Лёгочная гипертензия у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.0Первичная легочная гипертензияI27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточностиI27.9Легочно-сердечная недостаточность неуточненная

1. 2017 Клинические рекомендации "Лёгочная гипертензия у детей" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).

Классификация

ЛГ может быть самостоятельным заболеванием либо синдромом, осложняющим большой спектр состояний. Первая клиническая классификация легочной гипертензии, предложенная Всемирной организацией здравоохранения в 1973 г., включала только 2 категории: первичная и вторичная легочная гипертензия. За прошедшие сорок лет произошли значительные изменения в понимании этиологии и патофизиологии, а также клинических различий разных вариантов ЛГ. В 2013 г. в Ницце (Франция) на V всемирном симпозиуме по ЛГ принята модифицированная классификация ЛГ, включающая пять групп и 27 подгрупп (табл.1).

Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (Nice, 2013)

Легочная артериальная гипертензия

1.1 Идиопатическая ЛАГ

1.2 Наследственная ЛАГ

1.2.1 BMPR2 мутация

1.2.2 Другие мутации

1.3 Лекарственная или токсическая ЛАГ

1.4 Ассоциированная с:

1.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1.4.2 ВИЧ–инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.4 Врожденными пороками сердца

1.4.5 Шистосомозом

1’ Легочная вено–окклюзионная болезнь и\или легочный вено–окклюзионный гемангиоматоз

1’.1 Идиопатическая

1’.2 Наследственная

1’.2.1 EIF2AK4 мутация

1’.2.2 Другие мутации

1’.3 Индуцированная лекарственным, токсическим и радиационным воздействием

1’.4 Ассоциированная с:

1’.4.1 Заболеваниями соединительной ткани

1’.4.2 ВИЧ–инфекцией

1’’ Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

2. ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца:

2.1 Систолическая дисфункция ЛЖ

2.2 Диастолическая дисфункция ЛЖ

2.3 Поражение аортального и митрального клапанов

2.4 Врожденная или приобретенная обструкция путей притока и оттока ЛЖ и врожденные кардиомиопатии

2.5 Врожденные или приобретенные стенозы легочных вен

3. ЛГ, обусловленная заболеваними легких и\или гипоксемией:

3.1 Хронические обструктивные заболевания легких

3.2 Интерстициальные заболевания легких

3.3 Другие заболевания легких со смешанным рестриктивным и обструктивным механизмом

3.4 Расстройства дыхания во сне

3.5 Альвеолярная гиповентиляция

3.6 Высокогорная легочная гипертензия

3.7. Нарушение развития легких

4. Тромбоэмболическая легочная гипертензия и другие заболевания, сопровождающиеся обструкцией легочных артерий

4.1 Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

4.2 Другие заболевания, сопровождающиеся обструкцией легочных артерий

4.2.1 Ангиосаркома

4.2.2 Другие внутрисосудистые опухоли

4.2.3 Артерииты

4.2.4 Врожденные стенозы легочных артерий

4.2.5 Паразиты (гидатидоз)

5. Легочная гипертензия с неясными и множественными механизмами развития

5.1. Гематологические заболевания: хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия

5.2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз легких, лимфангиолейомиоматоз

5.3. Метаболические заболевания: нарушение обмена гликогена, болезнь Гоше, тиреоидная дисфункция

5.4. Другие: тромботическая микроангиопатия при опухолях легких, фиброзный медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сегментальная ЛГ

Классификация ЛГ, модифицированная в Ницце в 2013 году, достаточно проста и широко используется в качестве рабочего инструмента как в ежедневной клинической практике, так в различных эпидемиологических исследованиях, включая национальные и региональные регистры легочной гипертензии. Объединение различных вариантов легочной гипертензии обусловлено общими для конкретной группы подходами к тактике ведения. Таким образом, классификация ЛГ (Nice, 2013) ориентирована на выбор тактики лечения. Однако, несмотря на наличие пункта 1.5 «Персистирующая легочная гипертензия новорожденных» данная классификация мало учитывает особенности и выраженную гетерогенность заболевания в детском возрасте.

В 2011 г. на международной конференции в Панаме, посвященной проблеме ЛГ у детей, был предложен термин «педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких» и представлена первая клиническая классификация ЛГ у детей, включающая десять основных групп и более 100 подгрупп (табл. 2). Педиатрическая классификация не ориентирована на выбор метода лечения. Нозологии объединены в группы на основании общих патогенетических и патофизиологических признаков. Цель ее – систематизировать выраженную гетерогенность легочной гипертензии во всех возрастных категориях от внутриутробного периода до подросткового возраста, улучшить понимание патогенеза и патофизиологии заболевания, тем самым облегчить сложную задачу диагностического поиска у ребенка с выявленной легочной гипертензией. Панамская классификация ЛГ представлена в табл. 2.

Таблица 2. Основные группы педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011)

  1. Пренатальная лёгочная гипертензия
  2. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
  3. Лёгочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями сердца у детей
  4. Лёгочная гипертензия, ассоциированная с бронхолёгочной дисплазией
  5. Изолированная лёгочная артериальная гипертензия
  6. Лёгочная гипертензия, ассоциированная с генетическими или хромосомными заболеваниями и синдромами
  7. Лёгочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями лёгких
  8. Тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
  9. Лёгочная гипертензия, ассоциированная с гипобарическими и/или гипоксическими состояниями
  10. Лёгочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями других органов и систем

Функциональная классификация легочной гипертензии по ВОЗ

I класс. Пациенты с ЛГ без ограничения физической активности. Обычная физическая нагрузка не вызывает выраженной одышки, утомляемости, болей в области сердца и синкопальных состояний.

II класс. Пациенты с ЛГ и умеренным ограничением физической активности. В покое жалоб не предъявляют. Обычная физическая нагрузка может вызывать одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и сопровождаться синкопальными состояниями.

III класс. Пациенты с ЛГ и существенным ограничением физической активности. В покое жалоб могут не предъявлять. Малейшая физическая нагрузка вызывает одышку, чрезмерную утомляемость, боли в области сердца и может сопровождаться синкопальными состояниями.

IV класс. Пациенты с ЛГ, не имеющие возможности осуществлять какую–либо физическую активность без проявления симптомов. Имеются признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и утомляемость отмечаются в покое. Дискомфорт резко усиливается при физической активности. Синкопальные состояния весьма вероятны.