Миелодиспластический синдром у взрослых
Сокращения
Алло-ТГСК - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
АТГ ‒ антитимоцитарный глобулин
ВОЗ ‒ Всемирная организации здравоохранения
ИСТ ‒ иммуносупрессивная терапия
МДС ‒ миелодиспластические синдромы
МДЦ ‒ цитарабин в малых дозах/малые дозы цитарабина
МРБ ‒ минимальная резидуальная болезнь
ОМЛ ‒ острые миелоидные лейкозы
ПР ‒ полная ремиссия
РА ‒ рефрактерная анемия
РАИБ ‒ рефрактерная анемия с избытком бластов
РАКС ‒ рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
РЦМД ‒ рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией
ТГСК ‒ трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ТПСК ‒ трансплантация периферических стволовых клеток
ФАБ ‒ классификация Франко-Американско-Британской группы экспертов
ЦСА ‒ циклоспорин А
ЭПО ‒ эритропоэтин
EBMT ‒ European Society for Blood and Marrow Transplantation
FISH ‒ флуоресцентная гибридизация in situ
IBMTR ‒ International Bone Marrow Transplant Registry Database
IPSS ‒ International Prognostic Scoring System
IPSS-R ‒ Revised International Prognostic Scoring System
WPSS ‒ WHO classification-based Prognostic Scoring System
МКБ-10
D46Миелодиспластические синдромы1. 2014 Клинические рекомендации "Миелодиспластический синдром у взрослых" (Национальное гематологическое общество).
Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика
Определение
Миелодиспластические синдромы (МДС) представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся цитопенией, признаками дисмиелопоэза и высоким риском трансформации в острые миелоидные лейкозы (ОМЛ).
Терминология
Критерии оценки качества медицинской помощи
|
№ |
Критерии качества |
Оценка выполнения |
Уровень достоверности доказательств |
Уровень убедительности рекомендаций |
|
1. |
Выполнен клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, ретикулоцитов и тромбоцитов на анализаторе и по мазку |
Да/Нет |
1 |
А |
|
2. |
Выполнен биохимический анализ крови |
Да/Нет |
1 |
А |
|
3. |
Выполнена коагулограмма |
Да/Нет |
1 |
А |
|
4. |
Выполнен анализ крови на ЭПО |
Да/Нет |
2 |
А |
|
5. |
Выполнен анализ крови на ПНГ-клон |
Да/Нет |
2 |
B |
|
6. |
Выполнен анализ крови на исследование феррокинетики, витамин В12 и фолиевую кислоту |
Да/Нет |
2 |
А |
|
7. |
Выполнены ревмапробы (Волчаночный антикоагулянт, антинуклеарный фактор,антитела к двуспиральной ДНК) |
Да/Нет |
2 |
B |
|
8. |
Выполнено ПЦР-иследование и антитела к герпес-вирусам |
Да/Нет |
2 |
А |
|
9. |
Выполнена проба Кумбса |
Да/Нет |
2 |
А |
|
10. |
Выполнен иммунохимический анализ крови/мочи |
Да/Нет |
2 |
А |
|
11. |
Выполнено исследование гормонов щитовидной железы |
Да/Нет |
2 |
А |
|
12. |
Выполнена миелограмма |
Да/Нет |
1 |
A |
|
13. |
Выполнено цитохимическое исследование клеток красного ряда |
Да/Нет |
1 |
А |
|
14. |
Выполнено цитогенетическое исследование костного мозга |
Да/Нет |
1 |
A |
|
15. |
Выполнена трепанобиопсия |
Да/Нет |
1 |
А |
|
16. |
Выполнено УЗИ брюшной полости, лимф. узлов, щитовидной железы |
Да/Нет |
1 |
А |
|
17. |
Выполнена рентгенография/КТ грудной клетки |
Да/Нет |
1 |
А |
|
18. |
Выполнена консультация врача-гинеколога и врача-маммолога или консультация врача-уролога |
Да/Нет |
1 |
А |
|
19. |
Выполнена КТ головного мозга |
Да/Нет |
1 |
А |
|
20. |
Выполнена ЭФГС |
Да/Нет |
1 |
А |
|
21. |
Выполнен колоноскопия |
Да/Нет |
1 |
А |
|
22. |
Выполнена ЭКГ |
Да/Нет |
1 |
А |
|
23. |
Выполнена Эхо-КГ |
Да/Нет |
1 |
А |
|
24. |
Проведена Терапия Эритропоэз стимулирующими препаратами для больных с ЭПО |
Да/Нет |
2 |
А |
|
25. |
Проведена иммуносупрессивная терапия (при гипоплазии кроветворения) |
Да/Нет |
2 |
А |
|
26. |
Проведена хелаторная терапия при ферритине > 1500 нг/мл после 20 трансфузии ЭК |
Да/Нет |
2 |
А |
|
27. |
Проведено HLA-типирование пациентов |
|
2 |
D |
|
28. |
Проведена химиотерапия (низкодозная химиотерапия, ПХТ, гипометилирующие приепаты) |
Да/Нет |
1 |
A |
Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств
|
Уровни достоверности доказательств |
Описание |
|
1++ |
Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
|
1+ |
Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ |
|
1- |
Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
|
2++ |
Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи |
|
2+ |
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
|
2- |
Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
|
3 |
Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев) |
|
4 |
Мнение экспертов |
Рейтинговая схема для оценки убедительности рекомендаций
|
Уровни убедительности рекомендаций |
Описание |
|
A |
Рекомендации основаны: по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов |
|
B |
Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
|
C |
Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++ |
|
D |
Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4 или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+ |
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
