Метастазы злокачественных опухолей без выявленного первичного очага

Сокращения
МКБ-10
C76Злокачественное новообразование других и неточно обозначенных локализацийC77Вторичное и неуточненное злокачественное новообразование лимфатических узловC78Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеваренияC79Вторичное злокачественное новообразование других локализацийC80Злокачественное новообразование без уточнения локализации

1. 2017 Клинические рекомендации "Метастазы злокачественных опухолей без выявленного первичного очага" (Ассоциация онкологов России).

Алгоритм лечения

Схема 1. Блок-схема диагностики и лечения больного с метастазами злокачественных опухолей без выявленного первичного очага

Поскольку первичный очаг остается неизвестным, любое проведенное лечение можно обозначить "радикальным" только условно. Поэтому выбор лечебной тактики у данной категории больных представляет собой проблему, разрешаемую в каждом конкретном случае в индивидуальном порядке. Лечебная тактика определяется, в первую очередь, с учетом общего состояния больного, локализации метастазов, распространенности опухолевого процесса, морфологического строения метастатической опухоли, предполагаемой локализации первичного очага.

В последнее время осуществляются программы по выработке лечебной тактики не на основании предполагаемой локализации первичного очага, а на основании биологических характеристик опухоли, что позволит индивидуализировать лечение и шире использовать таргетную терапию. Доказано, что средняя продолжительность жизни пациентов, получавших специальное лечение, достоверно выше, чем у лиц, лечение которых ограничилось симптоматической терапией. Лучшие результаты пятилетней выживаемости отмечены у больных с изолированными метастазами в паховых, подмышечных, шейных лимфатических узлах, получавших специальное лечение.

Хирургический метод лечения у больных с метастазами злокачественной опухоли без ВПО не является радикальным и может быть использован при изолированном поражении лимфоузлов доступной удалению группы и в некоторых случаях изолированного поражения органа; возможна лимфаденэктомия или удаление метастаза с резекцией органа. Также оперативное вмешательство возможно с симптоматической целью.

Лучевая терапия при невозможности применения хирургического метода может быть показана при изолированном поражении лимфатических узлов или органа при потенциальной чувствительности опухоли к облучению. Возможно применение ЛТ и с симптоматической целью.

Так как опухоль невыясненной первичной локализации предполагает диссеминированный процесс, основным методом лечения является лекарственная терапия. Лечение  осуществляется персонализировано на основе всех имеющихся клинико-морфологических данных. Решающее значение имеют морфологические характеристики опухоли и потенциальная чувствительность к тем или иным препаратам. При выявлении в опухоли соответствующих мутаций возможно применение таргетной терапии. В случаях изолированного поражения комбинация химиотерапии с хирургическим и лучевым методами позволяет добиться достоверно лучших результатов.

В рекомендациях Российского профессионального общества онкологов-химиотерапевтов (RUSSCO) и Европейского общества медицинской онкологии (ESMO) в каждом конкретном случае предлагается определить пациента в ту или иную группу в зависимости от распространенности опухолевого поражения и морфологической структуры опухоли, которые соответствуют заболеванию с известной локализацией первичной опухоли.

Медикаментозная терапия

Метастазы плоскоклеточного рака в лимфатических узлах головы и шеи без выявленного первичного очага

  • Рекомендована в случае локального поражения лимфатических узлов лимфаденэктомия с последующей химиотерапией в соответствии со стандартами для лечения плоскоклеточного рака с локализацией первичного очага в органах и тканях головы и шеи (паклитаксел 175 мг/м2 в/в в день 1, цисплатин 100 мг/м2 в/в в день 1, фторурацил 500 мг/м2 в/в в 1-5 дни или доцетаксел 75 мг/м2 внутривенно в день 1, цисплатин 75 мг/м2 внутривенно в 1 день, фторурацил 750 мг/м2 в/в в 1-5 дни).

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

  • Рекомендована при невозможности «радикального» удаления пораженных метастазами лимфоузлов химиолучевая терапия.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Канцероматоз брюшины у женщин

  • Рекомендована терапия согласно алгоритмам лечения рака яичников поздних стадий:

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии:

Как правило, течение заболевания соответствует раку яичников, поэтому лекарственное лечение проводится по аналогичным схемам.

Метастазы недифференцированной/низкодифференцированной карциномы с преимущественным поражением лимфатических узлов осевой локализации (шейные, медиастинальные, забрюшинные)

  • Рекомендована терапия согласно алгоритмам лечения герминогенных опухолей – химиотерапия на основе препаратов платины.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии:

Заболевание по течению соответствует герминогенным опухолям. Необходимо обратить внимание на уровни АФП, ХГЧ, лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Метастазы низкодифференцированной нейроэндокринной карциномы

Течение заболевания у пациентов этой группы соответствует мелкоклеточному раку легкого.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

Метастазы высокодифференцированной нейроэндокринной карциномы с низкой пролиферативной активностью

  • Рекомендована терапия согласно алгоритмам лечения нейроэндокринного рака.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

Комментарии:

Заболевание по течению наиболее соответствует нейроэндокринным опухолям желудочно-кишечного тракта, поэтому лечение проводится по аналогичным схемам, предложенным для терапии больных опухолями этой локализации.

Остеобластические метастазы аденокарциномы в скелет у мужчин

  • Рекомендована терапия согласно алгоритмам лечения диссеминированного рака предстательной железы.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

Метастатическое поражение, не соответствующее вышеперечисленным группам

Как правило, речь идет о диссеминированном опухолевом процессе. Назначение лекарственного лечения возможно пациентам в удовлетворительном состоянии.

  • Рекомендовано применение наименее токсичных, легко переносимых схем химиотерапии. Выбор препаратов основан на предполагаемой у данного пациента локализации первичного очага либо на наиболее часто встречающихся скрытых локализациях первичной опухоли в легких и органах желудочно-кишечного тракта. Целесообразна симптоматическая терапия.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарии:

Во всех группах оценка эффективности лечения проводится через 6-8 недель. Терапия продолжается до достижения максимального эффекта плюс 2 закрепляющих эффект цикла. Лучевое воздействие у больных без ВПО может быть применено при невозможности радикального хирургического удаления опухоли или конгломерата лимфатических узлов с паллиативной или радикальной целью с применением стандартной или стереотаксической лучевой терапии.

Немедикаментозная терапия

Метастазы рака в подмышечных лимфатических узлах у женщин

  • Рекомендована подмышечная лимфаденэктомия.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

  • Рекомендована лучевая терапия.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIa)

Комментарии:

При сомнительной радикальности лимфаденэктомии или невозможности её выполнения из-за распространенности опухолевого поражения показана лучевая терапия на аксиллярную и шейно-над-подключичную зоны.

Лекарственные препараты

Таксаны (алкалоиды тиссового дерева)

Препараты платины

Антиметаболиты

Моноклональные антитела