Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Сокращения
МКБ-10
I27.0Первичная легочная гипертензияI27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1. 2024 Клинические рекомендации "Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Евразийская ассоциация кардиологов; Российское медицинское общество по артериальной гипертонии; Российское респираторное общество; Российское общество анестезиологов и реаниматологов; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"; Ассоциация ревматологов России).

Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2025 года

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Этиология

Группа I. В основе развития ЛАГ лежат структурные изменения легочных артерий/артериол за счет гиперплазии интимы; гипертрофии, гиперплазии медии и адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и фиброза. Устойчивый к апоптозу фенотип эндотелиальных клеток, характерный для ЛАГ, способствует развитию плексогенной артериопатии, приводящей к субтотальной облитерации просвета сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, перегрузке правого желудочка (ПЖ). Формирование онкоподобного, пролиферативного фенотипа клеток сосудистой стенки связывают с нарушением митохондриального дыхания и усилением энергетической зависимости от аэробного гликолиза, что приводит к патологической активации факторов транскрипции. 

Ключевым звеном патогенеза ЛАГ является эндотелиальная дисфункция

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти