Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Сокращения
МКБ-10
I27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1. 2016 Клинические рекомендации "Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия" (Российское медицинское общество по артериальной гипертонии).

Определение

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) - прекапиллярная форма легочной гипертензии, при которой хроническая обструкция крупных и средних ветвей легочных артерий, а также вторичные изменения микроциркуляторного русла легких, приводят к прогрессирующему повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии с развитием тяжелой дисфункции правых отделов сердца и сердечной недостаточности. ХТЭЛГ является уникальной формой легочной гипертензии (ЛГ), поскольку она потенциально излечима с помощью хирургического лечения.

Диагноз ХТЭЛГ устанавливается при наличии критериев прекапиллярной ЛГ по данным катетеризации правых отделов сердца (КПОС): среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 мм рт.ст.; давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 мм рт.ст.; величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 2 ЕД. Вуда (все гемодинамические параметры должны измеряться в покое);выявлении хронических/ организованных тромбов/эмболов в легочных артериях эластического типа (легочный ствол, долевые, сегментарные, субсегментарные лёгочные артерии) при эффективной антикоагулянтной терапии на протяжении не менее чем 3 месяцев.

Терминология

Рекомендации по диагностике хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия

Рекомендация

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Пациентам после перенесенной острой ТЭЛА при появлении одышки рекомендуется проведение диагностических процедур для исключения ХТЭЛГ

IIa

С

Проведение скрининга ХТЭЛГ не рекомендуется бессимптомным пациентам после перенесенной острой ТЭЛА

III

С

Стабильным пациентам с признаками выраженной ЛГ в период острой ТЭЛА диагностика ХТЭЛГ должна проводиться спустя 3 месяца от начала эффективной антикоагулянтной терапии

III

С

Диагностическими критериями ХТЛЭГ является наличие прекапиллярной ЛГ (среднее ДЛА ≥ 25 мм рт. ст.,  ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст., ЛСС > 2 ЕД. Вуда) у больных с сохраняющимися множественными хроническими/организованными окклюзирующими тромбами/эмболами в легочных артериях эластического типа (основной, долевых, сегментарных, субсегментарных), несмотря на проведениеэффективной антикоагулянтной терапии в течение не менее 3 месяцев

I

С

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких рекомендуется пациентам с ЛГ для исключения ХТЭЛГ

I

C

Компьютерная томография/ангиопульмонография показана для обследования больных с ХТЭЛГ

I

C

В случае невозможности проведения вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии существенную роль играет сочетанное исследование перфузионной сцинтиграфии и КТ

IIa

С

Селективная ангиопульмонография рекомендуется при обследовании всех больных с ХТЭЛГ

IIa

C

Рекомендации по лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии

Рекомендация

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Всем пациентам с ХТЭЛГ рекомендована пожизненная антикоагулянтная терапия

I

С

Оценка операбельности и тактики лечения у всех пациентов с ХТЭЛГ рекомендуется производить консилиумом врачей в специализированном стационаре

I

С

У всех пациентов с ХТЭЛГ оценка операбельности и определение других стратегий лечения рекомендуется проводить мультидисциплинарной командой экспертов

I

C

Легочная ТЭЭ в условиях глубокой гипотермии с остановки кровообращения рекомендована для лечения пациентов с ХТЭЛГ

I

С

Риоцигуат рекомендуется для лечения больных с симптомами ХТЭЛГ в случае неоперабельной формы по заключению консилиума, включающей, как минимум, одного опытного хирурга, или при персистирующей/резидуальной ХТЭЛГ после легочной ТЭЭ

I

В

ЛАГ- специфические препараты могут быть назначены для лечения пациентов с симптомами ХТЭЛГ в случае невозможности проведения операции ТЭЭ вследствие наличия неоперабельной формы заболевания по оценке команды  хирургов, включающей, как минимум, одного  опытного хирурга с опытом проведения ТЭЭ или при резидуальной ЛГ после легочной ТЭЭ

IIа

В

Баллонная ангиопластика ЛА может быть рассмотрена для пациентов с ХТЭЛГ в случае неоперабельности или резидуальной форме ЛГ после ТЭЭ

           IIb

C

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

1.

Выполнена сцинтиграфия легких

             I

C

2.

Выполнена компьютерная томография легких в режиме ангиопульмонографии

             I

C

3.

Выполнена катетеризация правых отделов сердца и селективная ангиопульмонография

             I

C

Этап лечения

1.

Проведена терапия непрямыми антикоагулянтами (антагонистами витамина K) или гепаринами

             I

C

2.

Выполнена оценка операбельности больного

             I

C

3.

Выполнена легочная тромбэндартерэктомия (в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

             I

C

4.

Проведена терапия риоцигуатом (при наличии неоперабельной или резидуальной формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии)

             I

В

5.

Проведена терапия простаноидами или ингибиторами фосфодиэстеразы типа 5 или антагонисты рецепторов эндотелина (при наличии неоперабельной или резидуальной формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии)

            IIa

B

6.

Выполнена многоэтапная баллонная ангиопластика легочных артерий (при наличии неоперабельной или резидуальной формы хронической тромбоэмболической легочной гипертензии)

            IIb

C

7.

Выполнено повторное обследование (эхокардиография, тест 6-минутной ходьбы, оценку функциональный класс сердечной недостаточности по классификации, модифицированной для больных с легочной гипертензией, катетеризация правых отделов сердца(в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний) через 3-4 месяца после тромбэндартерэктомии или начала лечения

             I

C

8.

Достигнут I-II функциональный класс (ВОЗ) через 6 мес. после выписки из стационара

             I

C

9.

Достигнута дистанция в тесте 6-минутной ходьбы более 440 м через 6 мес. после выписки из стационара

             I

C

10.

Достигнута нормализации величины сердечного индекса по данным КПОС через 6 мес. после выписки из стационара

             I

C

11.

В результате лечения достигнута нормализация величины легочное сосудистое сопротивления по данным КПОС через 6 мес. после выписки из стационара

             I

C

12.

Достигнуто целевое значение международного нормализованного отношения 2,5-3,5 (в случае применения непрямых антикоагулянтов (антагонистов витамина K) на момент выписки из стационара

             I

C

Уровни убедительности рекомендаций

I

Доказательства и/или единое мнение, что диагностическая процедура или вид лечения являются эффективными и полезными

II

Противоречивые данные и мнения об эффективности/пользе лечения

IIa

Соотношение данных/мнений в пользу эффективности/пользы лечения

IIb

Соотношение данных/мнений в отношении эффективности/пользы не совсем установлены

III

Данные или единое мнение, что лечение/процедура не является полезным, эффективным, а в ряде случаев может быть даже опасным

Уровни достоверности доказательств

A

Данные получены по результатам множества рандомизированных клинических исследований или мета-анализов

B

Данные получены по результатам 1-го рандомизированного исследования или масштабных исследований с неопределенными результатами

C

Единое мнение экспертов и/или небольшие неконтролируемые исследования, ретроспективные исследования, регистры