Хронический миелолейкоз у взрослых

Сокращения
МКБ-10
C92.1Хронический миелоидный лейкоз

1. 2016 Клинические рекомендации "Хронический миелолейкоз у взрослых" (Национальное гематологическое общество).

Определение

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) – это клональное опухолевое заболевание, обусловленное злокачественным перерождением стволовых гемопоэтических клеток и характеризующееся усилением пролиферации гранулоцитарного ростка без потери способности к дифференцировке, гиперплазией миелоидной ткани, миелоидной метаплазией кроветворных органов, ассоциированное с хромосомной аномалией-транслокацией t(9;22)(q34;q11), в результате которой образуется химерный онкоген BCR-ABL.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Оценка выполнения

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

 1

Выполнено подтверждение диагноза стандартным цитогенетическим исследованием костного мозга и/или исследованием костного мозга методом FISH для выявления химерного гена BCR-ABL

Да/Нет

1++

А

 2

Выполнено подтверждение диагноза данными молекулярно-генетического исследования с определением типа транскрипта BCR-ABL 

Да/Нет

1++

А

 3

Выполнена таргетная терапия ингибиторами тирозинкиназ

Да/Нет

1++

А

 4

Проведено цитохимическое исследование бластных клеток при их уровне > 30%

Да/Нет

1++

А

 5

Выполнена терапия ингибиторами тирозинкиназ в течение 1 месяца после цитогенетического и/или молекулярно-генетического подтверждения диагноза

Да/Нет

1++

А

 6

Выполнена оценка клинико-гематологических показателей в процессе терапии не реже 2 раза в месяц до достижения полного гематологического ответа

Да/Нет

1++

А

 7

Выполнено стандартное цитогенетическое исследование костного мозга: исследование не менее 20 метафаз к 3 месяцам терапии

Да/Нет

1++

А

 8

Выполнено молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABL p210 методом количественной ПЦР к 3 месяцам терапии

Да/Нет

1++

А

 9

Выполнено стандартное цитогенетическое исследование костного мозга: исследование не менее 20 метафаз к 6 месяцам терапии

Да/Нет

1++

А

 10

Выполнено молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение химерного транскрипта BCR-ABL p210 методом количественной ПЦР к 6 месяцам терапии

Да/Нет

1++

А

 11

Выполнено молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABL p210 методом количественной ПЦР или качественной ПЦР при наличии атипичных транскриптов BCR-ABLк 12 месяцам терапии

Да/Нет

1++

А

 12

Выполнено молекулярно-генетическое исследование периферической крови: определение экспрессии химерного транскрипта BCR-ABL p210 методом количественной ПЦР при отсутствии большого молекулярного ответа каждые 3 месяца терапии или при наличии большого молекулярного ответа каждые 6 месяцев терапии

Да/Нет

1++

А

 13

Выполнено определение мутационного статуса химерного транскрипта BCR-ABL в соответствие со следующими показаниями: фаза акселерации или фаза бластного криза или количественный уровень BCR-ABL более 10% к 3 месяцам терапии или более 1% в последующие сроки терапии; или отсутствие показаний для определения мутационного статуса BCR-ABL

Да/Нет

1++

А

 14

Выполнено продолжение терапии при отсутствии признаков неудачи терапии или проведена смена препарата ингибитора тирозинкиназ с учетом мутационного статуса и сопутствующей патологии при неудаче терапии и/или сохраняющейся/рецидивирующей токсичности 2 степени и более

Да/Нет

1++

А

Рейтинговая схема для оценки уровня достоверности доказательств

Уровни достоверности доказательств

Описание

1++

Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

1+

Качественно проведенные мета-анализы, систематические обзоры или РКИ

1-

Мета-анализы, систематические обзоры или РКИ с высоким риском систематических ошибок

2++

Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с отсутствием или очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и высокой вероятностью причинной взаимосвязи

2+

Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

2-

Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

3

Не аналитические исследования (описания случаев, серий случаев)

4

Мнение экспертов

Рейтинговая схема для оценки убедительности рекомендаций

Уровни убедительности рекомендаций

Описание

A

Рекомендации основаны:

по меньшей мере, на одном мета-анализе, систематическом обзоре или РКИ, оцененных как 1++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих устойчивость результатов

или группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 1+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

B

Рекомендации основаны:

на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2++, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 1++ или 1+

C

Рекомендации основаны:

на группе доказательств, включающих результаты исследований, оцененных как 2+, напрямую применимых к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов

или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2++

D

Рекомендации основаны на доказательствах уровня 3 или 4

или экстраполированных доказательств из исследований, оцененных как 2+