Лёгочная гипертензия у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.0Первичная легочная гипертензияI27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточностиI27.9Легочно-сердечная недостаточность неуточненная

1. 2017 Клинические рекомендации "Лёгочная гипертензия у детей" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Всероссийская общественная организация «Ассоциация детских кардиологов России», Российское общество неонатологов, Союз педиатров России).

Определение

Легочная гипертензия у детей – хроническое, прогрессирующее заболевание с крайне неблагоприятным прогнозом. Заболевание характеризуется пролиферативными изменениями легочной сосудистой стенки вплоть до полной облитерации просвета легочных сосудов, прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, присоединением правожелудочковой недостаточности и преждевременной гибелью больного.

Это патогенетически сложное, мультифакториальное состояние в качестве определения имеет гемодинамические критерии.

Легочная гипертензия у детей – состояние, сопровождаемое повышением среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., определяемое методом катетеризации сердца в покое у доношенных детей старше 3 месяцев жизни.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:

  • Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Eд. Вуда\м2;
  • Давление заклинивания легочной артерии < 15 мм рт.ст.

Легочная артериальная (прекапиллярная) гипертензия у детей с унивентрикулярной гемодинамикой:

  • Среднее давление в легочной артерии ≥ 15 мм рт.ст.;
  • Индекс легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед. Вуда\м2;
  • Транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт.ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия у детей с бивентрикулярной гемодинамикой:

  • Среднее давление в легочной артерии ≥ 25 мм рт.ст.;
  • Давление заклинивания легочной артерии ≥ 15 мм рт.ст.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких:

  • Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 25 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 у детей с бивентрикулярной гемодинамикой без лево–правого внутрисердечного шунта крови;
  • Повышение среднего давления в легочной артерии ≥ 15 мм рт. ст., индекса легочного сосудистого сопротивления > 3 Ед Вуда/м2 и\или транпульмонального градиента ≥ 6 мм рт. ст. у пациентов после кавапульмонального анастомоза без дополнительного источника легочного кровотока или операции Фонтена.

Терминология

Критерии качества оценки медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

1

Выполнен распрос ребенка с ЛГ о наличии у него одышки, утомляемости, снижения переносимости физических нагрузок, головокружений, обмороков, провоцируемых физической нагрузкой, кашля, кровохарканья, болей в грудной клетке, перебоев в ритме сердца, сердцебиения, о наличии у ребенка заболеваний, ассоциирующихся с развитием ЛГ, при наличии ВПС проводилась ли оперативная коррекция порока, ее тип, степень ЛГ до и после операции, проживал ли ребенок с раннего возраста в условиях высокогорья, есть ли в семье родственники 1-2 степени родства с ЛГ

I

B

2

При физикальном обследовании были подтверждены или исключены отставание в физическом и психомоторном развитии, изменение цвета кожных покровов, наличие цианоза, изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтевых пластин в виде «часовых стекол»; на расширенные и наполненные вены шеи в клиноположении и ортостазе; положительный венный пульс; изменение формы грудной клетки («бочкообразная» грудная клетка, сердечный горб); усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости; усиление, акцент II тона над легочной артерией; диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии (шум Грехема–Стилла); систолический шум трикуспидальной недостаточности; а также шум артерио-венозного сброса крови при системно-легочных шунтах, увеличение печени, асцит, похолодание конечностей, периферические отеки

I

C

3

Выполнена консультация кардиохирурга при ЛАГ, ассоциированной с ВПС

I

C

4

Выполнены стандартные гематологические и биохимические тесты, оценка газов крови, уровня лактата, оценка функции щитовидной железы, скрининг на ВИЧ, маркеры гепатита

I

B

5

Выполнена электрокардиография в 12-ти стандартных отведениях

I

B

6

Выполнена трансторакальная эхокардиография

I

B

7

Выполнена рентгенография органов грудной клетки

I

B

8

Детям старше 7 лет выполнен тест 6–минутной ходьбы

I

B

9

У пациентов с ЛГ ниже III ФК выполнен кардиопульмональный нагрузочный тест

I

C

10

Катетеризация полостей сердца и лёгочной артерии выполнена до начала специфической терапии

I

B

11

Выполнен тест на вазореактивность при катетеризации лёгочной артерии

I

B

12

Выполнена стратификация риска заболевания

I

B

13

Назначена кислородотерапия при снижении SaО2 < 92% или РaO2 < 60 мм рт. ст.

IIa

C

14

Блокатор рецепторов минералокортикоидов (спиронолактон) назначен больным с ЛАГ и диастолической сердечной недостаточностью, в т.ч. при сохранной фракции выброса

I

C

15

Ребенку с ЛГ и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности назначены диуретики

I

C

16

Ребенку с прогрессирующей идиопатической и наследственной ЛАГ, хронической тромбоэмболической легочной гипертензией, больным с низким сердечным выбросом, с состояниями, сопровождающимися гиперкоагуляцией, назначен варфарин

IIa

B

17

При положительном тесте на вазореактивность, сердечном индексе более 2,1 л/мин/м2, SaО2 венозной крови более 63%, давлении в правом предсердии менее 10 мм рт. ст. ребенку старше 1 года с ЛАГ I–II ФК назначены блокаторы кальциевых каналов

IIa

C

18

При отрицательном тесте на вазореактивность, отсутствии или неустойчивом ответе на терапию блокаторами кальциевых каналов и\или наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов, назначена ЛАГ-специфическая терапия

IIa

C

19

Ребенку с ЛАГ I–II ФК и низким риском назначена стартовая ЛАГ-специфическую терапия блокатором рецепторов эндотелина (бозентан) или ингибитор фосфодиэстеразы 5 типа (силденафил)

I

B

20

При недостаточной эффективности терапии одним ЛАГ–специфическим препаратом у детей с ЛАГ ФК I–II и низким риском, а также у детей с впервые диагностированной ЛАГ II–III ФК, ранее не получавших ЛАГ–специфической терапии, назначена комбинированная специфическая терапия двумя пероральными препаратами – силденафилом и бозентаном

IIb

C

21

Ребенку с ЛАГ III–IV ФК и наличии факторов высокого риска назначена комбинированная терапия тремя ЛАГ специфическими препаратами: блокатором рецепторов эндотелина, ингибитором фосфодиэстеразы–5 и синтетическим аналогом эндогенного простациклина

IIb

C

22

При тяжелой (IV ФК) и/или быстро прогрессирующей ЛАГ назначена терапия экзогенным аналогом простациклина (илопрост ингаляционно) с последующим быстрым подключением комбинированной терапии пероральными препаратами (бозентан и силденафил)

I

C

23

Ребенку с ЛГ III–IV ФК проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения (атриосептостомия, анастомоз Поттса)

I

C

24

Ребенку с быстро прогрессирующей ЛГ III–IV ФК, симптомами правожелудочковой недостаточности и/или повторяющимися синкопе при неэффективности проводимой ЛАГ–специфической терапии проведена консультация кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации легких

I

C

Уровни убедительности рекомендаций

Класс убедительности рекомендаций

Описание

Класс I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Класс IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Класс IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Класс III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Уровни достоверности доказательности

Уровень достоверности доказательности

Определение

А

Доказательства получены на основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и мета–анализов

В

Доказательства получены на основании отдельных рандомизированных или больших нерандомизированных исследований

С

Единодушное мнение экспертов и\или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры