Лимфома из клеток мантии

МКБ-10
C85.7Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы из клеток мантии (Национальное гематологическое общество).

Критерии для постановки диагноза

Лимфома из клеток мантии – В-клеточная лимфома, характеризующаяся нодулярным, мантийным, диффузным типами роста или их сочетаниями. Морфологические варианты: классический (мелкоклеточный, классический) и бластоидный (плеоморфный и бластоидный).

Опухоль имеет иммунофенотип CD20+, CD5+/CD43+, Cyclin D1+, BCL- 2+, CD3-, CD23- (редкие случаи могут экспрессировать CD10, CD23, BCL-6). Индекс пролиферации

В сложных диагностических случаях целесообразно выполнение цитогенетическое/FISH-исследование для выявления t(11;14).

В редких случаях, при типичной клинической и иммуноморфологической картине отсутствуют t(11;14)(q13;q32) и гиперэкспрессия cyclin D1, имеется гиперэкспрессия cyclin D2 или cyclin D3. В случаях cyclin D1-негативных лимфом из клеток мантии можно дополнительно использовать антитела к p27 (слабая ядерная экспрессия).

Определение распространенности (стадии) опухоли

После установления нозологического диагноза пациент должен быть обследован в соответствии со стандартным диагностики лимфом. Особенностями диагностики ЛКМ является необходимость в проведении эндоскопического исследования желудка и кишечника. Поражение разных сегментов ЖКТ определяется у 50-80% пациентов в дебюте заболевания. Кроме того, больным ЛКМ желательно определять сывороточное содержание β-2 микроглобулина, имеющего прогностическое значение при этом заболевании.

Определение распространенности опухоли проводится согласно классификации Ann Arbor. Польза проведения позитронно-эмиссионной томографии при опухоли, исходно характеризующейся множественными экстранодальными поражениями очевидна. По данным ретроспективных исследований показана роль ПЭТ после завершения терапии.

Проведение ПЭТ не исключает трепанобиопсии и исследования ЖКТ.

Профилактика нейролейкемии проводится только пациентам с бластоидным вариантом заболевания и при наличии симптомов вовлечения ЦНС.

Клинической системой прогноза ЛКМ является международный прогностический индекс лимфомы из клеток мантии – MIPI (таблица 1).

Другими факторами отрицательного прогноза являются бластоидный вариант заболевания и высокий (Ki-67>30%) индекс пролиферации опухоли, высокий уровень β-2 микроглобулина.

Таблица 1. Упрощенный вариант прогностического индекса для лимфомы из клеток мантии

Баллы Возраст ECOG ЛДГ (от нормы) Лейкоциты, 109/л
0 0-1
1 50-59 0,67 – 0,99 6,7 – 9,9
2 60-69 2-4 1,0 – 1,49 10,0 – 14,9
3 >70 >1,5 >15

Низкий риск – 0-3 балла, промежуточный риск – 4-5 баллов, высокий риск – 6-11 баллов