Миелодиспластический синдром у взрослых

Сокращения
МКБ-10
D46Миелодиспластические синдромы

1. 2014 Клинические рекомендации "Миелодиспластический синдром у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Классификация

МДС следует классифицировать в соответствии с актуальными критериями ВОЗ, 2008 года.

  • Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией:

    - рефрактерная анемия (РА);

    - рефрактерная нейтропения (РН);

    - рефрактерная тромбоцитопения (РТ)

  • Рефрактерная анемия с «кольцевыми» сидеробластами (РАКС)

  • Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД)

  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)3

  • Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)4

  • МДС с изолированной делецией (5q)

  • МДС неклассифицируемый (МДС-Н)

Критерии диагноза представлены в таблице №1.

Таблица №1. ВОЗ–классификация МДС

Нозологическая форма

Изменения в гемограмме

Изменения в костном мозге

Рефрактерная цитопения с однолинейной дисплазией:

  • рефрактерная анемия (РА);

  • рефрактерная нейтропения (РН);

  • рефрактерная тромбоцитопения (РТ)

  • Одно или 2-х ростковая цитопения1

  • Бласты - нет или 2

  • Моноциты

  • Дисплазия в одном ростке кроветворения ≥ 10% клеток

  •  

  •  

Рефрактерная анемия с «кольцевыми» сидеробластами (РАКС)

  • Анемия

  • Бласты – нет

  • Дисплазия только клеток эритроидного ряда

  •  

  •  

  •  ≥ 15% кольцевых сидеробластов

Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией (РЦМД)

  • Цитопения

  • Бласты – нет или 2

  • Палочки Ауэра – нет

  • Моноциты

  • Дисплазия ≥ 10% клеток двух или более гемопоэтических линий

  •  

  •  

  • Нет палочек Ауэра

Рефрактерная анемия с избытком бластов-1 (РАИБ-1)3

  • Цитопения

  • Бласты

  • Палочки Ауэра - нет

  • Моноциты

  • Моно- или мультилинейная дисплазия

  • 5-9% бластов

  • Нет палочек Ауэра

Рефрактерная анемия с избытком бластов-2 (РАИБ-2)4

  • Цитопения

  • Бласты 5-19%

  • Палочки Ауэра ±3

  • Моноциты

  • Множественная дисплазия во всех ростках кроветворения

  • Бластные клетки 10-19%

  • Палочки Ауэра ±3

МДС с изолированной делецией (5q)

  • Анемия

  • Бласты ≤ 1%

  • Тромбоциты в норме или повышены

  • Дизэритропоэз

  • Бластные клетки

  • Нормальное или увеличенное количество одноядерных мегакариоцитов

  • Нет палочек Ауэра

  • Изолированная делеция (5q)

МДС неклассифицируемый (МДС-Н)

  • Цитопения

  • Бласты ≤ 1%2

  • Палочки Ауэра – нет

  • Дисплазия менее чем в 10% клеток в 1 или более ростках кроветворения в сочетании с цитогенетическими аномалиями, характерным для МДС5

  • Бластные клетки

  • Нет палочек Ауэра

Примечания:

1. 2-х ростковая цитопения иногда встречается. Случаи с панцитопенией классифицируются как МДС-Н.

2. Если в ПКМ бласты

3. Если в ПКМ бласты

4. Если в ПКМ бласты

5. Несбалансированные аномалии кариотипа: -7 или del(7q), -5 или del(5q), i(17q) или t(17p), -13 или del (13q), del(11q), del(12p) или t(12p), del(9q), idic(X)(q13).

Сбалансированные аномалии кариотипа: t(11;16)(q23;p13.3), t(3;21)(q26,2;q22,1), t(1;3)(p36,3;q21,2), inv(3)(q21q26,2), t(2:11)(p21;q23), t(6:9)(p23;q34).

Не рассматриваются как окончательное доказательство МДС: +8, del(20q), -Y.