АЭР – антагонисты рецепторов эндотелина (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии)
аналоги простациклина – простаноиды (АТХ Антиагреганты кроме гепарина)
агонисты рецепторов ПЦ – агонисты рецепторов простациклина (АТХ Антиагреганты кроме гепарина)
вазопрессоры – вазопрессоры (АТХ Адренергические и дофаминергические средства)
ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
КИ – клиническое исследование
КР – клинические рекомендации
МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра
МНН – Международное непатентованное наименование
РГ – рабочая группа
РФ – Российская Федерация
УДД – уровень достоверности доказательств
УУР – уровень убедительности рекомендаций
БКК – блокаторы кальциевых каналов
ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения
ВПС – врожденный порок сердца
ДДЛА – диастолическое давление в легочной артерии
ДЗЛА – давление заклинивания легочной артерии
ДЛА/ срДЛА – давление в легочной артерии/среднее давление в легочной артерии
ИЗЛ – интерстициальное заболевание легких
ИЛАГ – идиопатическая легочная артериальная гипертензия
ИФДЭ-5 – ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (АТХ Препараты для лечения эректильной дисфункции)
КТ – компьютерная томография
ЛА – легочная артерия
ЛАГ – легочная артериальная гипертензия
ЛАГ-специфические препараты – АЭР, аналоги ПД, агонисты рецепторов ПЦ, ИФДЭ-5, стимуляторы рГЦ
ЛВОБ – легочная веноокклюзионная болезнь
ЛГ – легочная гипертензия
ЛП/ЛЖ – левое предсердие/левый желудочек
ЛКГ – легочный капиллярный гемангиоматоз
ЛСС – легочное сосудистое сопротивление
МКК – малый круг кровообращения
МРТ – магнитно-резонансная томография
НЛАГ – наследственная легочная артериальная гипертензия
НПВ – нижняя полая вена
ПЖ – правый желудочек
портоПГ – портопульмональная гипертензия
ПОАК – прямые оральные антикоагулянты (АТХ Прямые ингибиторы тромбина, прямые ингибиторы фактора Xa)
ПП – правое предсердие
ПЦ – простациклин
рГЦ – растворимая гуанилатциклаза
РКИ – рандомизированное контролируемое исследование
СВ – сердечный выброс
СДЛА/рСДЛА – систолическое давление в легочной артерии/расчетное СДЛА
СтЗСТ – системное заболевание соединительной ткани
стимулятор рГЦ – стимулятор растворимой гуанилатциклазы (АТХ Антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии)
СИ – сердечный индекс
СН – сердечная недостаточность
СНнФВ – сердечная недостаточность с низкой фракцией выброса
СНсФВ – сердечная недостаточность с сохраненной фракцией выброса
ССД – системная склеродермия
ТК – трикуспидальный клапан
ТШХ – тест с шестиминутной ходьбой
ТЭЛА – тромбоэмболия легочной артерии
ФВД – функция внешнего дыхания, исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
ФК – функциональный класс
ХОБЛ – хроническая обструктивная болезнь легких
ХТЭБЛ – хроническая тромбоэмболическая болезнь легких
ХТЭЛГ– хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия
цГМФ – циклический гуанозинмонофосфат
ЧВКС – чрезвенозная катетеризация сердца
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭКМО – экстракорпоральная мембранная оксигенация
ЭТ-1 – эндотелин-1
ЭхоКГ – эхокардиография
BMPR-II (bone morphogenetic protein receptor II) – рецептор костного морфогенетического белка II типа
DLCO – диффузионная способность легких для монооксида углерода, исследование диффузионной способности легких
NO – оксид азота
NT-proBNP – N-терминальный фрагмент мозгового натрийуретического пропептида
NYHA – Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация
PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови
PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови
PETCO2 – парциальное давление углекислого газа в конце выдоха
Qp/Qs – отношение объемного легочного кровотока (Qp) к объемному системному кровотоку (Qs)
SvO2 – сатурация кислорода в смешанной венозной крови
TAPSE – систолическая экскурсия фиброзного кольца трикуспидального клапана
VE/VCO2 – вентиляционный эквивалент по углекислому газу
VO2peak – пиковое потребление кислорода
1. 2024 Клинические рекомендации "Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество»; Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России; Евразийская ассоциация кардиологов; Российское медицинское общество по артериальной гипертонии; Российское респираторное общество; Российское общество анестезиологов и реаниматологов; Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов"; Ассоциация ревматологов России).
Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2025 года
Группа I. В основе развития ЛАГ лежат структурные изменения легочных артерий/артериол за счет гиперплазии интимы; гипертрофии, гиперплазии медии и адвентиции с формированием периваскулярных воспалительных инфильтратов и фиброза. Устойчивый к апоптозу фенотип эндотелиальных клеток, характерный для ЛАГ, способствует развитию плексогенной артериопатии, приводящей к субтотальной облитерации просвета сосуда, увеличению ЛСС и, в конечном итоге, перегрузке правого желудочка (ПЖ). Формирование онкоподобного, пролиферативного фенотипа клеток сосудистой стенки связывают с нарушением митохондриального дыхания и усилением энергетической зависимости от аэробного гликолиза, что приводит к патологической активации факторов транскрипции.
Ключевым звеном патогенеза ЛАГ является эндотелиальная дисфункция

Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.