хромосомных аберраций. До открытия патогенетической роли молекулярных нарушений данные заболевания рассматривались как идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГЭС), то есть, гиперэозинофильный синдром (ГЭС) как совокупность абсолютной эозинофилии, равной или превышающей 1,5х109/л, и различных клинических симптомов, причина которого осталась неустановленной.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Оценка выполнения

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнена консультация врача-паразитолога

Да/Нет

4

D

2

Выполнены консультации врача-кардиолог и врача-ревматолога и врача-невропатолога и врача-аллергологаи врача-гастроэнтеролога

Да/Нет

4

D

3

Выполнен клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и уровня тромбоцитов по мазку

Да/Нет

4

D

4

Выполнен биохимический анализ крови

Да/Нет

4

D

5

Выполнена коагулограмма

Да/Нет

4

D

6

Выполнена рентгенография органов грудной клетки

Да/Нет

4

D

7

Выполнена ЭКГ

Да/Нет

4

D

8

Выполнена Эхо КГ

Да/Нет

4

D

9

Выполнено УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Да/Нет

4

D

10

Выполнена миелограмма

Да/Нет

1+

A

11

Выполнено молекулярно-генетическое исследование методом FISH и/или методом ПЦР

Да/Нет

1+

A

12

Проведена терапия иматинибом

Да/Нет

1++

В

Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств

Уровни достоверности доказательств

Описание

1++

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

1+

Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ

1-

Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок

2++

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи

2+

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

2-

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

3

Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев)

4

Мнение экспертов

Рейтинговая схема для оценки убедительности рекомендаций

Уровни убедительности рекомендаций

Описание

A

Рекомендации основаны: по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

B

Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+

C

Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++

D

Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4 или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+