Лимфома из клеток мантии

МКБ-10
C85.7Другие уточненные типы неходжкинской лимфомы

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы из клеток мантии (Национальное гематологическое общество).

Эпидемиология

Лимфома из клеток мантии (ЛКМ) составляет около 6% от числа лимфатических опухолей. В Западной Европе и Скандинавии ее частота составляет 1/200 000 населения. Болеют преимущественно пожилые мужчины (медиана заболеваемости 65-75 лет, М:Ж – 2-4:1).

Опухоль клинически и морфологически гетерогенна, в большинстве случаев (70-80%) в дебюте выявляется генерализованное поражение лимфатических узлов, селезенки и экстранодальных областей - костного мозга, слизистых ЖКТ, миндалин кольца Вальдейера, крови, морфологически определяется «классический» (центроцитарный) вариант.

Это агрессивная лимфома, общая выживаемость больных составляет 3-5 лет, заболевание характеризуется коротким временем до прогрессирования и первый рецидив обычно химиорезистентен. 10-20% случаев составляет бластоидный вариант опухоли, характеризующийся пролиферацией бластных клеток среднего размера и пролиферативной фракцией обычно > 30%. Редкой разновидностью бластоидного варианта является плеоморфный тип ЛКМ, характеризующийся выраженной анаплазией опухолевых клеток. Такой тип ЛКМ, наряду с лимфомами Беркитта и лимфобластными лимфомами, относят к высокоагрессивным опухолям.

До 15% случаев составляют вялотекущие (хронические, индолентные) ЛКМ (иЛКМ), характеризующиеся локальным нодальным ростом (стадия I-II Ann Arbor), или экстранодальные опухоли (орбита, селезенка, желудок, яичко, миндалина, кожа, изолированная лейкемия). Маркерами иЛКМ могут быть отсутствие экспрессии генов SOX11, DBN1, HDGFRP3, соматически мутированные гены IgVH, гистологический мантийный тип роста, низкая пролиферативная фракция и мелкоклеточная морфология.