Медуллярный рак щитовидной железы

Сокращения
МКБ-10
C73Злокачественное новообразование щитовидной железы

1. 2015 Клинические рекомендации по диагностике и лечению медуллярного рака щитовидной железы (Российская ассоциация эндокринологов).

Методы исследования

Первичная диагностика МРЩЖ

Предоперационное обследование при подозрении на МРЩЖ должно включать определение базального уровня кальцитонина, РЭА, кальция (ионизированного и/или общего), исследование мутации RET.

При наличии интактной ЩЖ уровень базального кальцитонина должен быть интерпретирован в пределах референсных значений для взрослых с учетом пола. У мужчин верхняя граница референсного интервала для базального кальцитонина выше на 10–15 пг/мл. Ввиду недостаточного количества данных об интервале нормальных значений сывороточного кальцитонина у детей до 3 лет (он выше, чем у взрослых) необходимо с осторожностью интерпретировать результаты у детей младшего возраста.

Незначительное повышение уровня сывороточного кальцитонина может быть выявлено в разных клинических ситуациях, включая СКГ, почечную недостаточность, аутоиммунный тиреоидит. Повышение уровня кальцитонина может также встречаться при внетиреоидных нейроэндокринных опухолях и у носителей гетерофильных антител.

Исследование уровня базального кальцитонина рекомендовано всем пациентам с опухолями ЩЖ. При умеренном повышении уровня базального кальцитонина (менее 100 пг/мл) показано определение стимулированного уровня кальцитонина. Уровень кальцитонина ≥100 пг/мл, базальный или стимулированный, является подозрительным на наличие МРЩЖ, в этом случае необходимо дополнительное обследование и последующее лечение.

Порядок проведения пробы определения стимулированного уровня кальцитонина: в связи с возможными побочными эффектами тест проводится в стационарных условиях, в положении больного лежа, строго натощак. После забора крови из вены с целью определения уровня базального кальцитонина внутривенно болюсно вводят глюконат кальция из расчета 2,5 мг (0,27 мл 10% раствора) на 1 кг массы тела. При массе тела пациента более 70 кг вводят 20 мл 10% раствора глюконата кальция. Стимулированный уровень кальцитонина определяется через 5 мин после введения раствора.

Пациентам с МРЩЖ показано обязательное обследование на предмет обнаружения феохромоцитомы. Для исключения феохромоцитомы может использоваться любой из следующих методов:

  • отрицательный тест на наличие RET-мутации и отсутствие данных в семейном анамнезе,
  • нормальный уровень свободных метанефрина и норметанефрина в плазме крови или суточной моче,
  • отсутствие патологических изменений надпочечников по данным КТ или МРТ.

При МРЩЖ в рамках синдромов МЭН 2 описаны феохромоцитомы исключительно надпочечниковой локализации, в связи с чем обследование для выявления внеабдоминальной локализации этой опухоли не показано.

Предоперационное УЗИ шеи показано всем пациентам, у которых данные ТАБ или уровень кальцитонина являются диагностическими или подозрительными на наличие МРЩЖ.

Предоперационная КТ шеи и органов грудной клетки и трехфазная КТ печени с контрастным усилением или МРТ с контрастным усилением показаны всем пациентам с МРЩЖ при наличии регионарных метастазов в лимфатические узлы (N1) или при уровне сывороточного кальцитонина>400 пг/мл.

ФДГ ПЭТ и визуализация рецепторов к соматостатину не рекомендуются как рутинные методы для первоначального скрининга на предмет выявления метастазов МРЩЖ у пациентов, у которых данные
ТАБ и/или уровень кальцитонина являются диагностическими или подозрительными на наличие МРЩЖ.