Лёгочная гипертензия у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.0Первичная легочная гипертензияI27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточностиI27.9Легочно-сердечная недостаточность неуточненная

1. 2017 Клинические рекомендации "Лёгочная гипертензия у детей" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка и/или его родителей о наличии у него головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано уточнять наличие у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • В случае ЛАГ, ассоциированной с ВПС, рекомендовано расспросить родителей ребенка проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей ребенка о проживании с раннего возраста в условиях высокогорья.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей ребенка о наличии ЛГ у родственников 1–2 степени родства.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Алгоритм диагностики

  • Диагноз ЛГ может быть заподозрен на основании данных анамнеза, включая семейный, оценки жалоб пациента и родителей, результатов физикального обследования, ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Диагностика ЛГ требует проведения ряда исследований, направленных на выявление ее критериев, установление возможной причины возникновения, определение клинического класса, оценку степени функциональных и гемодинамических нарушений до назначения специфической терапии.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Все дети с предполагаемым или установленным диагнозом «легочная гипертензия» должным быть направлены для обследования в специализированный центр лечения ЛГ.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – С)

Рисунок. Алгоритм диагностики ЛГ у детей

Методы исследования

Физикальное обследование

  • При физикальном обследовании рекомендуется провести общий осмотр, оценить состояние кожных покровов, слизистых, подкожно–жировой клетчатки, лимфоузлов, определить тонус мышц, оценить форму грудной клетки, исключить наличие костных деформаций, определить частоту дыхания, провести перкуссию и аускультацию легких, определить характеристики верхушечного и сердечного толчка, перкуторно определить границы сердца, провести аускультацию сердца, определить частоту сердечных сокращений, оценить ритм тонов сердца, наличие или отсутствие шумов, осмотреть, пропальпировать шейные вены, определить пульсацию на верхних и нижних конечностях, определить артериальное давление на руках и ногах, провести пальпацию и перкуссию живота, оценить диурез.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – С)

Комментарии:

При физикальном обследовании следует обратить внимание на отставание в физическом и психомоторном развитии, на цвет кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе; на положительный венный пульс; на изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб); на усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; шум артерио-венозного сброса крови при системно-легочных шунтах, на увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки. 

Лабораторная диагностика

  • Регулярные стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы рекомендованы всем больным с ЛГ.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита строго рекомендованы.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Для исключения ассоциированных форм, вторичных к аутоиммунным заболеваниям, включая системные заболевания соединительной ткани рекомендовано проведение иммунологических тестов, включая определение уровня С–реактивного протеина, ревматического фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным антигенам, экстрагированным антигенам ядра, одно– и двуспиральной ДНК, антифосфолипидных антител, CH50 комплемент (C3, C4).

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Рекомендовано определение уровня мочевой кислоты в сыворотке крови для исключения нарушения метаболизма кислорода в периферических тканях у пациентов с иЛАГ.

Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С)

  • Определение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N–терминального мозгового натрийуретического пептида (NT–proBNP) рекомендовано для оценки тяжести и прогноза заболевания, ответа на проводимую у больных с ЛГ терапию).

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

Значение BNP выше 130 пк/мл у больных ЛАГ ассоциируется с неблагоприятным прогнозом, включая необходимость трансплантации легких и риском летального исхода. Уровень NT–proBNP выше 1664 пг/мл является прогностически неблагоприятным.

  • Определение циркулирующих эндотелиальных клеток может быть полезно при стратификации риска и оценке степени прогрессирования заболевания и ответа на проводимую терапию у детей с ЛАГ.

Класс убедительности рекомендаций IIа (Уровень доказательности – В)

  • Регулярная оценка насыщения артериальной крови кислородом (SaO2) рекомендована всем больным с ЛГ.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – С)

Комментарии:

Снижение SaО2 ниже 94% по данным пульсоксиметрии в покое может означать формирование вено–артериального сброса при системно–легочных шунтах. Это возможно также при увеличении объема функционального мертвого пространства (вентилируемые, но не перфузируемые участки легочной ткани) у больных с иЛАГ, состоянии после ТЭЛА (вследствие массированного поражения легочных сосудов), правожелудочковой недостаточности. Кроме того, определенная степень цианоза у больных с иЛАГ и ТЭЛА может определяться шунтированием крови через обильно развивающиеся анастомозы.

  • Генетическое исследование и консультация генетика рекомендованы больным с иЛАГ и наследственной ЛАГ для определения молекулярно-генетического варианта и проведения стратификации риска заболевания.

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности – С)

  • Рекомендовано генетическое исследование родственников 1 степени родства больных с моногенными формами наследственной ЛАГ с целью наиболее ранней диагностики и стратификации риска заболевания ЛАГ.

 Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Рекомендован регулярный неинвазивный скрининг бессимптомных носителей генетической мутации, ассоциированной с ЛАГ, включающий проведение ЭКГ, ЭХОКГ, определения уровня BNP или NT–proBNP.

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности – В)

  • При появлении у родственника больного наследственной ЛАГ клинических признаков и симптомов, ассоциирующихся с ЛГ, рекомендовано немедленно начать обследование для своевременной диагностики заболевания.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Родственники больного с генетическим синдромом, ассоциирующимся с ЛАГ должны быть информированы о признаках заболевания для как можно более раннего его выявления.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Инструментальная диагностика

  • Электрокардиография (ЭКГ) рекомендована во всех случаях подозрения на ЛГ, а также в процессе динамического наблюдения за больными с уже установленным диагнозом.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

При проведении ЭКГ следует обращать внимание на наличие признаков гипертрофии правого предсердия, правого желудочка, нарушения ритма и проводимости.

  • Проведение рентгенографии органов грудной клетки рекомендовано больным с ЛГ для исключения сочетанной бронхолегочной патологии и при подозрении на тромбоэмболическую легочную гипертензию, кифосколиоз.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

При проведении рентгенографии следует обращать внимание на патологические изменения, включающие повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения легочного рисунка; выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, которые формируют в прямой проекции II дугу по левому контуру сердца; расширение корней легких; увеличение правых отделов сердца.

  • Эхокардиография (ЭХОКГ) строго рекомендована как метод скрининга на наличие легочной гипертензии.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

Скрининг на наличие ЛГ должен проводится всем пациентам с прогрессирующей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке, синкопе не установленного генеза, пациентам с заболеваниями, ассоциирующимися с ЛГ (ВПС, системные заболевания, серповидно–клеточная анемия, портальная гипертензия, болезни легких, ВИЧ, тромбоэмболии, прием аноректиков и т.д.), выявленной мутацией BMPR2, ACFRL1, ENG, SMAD9, CAVI1, KCNR3, TBX4, случаях ЛГ у родственников 1–2 степени родства, детям с БЛД, зависимым от кислорода в 36 недель постконцептуального возраста, родившихся с задержкой внутриутробного развития плода, находящихся на домашней кислородотерапии, задержкой прибавки массы тела, несмотря на адекватную калорийность питания.

  • ЭХОКГ рекомендована как неинвазивный инструмент для мониторинга за состоянием внутрисердечной гемодинамики, оценки морфологии и функции правого желудочка.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

При проведении ЭХОКГ следует оценить форму, линейные размеры, объем, толщину миокарда правого желудочка, размеры правого предсердия; определить давление в легочной артерии с учетом давления в правом предсердии и градиента давления в выводном тракте правого желудочка; оценить систолическую функцию правого желудочка: фракцию выброса правого желудочка, фракцию изменения площади правого желудочка, систолическую экскурсию фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE); оценить диастолическую функцию правого желудочка; определить вероятную этиологию ЛГ (врожденные и приобретенные пороки сердца, кардиомиопатии, кардиты и т.д.). Дополнительными показателями, свидетельствующими о наличии ЛГ, являются увеличение размеров и формы правого предсердия, увеличение объема, размеров, толщины миокарда правого желудочка, изменение формы правого и левого желудочков с отклонением межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка и формирование его D–формы, расширение ствола легочной артерии и ее ветвей, изменение паттерна кровотока в легочной артерии, укорочение времени изгнания правого желудочка. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии представлены в табл. 3.

Таблица 3. Эхокардиографические критерии легочной гипертензии

Определение

Критерии

Класс

Уровень

ЛГ маловероятна

Vтк регургитации ≤ 2.8 м/с,

СДЛА1 ≤ 36 mmHg,

Отсутствуют дополнительные ЭХОКГ – критерии ЛГ

I

B

ЛГ возможна

1. Vтк регургитации ≤ 2.8 м/с,

СДЛА ≤ 36 mm, есть дополнительные ЭХОКГ – критерии ЛГ

2. Vтк регургитации ≥ 2.9 м\с,

СДЛА = 37–50 mmHg

IIa

I

C

B

ЛГ достоверна

Vтк регургитации > 3.4 m/s,

СДЛА > 50 mmHg

III

C

СДЛА – систолическое давление в легочной артерии

Vтк регургитации – скорость кровотока трикуспидальной регургитации

Основные показатели, расчет которых необходимо проводить при трансторакальной ЭХОКГ у детей с ЛГ:

  • Рекомендован расчет систолического давления в легочной артерии по пиковому транстрикуспидальному систолическому градиенту давления.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Рекомендован расчет среднего и диастолического давления в легочной артерии по пиковому и среднему градиенту пульмональной регургитации.

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности – С)

  • Для оценки систолической функции правого желудочка рекомендовано определение систолической экскурсии фиброзного кольца трикуспидального клапана (TAPSE).

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Рекомендовано определение индексов глобальной и локальной деформации миокарда правого желудочка.

Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С)

  • Для оценки систолической и диастолической функции правого желудочка рекомендовано определение объемов правого желудочка.

Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С)

  • Для оценки систолической и диастолической функции правого желудочка рекомендовано определение Tei–индекса правого желудочка.

Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С)

  • Для оценки систолической и диастолической функции правого желудочка рекомендовано проведение тканевого допплеровского исследования правого и левого желудочков.

Класс убедительности рекомендаций IIа (Уровень доказательности – В)

  • Рекомендовано определение соотношения диаметров правого и левого желудочков.

Класс убедительности рекомендаций IIа (Уровень доказательности – С)

  • Рекомендовано определение времени ускорения систолического кровотока в стволе легочной артерии.

Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С)

  • Рекомендовано определение наличия перикардиального выпота.

Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С)

  • Рекомендовано определение размеров правого предсердия.

Класс убедительности рекомендаций IIb (Уровень доказательности – С)

Трансторакальная ЭХОКГ является основным методом скрининга на наличие ЛГ. Исследование необходимо повторять каждые 3–6 месяцев после инициации специфической терапии; у нестабильных и симптомных больных – так часто, как необходимо.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Детям старше 7 лет рекомендовано проведение теста 6–минутной ходьбыдо начала терапии и при динамическом наблюдении 1 раз в 3–6 месяцев.

 Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • У пациентов с ФК ниже III для мониторинга факторов риска, определения ответа на терапию и прогноза заболевания рекомендовано проведение кардиопульмонального нагрузочного теста (тредмил–тест или велоэргометрия) до начала терапии и при динамическом наблюдении 1 раз в 3–6 месяцев.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • До начала специфической терапии больным с ЛГ рекомендована катетеризация полостей сердца (с измерением давления и определением сатурации крови в правом предсердии, правом желудочке и легочной артерии, измерением давления заклинивания легочной артерии, а по показаниям – с определением сатурации крови и измерением давления в аорте и левом желудочке) и расчет основных показателей гемодинамики (сердечных индексов большого и малого кругов кровообращения, эффективного кровотока, величины внутрисердечного шунтирования крови, индексов системного и легочного сосудистых сопротивлений) для подтверждения наличия ЛГ, определения ее гемодинамического типа (прекапиллярная, посткапиллярная) и степени тяжести (табл. 4).

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Таблица 4. Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

Определение

 Характеристики

Легочная гипертензия (ЛГ)

Среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст.

СИ нормальный или снижен

Прекапиллярная ЛГ

Среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст.

ИЛСС > 3 Ед. Вуда\м2

ДЗЛА < 15 мм рт. ст.

СИ нормальный или снижен

Посткапиллярная ЛГ

 

 

 

Изолированная посткапиллярная ЛГ

 

Комбинированная пре– и посткапиллярная ЛГ

Среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст.

ДЗЛА ≥ 15 мм рт. ст.

СИ нормальный или снижен

ДПГ < 7 мм рт. ст.

ИЛСС ≤ 3 Ед. Вуда\м2

ДПГ ≥ 7 мм рт. ст.

ИЛСС > 3 Ед. Вуда\м2

ДЛА – давление в легочной артерии

СИ – сердечный индекс

ИЛСС – индекс легочного сосудистого сопротивления

ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии

ДПГ – диастолический пульмональный градиент (диастолическое ДЛА минус ДЗЛА)

  • Проведение теста на вазореактивность рекомендовано больным с ЛГ. В отсутствии противопоказаний катетеризация полостей сердца и тест на вазореактивность должны проводиться до начала терапии для определения тактики медикаментозного и хирургического лечения, определения прогноза заболевания, необходимости назначения специфической вазодилятирующей терапии.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

Тест состоит в определении основных показателей гемодинамики в ответ на введение короткодействующих вазодилататоров, включая дыхание кислородом, подачу в дыхательную смесь оксида азота и ингаляцию илопроста.

Острый тест на вазореактивность у пациентов без значимого системно–легочного шунта крови (Qp\Qs=1) считается положительным, если в ответ на введение вазодилятаторов среднее давление в легочной артерии и соотношениеиндексов легочного и системного сосудистых сопротивлений снижается более чем на 20% при отсутствии снижения сердечного выброса.

Острый тест на вазореактивность у пациентов с ВПС и системно–легочным шунтом крови (Qp\Qs > 1,5:1) считается положительным, если в ответ на введение вазодилятаторов достигается разница (давление в легочной артерии ниже системного) по систолическому, диастолическому и среднему давлению в легочной и системной артериях ≥ 10 мм рт. ст.

Использование антагонистов кальциевых каналов и аденозина при остром тесте на вазореактивность у детей не рекомендовано.

  • Ультразвуковое исследование брюшной полости рекомендовано всем больным с ЛГ неясной этиологии для исключения заболеваний печени, выявления признаков портальной гипертензии, уточнения степени застойных явления по большому кругу кровообращения, в т.ч признаков асцита.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – С)

  • Магнитно–резонансная томография сердца рекомендована больным с ЛГ для оценки анатомии и функции правого желудочка, включая оценку размеров, формы, массы миокарда правого желудочка.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Компьютерная томография высокого разрешения рекомендована больным с ЛГ для детальной оценки анатомии легких, легочных сосудов и средостения.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

Исследование проводится для исключения интерстициальных, лимфопролиферативных заболеваний легких, ТЭЛА, веноокклюзионной болезни. Характерные изменения в виде медиастинальной и корневой аденопатии, центролобулярных очаговых пятен, фокусных полей в виде «матового стекла», септальных линейных или очаговых затемнений у пациента с ЛГ, не поддающейся общепринятой терапии, позволяют заподозрить легочный капиллярный гемангиоматоз.

  • Контрастная компьютерная томографическая ангиография легких рекомендована больным с ЛГ для оценки структуры, анатомии и особенностей гемодинамики легочного сосудистого русла.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

  • Вентиляционно–перфузионная сцинциграфия легких рекомендована всем больным с ЛГ неясной этиологии для исключения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии.

Класс убедительности рекомендаций IIa (Уровень доказательности – С)

  • Полисомнография рекомендована для уточнения необходимости в кислородотерапии в ночное время.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – С)

Иная диагностика

  • Биопсия легких не является обязательным методом исследования у больных ЛГ.

Класс убедительности рекомендаций I (Уровень доказательности – В)

Комментарии:

Биопсия легких может быть рекомендована при подозрении на наличие интерстициальных заболеваний легких, концентрической и альвеолярной дисплазии, вено–окклюзионной болезни; капиллярного гемангиоматоза.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)