Желудочковая тахикардия у детей

Сокращения
МКБ-10
I47.0Возвратная желудочковая аритмияI47.2Желудочковая тахикардияI49Другие нарушения сердечного ритма

1. 2016 Клинические рекомендации "Желудочковая тахикардия у детей" (Ассоциация детских кардиологов России, Союз педиатров России).

Этиология

Этиопатогенетические основы возникновения желудочковых тахикардий у детей разнообразны. Прогноз во многом определяется наличием или отсутствием структурной патологии сердца. Желудочковые тахикардии могут возникать при врожденных пороках сердца, как у неоперированных детей, так и в отдаленном периоде после хирургической коррекции. Тетрада Фалло, стеноз аорты, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) с выраженной легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера), транспозиция магистральных сосудов, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка наиболее часто сопряжены с возможностью развития ЖТ.

Наряду с этим, причинами развития желудочковой тахикардии могут быть кардиомиопатии (КМП) (гипертрофическая КМП, дилатационная КМП, рестриктивная КМП), травмы сердца (Commotio Cordis, катетерные процедуры), опухоли сердца (например, рабдомиома).

Сравнительно недавно выделилась группа заболеваний, объединенных общим названием – «первичные электрические заболевания сердца».

В группе экстракардиальных причин важное место занимают метаболические нарушения. Среди них гипо- и гиперкалиемия, ацидоз, гипоксия, гипо- и гипермагниемия и др. Ряд фармакологических препаратов, таких как дигиталис, кокаин, катехоламины, антибактериальные средства (эритромицин, триметоприм и др.), большинство антиаритмических препаратов (препараты IA, IC, III класса) также могут стать причиной развития жизнеопасных желудочковых аритмий.

И, наконец, отдельную группу ЖТ, причина которых остается не ясной составляют идиопатические желудочковые тахиаритмии. В таблице 1 представлены наиболее частые причины развития ЖТ у детей.

Таблица 1. Причины развития желудочковой тахикардии у детей

Идиопатические ЖТ

Причина не обнаружена

Заболевания миокарда

- миокардит

- гипетрофическая кардиомиопатия

- дилатационная кардиомиопатия

- рестриктивная кардиомиопатия

- аримтогенная дисплазия правого желудочка и др.

Хирургическая коррекция врождённых пороков сердца

- дефект межжелудочковой перегородки

- тетрада Фалло

- стеноз аорты

- L-транспозиция магистральных сосудов и др.

Первичные электрические заболевания сердца

- синдром удлиненного интервала QT

- синдром укороченного интервала QT

- катехоламинергическая полиморфная ЖТ

- синдром Бругада

- идиопатическая фибрилляция желудочков

Метаболические нарушения

гипокалиемия

- гиперкалиемия

- гипоксия

- ацидоз

- гипомагниемия и др.

Фармакологические препараты

- Дигоксин

- антиаритмические препараты: I A, IC, III

- Допамин

- Изопротеринол и др.

Другие причины

- механические влияния (внутрисердечные катетеры)

- опухоли сердца и др.

Патогенетические основы возникновения желудочковой тахикардии могут быть обусловлены одним из следующих механизмов: re-entry – повторная циркуляция волны возбуждения, триггерная активность, повышенный автоматизм в эктопическом фокусе. 

Механизм ре-ентри

ЖТ типа ре-ентри встречается у пациентов с наличием постоперационного рубца (после хирургической коррекции врожденный порок сердца (ВПС)), при наличии фиброза или жировой дистрофии кардиомиоцитов, которые являются субстратом для возможности существования повторной циркуляции волны возбуждения. В следствии того, что эти области являются функционально патологическими тканями в сердце - проведение импульса по ним осуществляется атипично, при этом существуют области которые характеризуются разной скоростью проведения импульса и условия для формирования однонаправленной блокады, т.е. все необходимые условия для цепи ре-ентри. Т.е. желудочковые тахикардии по механизму re-entry наиболее часто наблюдается у детей с наличием патологии сердца.

Повышенный автоматизм

Среди детей со структурно нормальным сердцем именно этот механизм наиболее часто лежит в основе ЖТ и обусловлен он аномальным клеточным автоматизмом, который обусловлен увеличением скорости спонтанной деполяризации фазы 4 ПД.

Аномальный автоматизм может наблюдаться при метаболических нарушениях, либо наблюдаться при идиопатических вариантах желудочковых аритмий. Среди метаболических нарушений гипокалиемия, гипомагниемия, клеточные воспалительные изменения, например на фоне миокардита, могут стать причиной патологического автоматизма. Кроме того, в генезе аномального автоматизма существенную роль оказывают вегетативные влияния. К примеру доброкачественного повышенного автоматизма относится ускоренный идиовентрикулярный ритма на фоне вегетативного дисбаланса.

Триггерная активность

Триггерная активность  задержанные постдеполяризации. ЖТ по типу триггерного механизма встречаются вследствие дигиталисной интоксикации, синдрома удлиненного интервала QT, катехоламинергической полиморфной ЖТ и др. (т.е. в основе избыточное воздействие катехоламинов, накопление ионов Са++ в клетках и т. д.). Тахикардия возникает при учащении синусового ритма. Начало данного вида ЖТ характеризуется "разогревом".