Лёгочная гипертензия у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.0Первичная легочная гипертензияI27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточностиI27.9Легочно-сердечная недостаточность неуточненная

1. 2017 Клинические рекомендации "Лёгочная гипертензия у детей" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).

Алгоритм лечения

Рисунок. Алгоритм лечения ЛАГ у детей

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Лечение ЛГ, вне зависимости от ее этиологии, должно быть направлено на облегчение симптомов, улучшение качества жизни больных, предупреждение прогрессирования заболевания, насколько это возможно, и увеличение продолжительности жизни.

Выбор тактики лечения ЛГ у детей определяется тяжестью заболевания и требует комбинации тактических решений, включающих:

  1. общие рекомендации по коррекции образа жизни, методам физической и психологической реабилитации, вакцинации;
  2. поддерживающую медикаментозную терапию ЛГ – коррекцию гипоксемии, ацидоза, обезболивание, седацию, антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, инотропные препараты; меры, направленные на коррекцию ассоциированного заболевания;
  3. специфическую терапию ЛАГ, включающую медикаментозную вазодилатирующую и антипролиферативную терапию и хирургические методы лечения.

Антикоагулянты и дезагреганты

  • Длительное применение Варфарина (код АТХ: b01aa03) рекомендовано больным с прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ, хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, у пациентов с низким сердечным выбросом и у больных с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией.

Класс убедительности рекомендаций IIa (уровень доказательности – В)

Комментарии:

Начальная доза у детей составляет 0,2 мг/кг/сут при нормальной функции печени и 0,1 мг/кг/сут - при нарушении функции печени. Дальнейший режим дозирования устанавливается индивидуально под контролем MHO, целевой уровень международного нормализованного отношения (МНО) составляет 2,0–2,5.

  • У детей с идиопатической и наследственной ЛАГ при наличии противопоказаний для антикоагулянтной терапии, особенно у детей младшего возраста и у физически активных детей с предположительно повышенным риском кровотечения, ввиду более высокой вероятности случайных повреждений и травм в качестве альтернативы рекомендовано использовать антиагрегантную терапию (например, Ацетилсалициловую кислоту – код АТХ: a01ad05).

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности – C)

Комментарии:

Предпочтительно использование специальных форм Ацетилсалициловой кислоты, покрытых кишечнорастворимой оболочкой в дозе от 2 до 4 мг/кг/сутки. Следует соблюдать осторожность при одновременно проводимой антикоагулянтной или антитромбоцитарной терапии, или при сильных менструальных кровотечениях. Максимальная суточная доза 100 мг в сутки.

  • Применение антикоагулянтов не рекомендовано детям с наследственной геморрагической телеангиэктазией и портопульмональной гипертензией.

Класс убедительности рекомендаций III (уровень доказательности - С)

Диуретики

  • Диуретики рекомендованы больным с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности. Наиболее рациональным является применение петлевого диуретика фуросемида (код АТХ: c03ca01) в дозе 0,5–4 мг/кг в сутки, а также гидрохлоротиазида в дозе 1–4 мг/кг в сутки (код АТХ: с03аа03).

 Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - С)

  • Блокатор рецепторов минералокортикоидов спиронолактон (код АТХ: c03da01) рекомендован больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т.ч. при сохранной фракции выброса, за счет улучшения диастолической функции правого и левого желудочков. Спиронолактон назначается в суточной дозе 1–3 мг/кг 2 раза в сутки.

Класс убедительности рекомендаций IIа (уровень доказательности - С)

Комментарии:

Дозы препаратов должны аккуратно титроваться во избежание резкого падения объема циркулирующей крови и снижения системногоартериального давления. Диуретическая терапия должна сопровождаться регулярным контролем уровня калия и креатинина в крови.

Сердечные гликозиды и инотропные препараты

Ремоделирование правого желудочка со снижением его систолической функции при ЛАГ является одним из важнейших механизмов развития и прогрессирования сердечной недостаточности.

  • Дигоксин (код АТХ: c01aa05) у больных с ЛАГ и предсердными тахиаритмиями рекомендован только для контроля за частотой ритма.

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - С)

  • В случаях декомпенсации заболевания у больных ЛГ рекомендовано использование инотропных препаратов (Допамин, Левосимендан).

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - С)

Комментарии:

Добутамин (код АТХ: C01CA07) оказывает положительное инотропное действие, умеренно увеличивает ЧСС, увеличивает ударный и минутный объемы сердца, снижает легочное сосудистое сопротивление. Системное давление при этом существенно не изменяется. Препарат вызывает уменьшение давления наполнения желудочков сердца. Увеличивает коронарный кровоток и способствует улучшению снабжения миокарда кислородом. Препарат рекомендуется вводить в дозах 1–15 мкг/кг/мин. При применении в дозах ≥ 7,5 мкг/кг/мин начинает проявляться большинство побочных явлений (особенно тахикардия).

Левосимендан (код АТХ: c01cx08) повышает чувствительность сократительных белков к Ca2+ путем связывания с тропонином С миокарда в кальциево–зависимой фазе, увеличивает силу сердечных сокращений, не влияет на расслабление желудочков. У больных с ЛГ и ХСН положительный инотропный и вазодилятирующий эффект приводит к увеличению силы сердечных сокращений и снижению как пред–, так и постнагрузки, не влияя при этом на диастолическую функцию. Эти положительные эффекты достигаются без значительного увеличения потребления миокардом кислорода. Препарат значительно снижает содержание эндотелина–1 у больных с ХСН. Приводит к дозозависимому увеличению минутного кровотока, а также к дозозависимому снижению давления в легочно–капиллярной сети, среднего АД и периферического сопротивления. У больных с ЛГ, осложненной острой сердечной недостаточностью, или при декомпенсации ХСН рекомендовано болюсное внутривенном введение левосимендана в дозе 0,05–0,1 мкг\кг в минуту в течение 24–48 часов под контролем показателей гемодинамики. Гемодинамические эффекты сохраняются как минимум на протяжении 24 ч и могут наблюдаться вплоть до 9 дней после прекращения 6–часовой инфузии.

Специфическая терапия лёгочной артериальной гипертензии

Назначение ЛАГ–специфических патогенетически обоснованных препаратов с доказанным вазодилатирующим и антипролиферативным действием играет ключевую роль в терапии ЛАГ. Своевременность назначения специфической терапии ЛАГ определяет прогноз заболевания.

  • До начала терапии ЛГ рекомендовано проведение катетеризации сердца для верификации диагноза ЛГ, определения ее гемодинамического типа (прекапиллярная, посткапиллярная) и степени тяжести.

Класс убедительности рекомендаций IIа (уровень доказательности - С)

  • До начала ЛАГ-специфической терапии рекомендовано проведение стратификации риска, включающей анализ результатов теста на вазореактивность, гемодинамических и функциональных характеристик больного.

Класс убедительности рекомендаций IIа (уровень доказательности - С)

  • Блокаторы кальциевых каналов рекомендованы детям старше 1 года с ЛАГ I–II ФК при положительном тесте на вазореактивность.

Класс убедительности рекомендаций IIа (уровень доказательности - С)

Комментарии:

Помимо положительного теста на вазореактивность решение о назначении длительного приема блокаторов кальциевых каналов больным с ЛАГ должно быть принято при соблюдении трех условий: сердечный индекс более 2,1 л/мин/м2; SaО2 венозной крови более 63%; давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст. Выбор блокатора кальциевых каналов определяется клиническим состоянием больного: пациентам со склонностью к брадикардии рекомендован нифедипин в пролонгированных формах, а также антагонисты кальция дигидропиридинового ряда III поколения (амлодипин). При склонности к тахикардии следует отдать предпочтение дилтиазему.

Рекомендованные дозы у детей:

Дилтиазем (код АТХ: c08db01): начальная доза 0,5–0,7 мг/кг на прием 3 раза в сутки перорально с постепенным повышением дозы до 1–1,7 мг/кг на прием 3 раза в сутки. Максимальная доза для взрослых 240–360 мг/сут перорально в 3 приема. Препараты с пролонгированным высвобождениемприменяются только при переносимости эффективной дозы препарата короткого действия.

Нифедипин (код АТХ: c08ca05): начальная доза 0,2–0,3 мг/кг на прием 3 раза в сутки перорально с постепенным повышением дозы до 1–2,5 мг/кг на прием 3 раза в сутки. Максимальная доза для взрослых 120–240 мг/сут перорально в 3 приема. Возможно использование препаратов с пролонгированным высвобождением (макс. 180 мг/сут перорально).

Амлодипин (код АТХ: c08ca01): начальная доза: 0,1 мг/кг на прием 2 раза в сутки перорально, с постепенным ее увеличением в зависимости от переносимости до 2,5–10 мг на прием 2 раза в сутки. Максимальная доза для взрослых 20 мг в сутки.

  • Блокаторы кальциевых каналов не рекомендованы при отрицательном тесте на вазореактивность; пациентам, которым не проводился тест на вазореактивность; пациентам с правожелудочковой недостаточностью (ФК IV по ВОЗ) вне зависимости от ответа на вазореактивный тест; детям до 1 года.

Класс убедительности рекомендаций IIа (уровень доказательности - С)

Современная ЛАГ–специфическая терапия воздействует на три основных звена патогенеза ЛАГ, в основе каждого из которых лежит эндотелиальная дисфункция, включая путь эндотелина, путь оксида азота\циклического гуанозинмонофосфата и путь простациклина. ЛАГ специфическая терапия у детей включает три группы препаратов: 1) блокаторы рецепторов эндотелина–1 (бозентан, амбризентан, мацитентан), 2) оксид азота и ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа силденафила; 3) синтетический аналог эндогенного простациклина илопрост.

  • Ребенку с верифицированной ЛАГ назначение специфической терапии рекомендовано при соблюдении следующих условий: 1) отрицательный тест на вазореактивность; 2) отсутствие или неустойчивый ответ на терапию блокаторами кальциевых каналов, 3) наличие противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов.

Класс убедительности рекомендаций IIа (уровень доказательности - С)

  • Стартовую специфическую терапию ЛАГ у детей с ФК I–II и низким стратифицированным риском (табл. 6) рекомендовано начинать с монотерапии блокатором рецепторов эндотелина бозентаном или ингибитором фосфодиэстаразы 5 типа силденафилом.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности - В)

Комментарии:

Предпочтение по возможности бозентану разрешенному к применению в детской практике в Российской Федерации.

  • При недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом детям с ЛАГ ФК I–II и низким стратифицированным риском (табл. 6), а также у детей с впервые диагностированной ЛАГ ФК II–III, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии, рекомендовано как можно более раннее назначение комбинированной специфической терапии двумя пероральными препаратами – силденафилом и бозентаном.

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - C

  • У детей с ЛАГ ФК III–IV и наличии факторов высокого риска рекомендовано как можно более раннее назначение комбинированной терапии тремя ЛАГ специфическими препаратами. Для этого используются в комбинации блокатор рецепторов эндотелина (бозентан) перорально, ингибитор фосфодиэстеразы–5 (силденафил) перорально и ингаляционный синтетический аналог эндогенного простациклина (илопрост).

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - C)

  • При тяжелой (IV ФК) и/или быстро прогрессирующей ЛАГ рекомендовано безотлагательно начать терапию экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил).

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности - C)

  • Бозентан (код АТХ: c02kx01) рекомендован детям с ЛАГ I–III ФК как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии. Для детей с ЛАГ IV ФК рекомендован только в составе двойной или тройной комбинированной терапии.

Класс убедительности рекомендаций IIa (уровень доказательности - C)

Комментарии:

Начальная доза бозентана – 2 мг/кг в сутки в 2 приема назначается на 4 недели с целью уменьшения риска нежелательного воздействия на печень. В последующем, при отсутствии значимого (более чем в 3 раза) повышения уровня печеночных трансаминаз (АЛТ и АСТ) доза увеличивается до 4 мг\кг в сутки в 2 приема. У детей с весом до 20 кг рекомендуется к применению детская лекарственная форма – диспергируемые таблетки 32 мг. У детей с массой тела от 20 до 40 кг бозентан назначается в постоянной поддерживающей дозе 62,5 мг 2 раза в сутки, у детей с массой тела более 40 мг – в постоянной поддерживающей дозе 125 мг 2 раза в сутки. Оценка эффективности препарата должна осуществляться не ранее чем через 8 недель терапии и не ранее, чем через 4 недели приема препарата в постоянной поддерживающей дозе. С целью своевременного выявления нежелательных воздействий рекомендовано ежемесячно оценивать функцию печени у детей, получающих терапию бозентаном.

Класс убедительности рекомендаций IIa (уровень доказательности - C)

Комментарии:

Стартовая доза Амбризентана 2,5 мг на прием однократно в сутки, поддерживающая доза от 5 до 10 мг на прием однократно в сутки. Побочные эффекты подобны бозентану. С целью своевременного выявления нежелательных воздействий рекомендовано ежемесячно оценивать функцию печени у детей, получающих терапию амбризентаном.

  • Мацитентан (код АТХ: C02KX04) рекомендован детям старше 12 лет с ЛАГ I–III ФК как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии.

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - C)

Комментарии:

Стартовая доза 5–10 мг однократно в сутки, поддерживающая 10 мг однократно в сутки.

  • Силденафил (код АТХ: g04be03) рекомендован детям с ЛАГ I–III ФК как в качестве монотерапии, так и в составе комбинированной терапии. Для детей с ЛАГ IV ФК рекомендован только в составе двойной или тройной комбинированной терапии.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности - В)

Комментарии:

Начальная доза: 0,3–0,5 мг/кг на прием 4 раза в сутки у детей до 1 года и 3 раза в сутки у детей старше 1 года перорально. Поддерживающая доза: 0,5–1 мг/кг на прием 4 раза в сутки у детей до 1 года и 3 раза в сутки у детей старше 1 года перорально. Для детей от 8 до 20 кг рекомендована поддерживающая доза силденафила 10 мг на прием 3 раза в сутки перорально. Для детей более 20 кг рекомендована поддерживающая доза силденафила 20 мг на прием 3 раза в сутки перорально.

  • Силденафил рекомендован детям с бронхолегочной дисплазией, осложненной ЛГ при неэффективности кислородотерапии в течение 4 недель. Максимальная доза в этом случае – 8 мг/кг в сутки, разделенная на 3 или 4 приема.

 Класс убедительности рекомендаций IIa (уровень доказательности - В)

  • Илопрост (код ATX: BO1AC11) рекомендован детям с ЛАГ III–IV ФК в составе комбинированной двойной или тройной ЛАГ–специфической терапии.

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - C)

Комментарии:

Рекомендованные дозы илопроста у детей: начальная однократная доза 2,5 мкг (1,25 мкг у детей младшей возрастной группы) с постепенным повышением до 5 мкг при хорошей переносимости ингаляционно с использованием небулайзера 6–9 раз в сутки. Продолжительность каждой ингаляции – 8–15 минут.

Коррекция ассоциированных заболеваний

Своевременная и адекватная коррекция основного заболевания может предупредить развитие или уменьшить степень ассоциированной ЛАГ. У больных с ВПС и увеличенным легочным кровотоком для предотвращения развития необратимых изменений в сосудах легких необходима своевременная хирургическая коррекция в раннем возрасте. При хронических обструктивных и интерстициальных заболеваниях легких показаны антибиотики, бронходилятаторы, глюкокортикостероиды. При ХТЭЛГ необходимы меры по ликвидации источника тромбов, тромбэндартерэктомия, а по показаниям - установка кавафильтра.

Присоединение посткапиллярной ЛГ у больных с заболеваниями левых камер сердца значительно ухудшает прогноз и увеличивает летальность. При врожденных или приобретенных порках сердца с посткапиллярной ЛГ у детей необходима своевременная хирургическая коррекция. У детей с ХСН должна проводиться адекватная медикаментозная терапия, включающая ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, блокаторы рецепторов к ангиотензину II, β–блокаторы, антагонисты минералокортикоидных рецепторов, диуретики, сердечные гликозиды, а при наличии показаний – кардиоресинхронизирующая терапия и\или имлантация кардиовертера–дефибриллятора.

Немедикаментозная терапия

Консервативное лечение

Общие рекомендации для больных с легочной гипертензией

Для всех больных c ЛГ актуальны общие рекомендации, соблюдение которых позволяет уменьшить риск возможного ухудшения течения заболевания.

  • Независимо от причины ЛГ, всем больным рекомендовано ограничение интенсивности физических нагрузок, исключение соревновательных видов спорта.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

  • Независимо от причины ЛГ, всем больным рекомендована физическая реабилитация: тренировка дыхательной системы и дозированная физическая нагрузка могут увеличить переносимость физических нагрузок и улучшить качество жизни.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

  • Детям с I-II ФК ЛГ рекомендованы легкие аэробные физические нагрузки под контролем самочувствия.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

  • Детям с ЛГ не рекомендованы силовые виды спорта, анаэробные и изометрические нагрузки.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

  • Независимо от причины ЛГ, всем больным рекомендована психологическая поддержка и реабилитация.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

  • Рекомендовано избегать и\или предупреждать развитие болевого синдрома любой этиологии у больных с ЛГ. Беспокойные пациенты при этом могут нуждаться в дополнительной седации.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

  • Всем больным с ЛГ рекомендована плановая вакцинация, в том числе против гриппа, респираторно–синцитиального вируса и коклюша, а также против пневмококковых инфекций, которые могут привести к обострению ЛГ и повысить частоту осложнений и смертность.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

Комментарии:

В случае возникновения респираторных заболеваний терапия должна быть достаточно активной, чтобы минимизировать или предупредить повышение реактивности легочных сосудов вследствие вентиляционно–перфузионных нарушений и/или гипоксемии. Активная жаропонижающая терапия в случае лихорадки должна предупредить развитие метаболических нарушений. Любое инфекционное заболевание должно рассматриваться как фактор риска легочного гипертензивного криза, специфическая терапия на этом фоне должна быть максимальной.

  • Рекомендована своевременная консультация девочек подростков, больных ЛГ, о вероятных рисках, ассоциирующихся с беременностью и родами, а также о возможности безопасной контрацепции.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – В)

  • Детям с ЛГ рекомендовано путешествовать авиатранспортом только в стабильном и компенсированном состоянии.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – С)

Поддерживающая терапия легочной гипертензии

  • Кислородотерапия рекомендована больным при всех формах ЛГ, когда наблюдается стойкое снижение SaО2 < 92% или РaO2 < 60 мм рт. ст. При хронической гипоксемии рекомендована продолжительная кислородотерапия.

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности – С)

  • Кислородотерапия рекомендована пациентам с ЛГ и хронической альвеолярной гипоксемией на фоне проявлений паренхиматозных заболеваний легких (в т.ч. при БЛД) в качестве основного метода терапии для поддержания целевой SaO2 > 93% (при подозрении на ЛГ), > 95% (при подтвержденной ЛГ).

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности – В)

  • Кислородотерапия рекомендована пациентам с гипоксемией во время авиаперелета или постоянно проживающим в высокогорье.

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

Увлажненный кислород целесообразно назначать постоянно при хронической гипоксемии, периодически - в случаях отсутствия хронической гипоксемии, при доказанной десатурации после физической нагрузки или в ночное время. Отмена кислородотерапии проводится постепенно, сначала отменяют кислород в дневное время и период бодрствования, затем в ночное время и во время сна под контролем пролонгированной пульсоксиметрии. Следует учитывать, что кислородотерапия повышает риск легочных осложнений, таких как, пневмония или даже обострение хронического заболевания легких.

  • Ингаляционный оксид азота (NO) рекомендован пациентам с ЛГ при резком обострении клинического течения, в т.ч. при развитии легочного сосудистого криза, острой ЛГ на фоне респираторного дистресс-синдрома, существующего паренхиматозного заболевания легких и/или ПЛГН.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности – В)

Комментарии:

Ингаляции оксида азота в настоящее время являются терапией первой линии при острой легочной гипертензии, но не используются в качестве метода постоянной терапии. Ингаляции оксида азота снижают потребность в экстракорпоральной мембранной оксигенации, особенно у недоношенных детей с дыхательной недостаточностью. У больных с тяжелой ЛГ ингаляции NO начинают со стартовой дозы 20 ppm, при отсутствии эффекта дозу увеличивают до 40 ppm. Использование высоких доз NO может привести к развитию метгемоглобинемии, что требует отмены препарата.

  • Пациентам с тяжелой легочной гипертензией: выраженной гипоксемией, низким сердечным выбросом и тяжелой сердечной и\или дыхательной недостаточностью, при неэффективности медикаментозной терапии, для предупреждения необратимых изменений в органах и тканях показана процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации.

Класс убедительности рекомендаций IIa (уровень доказательности – В)

Паллиативное хирургическое лечение

  • Детям с ЛГ III–IV ФК рекомендована консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения (атриосептостомия, анастомоз Поттса).

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности - C)

Комментарии:

Паллиативные хирургические операции рассматриваются не в качестве «терапии отчаяния» или «моста к трансплантации», а в качестве самостоятельного метода, показавшего свою эффективность в лечении ЛГ и проводимого на территории Российской Федерации для детского контингента больных.

  • Атриосептостомия рекомендована детям старшей возрастной группы с супрасистемной ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и\или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии.

Класс убедительности рекомендаций IIa (уровень доказательности - C)

  • Легочно–аортальный анастомоз Поттса рекомендован детям младшей возрастной группы с супрасистемной ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и\или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии.

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - C)

  • Легочно–аортальный анастомоз Поттса рекомендован детям с супрасистемной ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и\или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии и высоком техническом риске атриосептостомии.

Класс убедительности рекомендаций IIb (уровень доказательности - C)

Комментарии:

Легочно–аортальный анастомоз Поттса у детей с супрасистемной ЛГ IIIIV ФК может рассматриваться в качестве альтернативы трансплантации легких.

Трансплантация легких

  • Пациентам с быстро прогрессирующей ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и\или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии показана консультация кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации легких.

Класс убедительности рекомендаций I (уровень доказательности - C)

Лекарственные препараты

Антагонисты витамина К

Анальгетики-антипиретики без рецептурного отпуска

Петлевые диуретики простые

Тиазидные диуретики и их аналоги

Калийсберегающие диуретики

Сердечные гликозиды простые

Сердечные допаминергические препараты

Кардиотонические препараты, исключая допаминергические препараты

Блокаторы кальциевых каналов простые

Гипотензивные препараты другие

Препараты для лечения нарушений эрекции, ингибиторы фдэ-5

Ингибиторы усиления агрегации тромбоцитов