Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей

Сокращения
МКБ-10
E84Кистозный фиброз

1. 2016 Клинические рекомендации "Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей" (Союз педиатров России).

Определение

Кистозный фиброз (муковисцидоз - МВ) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем.

Терминология

Критерии качества оказания медицинской помощи детям с кистозным фиброзом (муковисцидозом)

Критерий

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

 1.

Выполнено определение панкреатической эластазы в кале (если не проводилось в предшествующие 12 мес)

1

А

 2.

Выполнено бактериологическое исследование мокроты (индуцированной мокроте, трахеальном аспирате) с определением чувствительности к антибиотикам и другим лекарственным препаратам

1

В

 3.

Проведена антибактериальная терапия двумя препаратами перорально и ингаляционно с целью эрадикации при первичном высеве синегнойной инфекции незамедлительно (при отсутствии медицинских противопоказаний)

1

В

 4.

Проведена ферментозаместительная терапия препаратом панкреатина (при отсутствии медицинских противопоказаний)

1

В

 5.

Выполнена консультация врача-гастроэнтеролога для исключения гиперацидного состояния и его коррекции (при отсутствии эффекта от ферментозаместительной терапии)

2

В

 6.

Проведена терапия панкреатическими ферментами в дозе не выше12 тысяч ЕД по липазе в сутки (при отсутствии медицинских противопоказаний)

2

В

 7.

Выполнена консультация оториноларинголога (при обострении хронического синусита и/или при наличии назального полипоза)

2

В

 8.

Выполнена консультация врача-трансплантолога при наличии цирроза печени и постановка в лист трансплантации

2

В

 9.

Выполнена постановка чрезкожной гастростомы и проведена ночная гипералиментация (при показателях веса менее 10% перцентиля)

2

В

 10.

Достигнуты показатели физического развития в границе 25-75% после коррекции нутритивного статуса

2

В

 11.

Отсутствие штаммов синегнойной палочки в посевах мокроты или мазке из ротоглотки пациента после завершения курса терапии длительностью 3 месяца

1

В

 12.

Отсутствие нейтрального жира в копрограмме на фоне коррекции дозы ферментозаместительной терапии

1

С

Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот.

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений.

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев.

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами.

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности