Интерферонопатии I типа

Сокращения
МКБ-10
D84.8Другие уточненные иммунодефицитные нарушения

1. 2018 Клинические рекомендации "Интерферонопатии I типа" (Национальное общество детских онкологов и гематологов; Национальное общество экспертов в области первичных иммунодефицитов; Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика

Определение

Аутовоспалительные синдромы - это разнородная группа редких, как правило, генетически обусловленных состояний, характеризующихся периодическими эпизодами системного воспаления, проявляющихся лихорадкой и поражением различных органов, нередко имитирующих ревматические и другие заболевания, в отсутствие аутоиммунных или инфекционных причин. По классификации Европейского общества иммунодефицитов аутовоспалительные заболевания (АВЗ) отнесены к первичным иммунодефицитным состояниям, и выделены в отдельную группу.

Интерферонопатии (ИФП) – недавно описанная подгруппа АВЗ, характеризующаяся дисрегуляцией пути интерферонов I типа, и различными аутовоспалительными и аутоиммунными проявлениями. В настоящее время к интерферонопатии относят протеасом-ассоциированные аутовоспалительные синдромы - CANDLE синдром (Chronic Atypical Neutrophilic

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти