Изовалериановая ацидемия у детей

Сокращения
МКБ-10
E71.1Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. 2016 Клинические рекомендации "Изовалериановая ацидемия у детей" (Союз педиатров России).

Прогноз

Прогноз состояния и уровня психического развития больных зависит от тяжести заболевания и сроков начала специализированной терапии. При ранней диагностике (до 5-недельного возраста) около 85% пациентов в старшем возрасте не имеют нарушений интеллекта и неврологических расстройств, при поздней диагностике – около 45%.

Прогноз заболевания относительно благоприятный для жизни при ранней диагностике и тщательном метаболическом контроле.