Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Сокращения
МКБ-10
I27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1. 2016 Клинические рекомендации "Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (Российское медицинское общество по артериальной гипертонии).

Профилактика

Общие (немедикаментозные) мероприятия у больных ХТЭЛГ показаны с целью уменьшения риска возможного ухудшения течения заболевания вследствие воздействия внешних факторов. Они соответствуют таковым при ЛГ (см. клинические рекомендации "Легочная гипертензия").

  • Рекомендуется пациентам избегать возникновения таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, синкопе, боли в грудной клетке.

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств С)

  • Рекомендуется проводить динамическое наблюдение за больными из групп риска для ранней диагностики ХТЭЛГ.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств B)

  • Рекомендуется осуществлять наблюдение за больными после проведения ТЭЭ и/или баллонной ангиопластики легочных артерий, а также при назначении ЛАГ-специфической терапии каждые 3-4 месяца для оценки результатов терапии и решения вопроса о необходимости ее коррекции.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств B)

  • Рекомендуется оценивать функциональный статус (ФК, Т6МХ) у всех пациентов после операции ТЭЭ.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

Комментарии:

После второй недели послеоперационного периода состояние больного определяется степенью дисфункции сердца и выраженностью остаточной ЛГ.

  • Рекомендуется после операции ТЭЭ регулярное проведение ЭхоКГ каждые 3-4 месяца.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С)

Комментарии:

ДЛА может снижаться в течение полугода после операции, что связано с обратным ремоделированием сердца и легочных сосудов, что возможно оценить с помощью ЭхоКГ. Уменьшение правых отделов сердца, купирование трикуспидальной недостаточности и одновременная нормализация левых отделов свидетельствуют о хорошем объемном кровотоке в легких.

  • После операции ТЭЭ рекомендуется проведение ЭКГ каждые 6-12 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (Уровень достоверности доказательств С)

Комментарии:

Уменьшение признаков перегрузки правых отделов сердца можно наблюдать и на послеоперационной ЭКГ спустя 2 недели после операции.

  • При подозрении на рецидив ЛГ показано раннее проведение КТ-ангиографии на предмет тромбоза или тромбоэмболии легочных артерий.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств С)

  • Контрольная КПОС рекомендуется для определения дальнейшей стратегии ведения больного через 6-12 месяцев после операции ТЭЭ.

Уровень убедительности рекомендаций IIа (Уровень достоверности доказательств С)

Комментарии:

При хорошей переносимости умеренных и интенсивных физических нагрузок у больных после перенесенной ТЭЭ достаточным является неинвазивный контроль (ЭхоКГ, МРТ или КТ-ангиопульмонографии).

  • Рекомендуется тщательный ежемесячный контроль ферментов печени АСТ и АЛТ при назначении бозентана.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А)

Комментарии:

Повышение уровня трансаминаз отмечается примерно у 10% больных дозозависимо и обратимо после уменьшения дозы или отмены препарата. Наиболее вероятным механизмом гепатотоксического эффекта бозентана является дозозависимая конкуренция с переносчиком желчных кислот, что приводит к их задержке в гепатоцитах.

  • Рекомендуется ежемесячный контроль за уровнем гемоглобина в крови на фоне терапии бозентаном.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А)

Комментарии:

Бозентан может вызывать развитие анемии, что требует контроля уровней гемоглобина и гематокрита крови.

  • Рекомендуется применение адекватной двойной контрацепции у женщин, принимающих бозентан, с учетом возможного тератогенного эффекта.

Уровень убедительности рекомендаций I (Уровень достоверности доказательств А)

  • При назначении амбризентана ежемесячный контроль ферментов печени не рекомендуется.

Уровень убедительности рекомендаций III (Уровень достоверности доказательств B)

Комментарии:

Ежемесячный контроль за уровнями печеночных ферментов в рутинной практике не требуется за исключением особых клинических ситуаций, когда имеется начальное повышение ферментов печени.