Миелодиспластический синдром у взрослых
Сокращения
Алло-ТГСК - аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
АТГ ‒ антитимоцитарный глобулин
ВОЗ ‒ Всемирная организации здравоохранения
ИСТ ‒ иммуносупрессивная терапия
МДС ‒ миелодиспластические синдромы
МДЦ ‒ цитарабин в малых дозах/малые дозы цитарабина
МРБ ‒ минимальная резидуальная болезнь
ОМЛ ‒ острые миелоидные лейкозы
ПР ‒ полная ремиссия
РА ‒ рефрактерная анемия
РАИБ ‒ рефрактерная анемия с избытком бластов
РАКС ‒ рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами
РЦМД ‒ рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией
ТГСК ‒ трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ТПСК ‒ трансплантация периферических стволовых клеток
ФАБ ‒ классификация Франко-Американско-Британской группы экспертов
ЦСА ‒ циклоспорин А
ЭПО ‒ эритропоэтин
EBMT ‒ European Society for Blood and Marrow Transplantation
FISH ‒ флуоресцентная гибридизация in situ
IBMTR ‒ International Bone Marrow Transplant Registry Database
IPSS ‒ International Prognostic Scoring System
IPSS-R ‒ Revised International Prognostic Scoring System
WPSS ‒ WHO classification-based Prognostic Scoring System
МКБ-10
D46Миелодиспластические синдромы1. 2014 Клинические рекомендации "Миелодиспластический синдром у взрослых" (Национальное гематологическое общество).
Определение
Миелодиспластические синдромы (МДС) представляют собой гетерогенную группу клональных заболеваний системы крови, характеризующихся цитопенией, признаками дисмиелопоэза и высоким риском трансформации в острые миелоидные лейкозы (ОМЛ).
Терминология
Критерии оценки качества медицинской помощи
| № | Критерии качества | Оценка выполнения | Уровень достоверности доказательств | Уровень убедительности рекомендаций |
| 1. | Выполнен клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы, ретикулоцитов и тромбоцитов на анализаторе и по мазку | Да/Нет | 1 | А |
| 2. | Выполнен биохимический анализ крови | Да/Нет | 1 | А |
| 3. | Выполнена коагулограмма | Да/Нет | 1 | А |
| 4. | Выполнен анализ крови на ЭПО | Да/Нет | 2 | А |
| 5. | Выполнен анализ крови на ПНГ-клон | Да/Нет | 2 | B |
| 6. | Выполнен анализ крови на исследование феррокинетики, витамин В12 и фолиевую кислоту | Да/Нет | 2 | А |
| 7. | Выполнены ревмапробы (Волчаночный антикоагулянт, антинуклеарный фактор,антитела к двуспиральной ДНК) | Да/Нет | 2 | B |
| 8. | Выполнено ПЦР-иследование и антитела к герпес-вирусам | Да/Нет | 2 | А |
| 9. | Выполнена проба Кумбса | Да/Нет | 2 | А |
| 10. | Выполнен иммунохимический анализ крови/мочи | Да/Нет | 2 | А |
| 11. | Выполнено исследование гормонов щитовидной железы | Да/Нет | 2 | А |
| 12. | Выполнена миелограмма | Да/Нет | 1 | A |
| 13. | Выполнено цитохимическое исследование клеток красного ряда | Да/Нет | 1 | А |
| 14. | Выполнено цитогенетическое исследование костного мозга | Да/Нет | 1 | A |
| 15. | Выполнена трепанобиопсия | Да/Нет | 1 | А |
| 16. | Выполнено УЗИ брюшной полости, лимф. узлов, щитовидной железы | Да/Нет | 1 | А |
| 17. | Выполнена рентгенография/КТ грудной клетки | Да/Нет | 1 | А |
| 18. | Выполнена консультация врача-гинеколога и врача-маммолога или консультация врача-уролога | Да/Нет | 1 | А |
| 19. | Выполнена КТ головного мозга | Да/Нет | 1 | А |
| 20. | Выполнена ЭФГС | Да/Нет | 1 | А |
| 21. | Выполнен колоноскопия | Да/Нет | 1 | А |
| 22. | Выполнена ЭКГ | Да/Нет | 1 | А |
| 23. | Выполнена Эхо-КГ | Да/Нет | 1 | А |
| 24. | Проведена Терапия Эритропоэз стимулирующими препаратами для больных с ЭПО | Да/Нет | 2 | А |
| 25. | Проведена иммуносупрессивная терапия (при гипоплазии кроветворения) | Да/Нет | 2 | А |
| 26. | Проведена хелаторная терапия при ферритине > 1500 нг/мл после 20 трансфузии ЭК | Да/Нет | 2 | А |
| 27. | Проведено HLA-типирование пациентов |
| 2 | D |
| 28. | Проведена химиотерапия (низкодозная химиотерапия, ПХТ, гипометилирующие приепаты) | Да/Нет | 1 | A |
Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств
| Уровни достоверности доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ |
| 1- | Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
Рейтинговая схема для оценки убедительности рекомендаций
| Уровни убедительности рекомендаций | Описание |
| A | Рекомендации основаны: по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов |
| B | Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| C | Рекомендации основаны: на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++ |
| D | Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4 или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+ |
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
