Гранулематоз Вегенера

Сокращения
МКБ-10
M31.3Гранулематоз вегенера

1. 2016 Клинические рекомендации "Гранулематоз Вегенера" (Союз педиатров России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

В дебюте заболевания наиболее часто пациенты могут жаловаться на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, анорексию, потерю массы тела, геморрагические высыпания на коже, боли в мышцах, суставах, припухание суставов, затруднение носового дыхания, кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния, чувство нехватки воздуха, надсадный кашель, кровохарканье, головные боли, головокружение, выраженные боли в животе, примеси крови в стуле, тошноту, покраснение глаз, боли в глазном яблоке, слезотечение, светобоязнь, увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы, язвы во рту, снижение слуха, отеки на лице и ногах.

Неспецифические симптомы в дебюте заболевания развиваются у 89% пациентов, поражение легких – у 80%; уха, носа и горла – у 80%, поражение почек – у 75% пациентов. Отказ от пищи вплоть до анорексии появляется у 50% больных и может отмечаться как в дебюте, так и при обострении заболевания. Верхние отделы дыхательной системы в дебюте заболевания поражаются чаще (91-96%), чем нижние отделы. У подавляющего большинства пациентов в дебюте заболевания развивается полиорганное поражение.

  • Рекомендуется провести анализ гинекологического и акушерского анамнеза матери.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Необходимо собрать данные о течении предыдущих беременностей. Выяснить, имели ли место внутриутробная гибель плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие. Данные о течение настоящей беременности (вредности, с которыми мать имела дело во время беременности, гестозы первой и второй половины, угрозы прерывания на ранних и поздних сроках, анемия беременных, перенесенные заболевания во время беременности). Данные о течение родов (своевременность родов, длительность безводного промежутка, длительность первого и второго периодов родов, характер околоплодных вод, своевременность отделения плаценты и ее качество).

  • Рекомендуется провести анализ анамнеза жизни ребенка.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Особое внимание необходимо обратить на клинические проявления инфекций, наличие контакта с больным туберкулезом; аллергических реакций, а также реакций на профилактические прививки; наличие животных, птиц в доме.

  • Рекомендуется провести анализ наследственного анамнеза.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Необходимо выявить наличие родственников с ревматическими болезнями.

  • Рекомендуется провести анализ анамнеза заболевания.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Необходимо выяснить, что предшествовало развитию болезни (физическая, психологическая травма, ОРИ, бактериальная инфекция, вакцинация, инсоляция); получал ли пациент антибактериальные препараты: какие, какова была их доза и продолжительность приема. Необходимо установить характер дебюта, а также особенности и длительность течения заболевания.

В естественном течении ГВ выделяют 3 периода: 1-й период характеризуется начальными проявления с локальными изменениями верхних дыхательных путей, среднего уха или глаз; 2-й – генерализацией с поражением внутренних органов (в первую очередь легких и почек); 3-й (терминальный) – развитием почечной или сердечно-легочной недостаточности. Кроме того, выделяют следующие варианты течения заболевания:

  • локальный: поражаются верхние дыхательные пути, орган зрения, кожа, мышцы и суставы;
  • ограниченный: сочетание клинических проявлений локального варианта с высокой температурой и поражением легких;
  • генерализованный: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек, ЖКТ, сердечно-сосудистой системы, центральной и периферической нервной системы.

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендуется провести оценку общего состояния.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Общее состояние может быть средней тяжести, иногда тяжелое. Тяжесть состояния определяется выраженностью общих симптомов, распространенностью поражения. В редких случаях уже в дебюте заболевания и при дальнейшем течении у пациентов развивается кислородозависимость, потребность искусственной вентиляции легких, почечная недостаточность, подглоточный стеноз.

  •   Рекомендуется оценить наличие лихорадки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Лихорадка наблюдается у 50% больных. Температура тела высокая, постоянная (иногда по типу ремиттирующей). Эффект от применения антибактериальных препаратов отсутствует.

  • Рекомендуется провести осмотр кожных покровов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение кожи развивается у 50% больных. Наиболее типичны геморрагические высыпания, язвы и некротические узелки: от единичных элементов до тотального язвенно-некротического процесса. Геморрагические высыпания и язвы чаще располагаются в области крупных суставов (коленные, локтевые), на ягодицах, бедрах. Может проявляться в виде полиморфной экзантемы, буллезных, геморрагических и папулезных высыпаний.

  • Рекомендуется провести осмотр, пальпацию всех групп суставов, оценить цвет кожи над суставом, местную температуру, наличие отека и боли; походку.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение суставов наблюдается у 50% больных, чаще в начале болезни или при ее обострении. Характерны боли в крупных и мелких суставах. Возможен артрит крупных суставов с симметричным поражением (чаще коленных и голеностопных) без развития стойкой деформации.

  • Рекомендуется оценить степень поражения мышц.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Для ГВ характерны миалгии.  

  • Рекомендуется провести пальпацию лимфатических узлов для оценки наличия лимфаденопатии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции, размером до 1,5 см.

  • Рекомендуется провести обследование сердечно-сосудистой системы: перкуссию границ и аускультацию сердца и сосудов, пальпацию сосудов, определение пульса и артериального давления (АД).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение сердца выявляется у 15–25% больных и служит исходом васкулита и гранулематоза. Развиваются миокардит, перикардит, эндокардит и порок митрального или трехстворчатого клапана вследствие фибриноидного некроза и гранулематоза эндокарда и клапанов сердца. Также характерны коронарит, болевой или безболевой инфаркт миокарда, артериит сосуда, питающего синусовый или атриовентрикулярный (АВ) узел. При обследовании выявляется расширение границ сердца, аускультативно приглушенность сердечных тонов, тахикардия, пароксизмальная тахикардия; органический шум над митральным и/или аортальным клапаном.

Пульс и АД определяются на симметричных участках.  Пульс в пределах нормальных значений, может быть значительно учащен, АД – нормальное или выявляется артериальная гипертензия. 

Пальпация магистральных сосудов при ГВ безболезненная, шумы над аортой и отходящими от нее артериями не выслушиваются, синдрома асимметрии пульса иартериального давления не определяется.

  • Рекомендуется провести обследование дыхательной системы: оценить форму носа, наличие гнусавости, кровянистого отделяемого из полости носа, грубого стридорозного дыхания, определить наличие цианоза, затруднения дыхания, частоту дыхания; провести перкуссию и аускультацию легких.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение верхних дыхательных путей: ринит и синусит наблюдаются у 100% больных. Этот первый по частоте и диагностической значимости признак ГВ, проявляется заложенностью носа с гнойно-кровянистыми выделениями, образованием сухих корок и носовыми кровотечениями, а также снижением или отсутствием обоняния. При осмотре выявляются локальные отеки в области спинки носа или одной половины лица. Формирование седловидного носа наблюдается в 10–20% случаев.

Боль в горле, охриплость голоса, стридорозное дыхание свидетельствуют о язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек с вовлечением глотки, гортани и трахеи.

Поражение легких развивается у 56–100% больных ГВ. Это 2-й по частоте и диагностической значимости признак ГВ. У 25% больных он может быть первым симптомом заболевания. Пациенты жалуются на кашель, иногда надсадный, боль в грудной клетке, кровохарканье, одышку. При физикальном обследовании перкуторный звук с коробочным оттенком, участками притупления; аускультативно могут выслушиваться сухие свистящие хрипы, стридорозное дыхание, амфорическое дыхание. Может выявляться одышка смешанного типа. У некоторых пациентов аускультативная картина очень скудная. Поражение трахеи, крупных бронхов, бронхиол сопровождается их стенозом или типичным стридорозным дыханием и приводит к нарушению бронхиальной проходимости и вторичной бронхиальной астме. Бронхиальная обструкция крупных стволов может быть причиной ателектаза сегмента или доли легкого.

  • Рекомендуется провести физикальное обследование ЖКТ: осмотреть полость рта, перкуторно определить размеры печени и селезенки, провести пальпацию живота.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение ЖКТ, печени и селезенки наблюдается у 5–10% больных. Пациенты жалуются на боль в животе. Характерно язвенное поражение желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкой и толстой кишок, осложняющееся желудочно-кишечным кровотечением. У отдельных больных развиваются острый или хронический панкреатит, панкреонекроз, инфаркты печени, селезенки.

Также появляются язвенный стоматит, глоссит, хейлит; в тяжелых случаях – пародонтоз с выпадением зубов.

Перкуторно возможно выявление увеличения размеров печени и селезенки, пальпаторно - выраженная болезненность в эпигастрии, точках проекции 12-перстной кишки, поджелудочной железы, в области края печени, по ходу кишечника.

  • Рекомендуется провести физикальное обследование мочевыделительной системы: определить наличие отеков, артериальной гипертензии, оценить диурез.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Поражение почек в дебюте ГВ выявляется у 75% пациентов. Это 3-й классический признак гранулематоза Вегенера. У некоторых пациентов клинические симптомы нефропатии появляются через несколько месяцев от начала болезни. Мочевой синдром проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, нефротический синдром – протеинурией, гипопротеинемией, отеками, гиперхолестеринемией. Почечная недостаточность развивается почти у 50% больных через 24–36 мес от дебюта заболевания. Фульминантное течение отмечается в 10–20% случаев. Артериальная гипертензия развивается вслед за мочевым синдромом, обычно к концу 1-го года болезни.

  • Рекомендуется у детей с подозрением на ГВ перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: туберкулез, грибковые (актиномиккоз), гельминтозные инфекции (эхинококкоз, трихинеллез, цистициркоз), бруцеллез, при которых развивается гранулематозное воспаление; онкологические заболевания; системная красная волчанка; ANCA положительный язвенный колит; смешанное заболевание соединительной ткани; синдром Гудпасчера; у маленьких детей – гранулематозная болезнь.

Обследование пациентов с подозрением на ГВ

Обследование детей с целью проведения дифференциальной диагностики значительно шире, чем обследование пациентов с уже установленным диагнозом. Необходимо провести определенные лабораторные тесты и инструментальные исследования.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

При генерализованном варианте ГВ выявляются нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, тромбоцитоз, нормохромная, нормоцитарная анемия значительное повышение СОЭ. При ограниченной форме заболевания и/или на ранних стадиях показатели периферической крови могут быть в пределах нормальных значений и несколько повышенными.

  • Рекомендуется исследование коагулограммы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Для ГВ характерны изменения в системе гемостаза по типу гиперкоагуляции.

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови всем пациентам для установления диагноза и исключения других ревматических и неревматических болезней.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Определяются концентрации общего белка, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), креатинина, мочевины, мочевой кислоты, аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), щелочной фосфатазы (ЩФ), креатинфосфокиназы (КФК), электролитов, триглицеридов, ферритина, амилазы.

Гипопротеинемия, гиперхолестеринемия свидетельствуют о развитии нефротического синдрома. Повышение КФК, ЛДГ – о развитии инфаркта миокарда, АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ – о поражении печени; кретинина, мочевины, мочевой кислоты, калия – о развитии почечной недостаточности, панкреатической амилазы – панкреатита, панкреонекроза.

  • Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других ревматических болезней и неревматических болезней.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, антинейтрофильные антитела (АNCA), SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.

Для ГВ в острой фазе характерно: повышение концентрации СРБ, положительный АНФ – у 20-36%, положительный РФ – у 50% пациентов, повышение концентрации IgA; положительные антитела к кардиолипинам и β2 гликопротеинам; положительные ANCA.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) гетерогенная группа аутоантител, формирующихся при ГВ. Действие ANCA направлено против ферментов, содержащихся в гранулах полиморфоноядерных лейкоцитов. Методом иммунофлюоресцентной микроскопии ANCA определяются преимущественно в цитоплазме (cANCA), и перинуклеарно (pANCA). Антигеном-мишенью для cANCA является протеиназа-3 (PR-3). cANCA высоко чувствительны и специфичны для ГВ, но также могут выявляться и при MPA and CSS. Антигеном – мишенью для pANCA является миелопероксидаза (MPO). pANCA ассоциируются с MPA и CSS, но могут определяться и у 10% пациентов с ГВ. ГВ от ANCA-ассоциированных васкулитов отличает высокая специфичность PR3-ANCA и наличие гранулем.

Антитела к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) – anti-PR3 ANCA (антитела к протеиназе-3, с-ANCA) положительны у 86% пациентов с ГВ; anti-MPO pANCA (антитела к миелопероксидазе) – у 14% пациентов. У 10% больных с гистологически доказанным ГВ (преимущественно при локальном варианте болезни) ANCA не определяются.

Наличие ANCA значительно сужает круг дифференциальной диагностики; при гистологически подтвержденном диагнозе ГВ – позволяет мониторировать активность заболевания и прогнозировать развитие его обострений.

При ГВ антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП) не определяются.

  • Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи; суточной экскреции эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка всем пациентам с подозрением на ГВ.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарий:

Проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с болезнями почек и исключения других ревматических, неревматических болезней и ятрогенных осложнений.

Мочевой синдром проявляется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, нефротический синдром – протеинурией.

  • Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста пациентам с фебрильной лихорадкой.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом). При остром воспалительном ответе значение будет высоким. При ВГ без инфекционных осложнений прокальцитониновый тест – отрицательный.

  • Рекомендуется определение иммунофенотипа лимфоцитов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями и грибковыми, в том числе оппортунистическими инфекциями, для выявления иммунодефицитного состояния.

  • Рекомендуется проведение микробиологического исследования сред, реакции связывания комплемента (РСК), реакции иммунофлюоресценции (РИФ) для выявления Actinomyces albus.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится для дифференциальной диагностики с ГВ у пациентов с признаками иммунодефицита и нетипичным течением заболевания

  • Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), Диаскинтест.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для исключения туберкулеза.

  • Рекомендуется определение антител классов A, M, G к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae,Mycoplasma pneumoniae.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с кишечными, микоплазменными и хламидийными инфекциями.

  • Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Исследование проводится пациентам, часто болеющим острой респираторной инфекцией (ОРИ), бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР-органов.

  • Рекомендуется молекулярно-биологическое исследование (ПЦР) крови на определение ДНК Brucella Bacteria.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с ограниченным поражением или с вовлечением в процесс одного органа для исключения бруцеллеза у пациентов, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками, а также об употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока.

  • Рекомендуется проведение реакции Райта и пробы Брюне.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с ограниченным поражением или с вовлечением в процесс одного органа для исключения бруцеллеза на ранних стадиях у пациентов, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками и/или употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока.

  • Рекомендуется проведения пробы Кумбса.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с ограниченным поражением или с вовлечением в процесс одного органа для исключения хронической стадии течения бруцеллеза у пациентов, у которых есть данные о наличии контакта с козами, овцами, коровами, свиньями, собаками и/или употреблении сырого молока, сыра, изготовленного из не пастеризованного молока.

  • Рекомендуется определение серологического исследования крови для исключения Taenia solium, Trichinella spiralis, Echinococcosis.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Исследование проводится пациентам с ограниченным поражением или с вовлечением в процесс одного органа для исключения гельминтозов– цистицеркоза, трихинеллеза, эхинококкоза, которые сопровождаются образованием гранулем, у пациентов, у которых есть данные об употреблении в пищу мяса не обработанного мяса диких животных, свиней, сала; сырого не пастеризованного молока; о контакте с охотничьими собаками, овцами, коровами, лошадьми.

  • Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для дифференциальной диагностики с острым воспалительным ответом (сепсисом) для исключения бактериемии.

  • Рекомендуется проводить исследование кала на кальпротектин.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или наличием у родственников первой и/или второй линии родства воспалительных заболеваний кишечника.

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится при наличии патологии верхних отделов ЖКТ по данным эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС).

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования (УЗИ) внутренних органов всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводят УЗИ органов брюшной полости, почек, лимфатических узлов. Могут выявляться инфаркты печени и/или селезенки, признаки панкреатита, панкреонекроза, холестаза; УЗ-признаки инфаркта почки; нефрита, нарушений почечного кровотока с обеднением его по периферии, нарушением дифференцировки почечных слоев.

  • Рекомендуется проведение эхокардиографии (ЭхоКГ) всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Выявляются УЗ-признаки миокардита, перикардита, поражения митрального и/или аортального клапанов, коронарита, нарушений функции сердца.

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии (ЭКГ) всем пациентам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

При ВГ на ЭКГ могут выявляться изменения, характерные для ишемии миокарда; нарушения ритма сердца (полная АВ-блокада, пароксизмальная тахикардия, мерцание предсердий, суправентрикулярная тахиаритмия), что свидетельствует об артериите сосуда, питающего синусовый или атриовентрикулярный (АВ) узел.

  • Рекомендуется проведение функции внешнего дыхания.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. При поражении легких определяется нарушение легочной вентиляции по обструктивному типу.

  • Рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и магнитно-резонансной ангиографии (МРА).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для выявления/исключения венозного/артериального тромбоза.

  • Рекомендуется проведение КТ/МРТ в сосудистом режиме головного мозга.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам для исключения/подтверждения инсульта, тромбоза сосудов мозга.

  • Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Могут выявляться эрозивно-язвенное поражение верхних отделов ЖКТ, псевдоопухоли желудка вследствие образования гранулемы в его слизистой оболочке.

  • Рекомендуется проведение толстокишечной эндоскопии, видеоэндоскопии, биопсии прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с кишечными кровотечениями; пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника и/или в значительной мере повышенным кальпротектином для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями кишечника.

  • Рекомендуется проведение бронхоскопии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с поражением верхних дыхательных путей и легких. При бронхоскопии могут выявляться диффузный эрозивный бронхит с сужением и рубцовой деформацией бронхов, подглоточный стеноз, сужение трахеи, гранулемы.

  • Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при ГВ, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, саркоидозом, объемными образованиями.

При ГВ на компьютерных томограммах легких визуализируются единичные или множественные симметричные округлые инфильтраты преимущественно в средних и нижних легочных полях. Характерен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных полостей. Возможно появление уровня жидкости. В любые сроки от дебюта заболевания может развиться острый и инфильтративный интерстициальный пневмонит с соответствующей рентгенологической картиной, а также геморрагический альвеолит.

  • Рекомендуется проведение КТ костей лицевого скелета.

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Выявляются утолщение слизистой оболочки придаточных пазух носа; помутнение фронтальных и гайморовых пазух; деструктивные изменения носовой перегородки, решетчатой кости, верхнечелюстной пазухи и орбиты, седловидная деформация носа.

  • Рекомендуется проведение МРТ головы и шеи.

Комментарии:

Проводится всем пациента. Выявляется выраженность воспалительных изменений слизистых оболочек, гранулемы в области носа, орбит, сосцевидного отростка, верхних отделов дыхательных путей, подглоточный стеноз.

  • Рекомендуется проведение КТ и МРТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с генерализованной формой заболевания, а также для дифференциальной диагностики с объемными образованиями, лимфопролиферативными заболеваниями, туберкулезом внутрибрюшных лимфатических узлов, гнойным воспалением в брюшной полости. Могут выявляться инфаркты печени, селезенки, почек, признаки гломерулонефрита; панкреатита/панкреонекроза, увеличение мезентериальных лимфоузлов. 

  • Рекомендуется проведение пункции костного мозга, цитологическое исследование мазка костного мозга, гистологическое и цитохимическое исследование препарата костного мозга, подсчет формулы костного мозга.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с тяжелым общим состоянием, лихорадкой, гранулемами для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

  • Рекомендуется проведение биопсии лимфатического узла (периферического, по показаниям — внутрибрюшного, внутригрудного), цитологическое и гистологическое исследование препарата лимфоузла.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для дифференциальной диагностики с гемабластозами, лимфопролиферативными заболеваниями, метастатическим поражением костного мозга.

  • Рекомендуется проведение сцинтиграфии костей.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для ГВ, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

  • Рекомендуется проведение трепанобиопсии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очагами деструкции в костях, не типичных для ГВ, для дифференциальной диагностики со злокачественными и доброкачественными опухолями костей и метастатическим поражением костей.

  • Рекомендуется проведение биопсии гранулем в области глазницы, верхних дыхательных путей.

Комментарии:

Проводится всем пациентам для подтверждения диагноза ГВ. Для ГВ характерны: пауцииммунное гранулематозное воспаление артерий мелкого и среднего калибра, капилляров и вен мелкого калибра.

  • Рекомендуется проведение биопсии почек.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, особенно с изолированным поражением легких и почек в дебюте заболевания для установления диагноза и проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями, которые могут манифестировать с поражения легких и почек: системной красной волчанкой, узелковым полиартериитом синдромом Гудпасчера, смешанным заболеванием соединительной ткани, микроскопическим узелковым полиартериитом.

При ГВ развивается фокальный, сегментарный, некротизирующий гломерулонефрит. Почечные клубочки инфильтрируются лимфоцитами и гистиоцитами. Ранние изменения в почках характеризуются гломерулярным тромбозом. Наиболее частые проявления: экстракапиллярная инфильтрация (с или без фибриноидного некроза) формированием полулуний и в последующем некротизирующего гломерулонефрита. Гломерулярный склероз формируется быстро даже у пациентов с нормальной почечной функцией. Гранулема в почках формируется редко. Характерно пауцииммунное воспаление с отложением иммуноглобулинов и комплемента

Иная диагностика

  • Рекомендуется проведение консультации других специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного заболевания, проведения дифференциальной диагностики.
  • Рекомендуется проведение консультации психоневролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с неврологической симптоматикой.

Поражение ЦНС наблюдается у 10–15% пациентов: тромбоз сосудов головного мозга, геморрагический или ишемический инсульт, повреждение мозговых оболочек. Поражение периферической нервной системы - у 22%: неврит периферических нервов или поражение черепно-мозговых нервов (прежде всего I, III, IV, VI, VII, VIII пар).

  • Рекомендуется проведение консультации гематолога, онколога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с длительной лихорадкой, выраженной лимфаденопатией, оссалгиями и/или упорными артралгиями, и/или тяжелым общим состоянием, и/или гематологическими нарушениями, объемными образованиями, выявленными в процессе обследования, деструктивными изменениями в костях, не типичными для ГВ.

  • Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с объемными и деструктивными изменениями, а также с деформациями в костях, не типичными для ГВ.

  • Рекомендуется проведение консультации гастроэнтеролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с подозрением на ВЗК и поражением желудочно-кишечного тракта.

  • Рекомендуется проведение консультации отоларинголога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Поражение органа слуха наблюдается у 30% больных. Характерны вторичный средний отит (следствие поражения слуховых труб), который иногда осложняется парезом лицевого нерва; гранулематозное разрушение височных костей, в том числе сосцевидного отростка, с развитием тугоухости; облитерирующий и оссифицирующий лабиринтит. При развитии синдрома недостаточности кровоснабжения лица и шеи может развиться прободение носовой перегородки.

  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с положительными результатами туберкулиновых проб, очаговыми, инфильтративными изменениями в легких для исключения туберкулеза, с подозрением на туберкулез костей.

  • Рекомендуется проведение консультации окулиста.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Поражение органа зрения диагностируется у 50% пациентов и имеет вторичный характер. Поражение орбиты (псевдотумор) сопровождается экзофтальмом, ограничением подвижности глазного яблока. Также развиваются кератит, хемоз (отек конъюнктивы глазного яблока), отек диска зрительного нерва, атрофия диска зрительного нерва, диффузный склерит, хронические язвы склеры и корнеальной оболочки, поражение радужной оболочки, тяжелые поражения орбиты и некротизирующий склерит. В результате тяжелого поражения органа зрения может развиться слепота.

Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом гранулематоз Вегенера в стадии активной болезни

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для выявления активности болезни (см. выше). Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть нежелательным проявлением лечения иммунодепрессантами, и/или генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП).

  • Рекомендуется проведение коагулограммы (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам.

  • Рекомендуется проведение клинического анализа мочи, микроскопического исследования осадка мочи; суточной экскреции эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров, белка (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарий:

Проводится всем пациентам.

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с целью оценки активности болезни и токсичности противоревматических препаратов (ГК, иммунодепрессантов, ГИБП). Определяется концентрации общего белка, альбумина, железа, ионизированного кальция, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), креатинина, мочевины, мочевой кислоты, АЛТ, АСТ, ЛДГ, КФК, амилазы, электролитов, холестерина, триглицеридов, ферритина.

  • Рекомендуется проведение прокальцитонинового теста.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам, получающим иммунодепрессанты и/или ГК, и/или ГИБП, при клинических проявлениях острого воспалительного ответа (сепсиса). Прокальцитониновый тест будет положительным при присоединении инфекции и развитии острого воспалительного ответа.

  • Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам. Определяются концентрация Ig G, A, M, СРБ; РФ, АСЛО, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК, комплемент, антитела к кардиолипинам, β2 гликопротеинам, ANCA.

Положительные АНФ и антитела к двуспиральной ДНК у пациентов, получающих ингибиторы фактора некроза опухолей (ФНО) α, свидетельствуют о нежелательном явлении – волчаночно-подобной реакции.

  • Рекомендуется определение иммунофенотипа лимфоцитов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, в том числе получающим ГИБП и/или ГК и/или иммунодепрессанты, часто болеющим вирусными, гнойными бактериальными инфекциями, в том числе оппортунистическими, для исключения иммунодефицитного состояния.

  • Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), Диаскинтест.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза перед назначением противоревматической терапии или ее коррекцией, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, 1 раз в 6 месяцев, для исключения туберкулезной инфицированности.

  • Рекомендуется определение антител классов A, M, G в крови к Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии. Пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, а также пациентам с данными о перенесенной кишечной инфекции в течение последнего месяца, и/или клиническими проявлениями кишечной, и/или хламидийной, и/или микоплазменой инфекции. Обследование на хламидийную и микоплазменную инфекцию проводится также пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией.

  • Рекомендуется проведение молекулярно-биологического исследования (ПЦР) крови, слюны, мочи на вирусы герпетической группы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, пациентам c клиническими проявлениями герпетической инфекции, пациентам с интерстициальной пневмонией.

  • Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и с задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, а также пациентам, часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР органов, перед назначением противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение определения антител класса M, G к пневмоцистам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение микроскопического исследования смывов из зева/мокроты на пневмоцисты.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение микробиологического исследования крови и мочи.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, с клиническими и лабораторными признаками острого воспалительного ответа (сепсиса).

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится при наличии патологии верхних отделов ЖКТ по данным ЭГДС.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Включает УЗИ органов брюшной полости, почек. Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение ЭхоКГ (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение ЭКГ (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение исследования функции внешнего дыхания (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением или коррекцией противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением или коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам при наличии диспептических явлений и/или длительном применении ГК, и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП 1 раз в 6 мес. для исключения туберкулеза легких.

  • Рекомендуется проведение КТ костей лицевого скелета.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение остеоденситометрии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам, получающим или получавшим глюкокортикоиды, для выявления остеопении/остепороза.

  • Рекомендуется проведение МРА (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии

  • Рекомендуется проведение КТ/МРТ головного мозга в сосудистом режиме (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение МРТ головы и шеи.

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение КТ и МРТ брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ/МРТ суставов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Пациентам с выраженным болевым синдромом, нарушением функции в суставе, в том числе длительно получающих ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для выявления/исключения остеомиелита, остеонекроза.

  • Рекомендуется проведение толстокишечной эндоскопии, видеоэндоскопии, биопсии прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий, гистологическое исследование препарата слизистой оболочки различных отделов толстой кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими признаками поражения кишечника для исключения/подтверждения эрозивно-язвенного поражения кишечника.

  • Рекомендуется проведение бронхоскопии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с клиническими признаками поражения верхних и нижних дыхательных путей перед назначением/коррекцией противоревматической терапии.

Иная диагностика

  • Рекомендуется проведение консультации других специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного заболевания, сопутствующей патологии и/или осложнений.
  •  Рекомендуется проведение консультации окулиста с обязательной биомикроскопией глаза (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, а также пациентам, получающим глюкокортикоиды для исключения осложненной катаракты.

  • Рекомендуется проведение консультации психоневролога (см. выше).

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам при наличии неврологической симптоматики.

  • Рекомендуется проведение консультации эндокринолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с задержкой роста, полового развития и сопутствующей эндокринологической патологией, а также пациентам, получающим ГК.

  • Рекомендуется проведение консультации оториноларинголога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам перед назначением/коррекцией противоревматической терапии; пациентам, часто болеющим ОРИ, патологией ЛОР органов, пациентам с очагами хронической инфекции в ЛОР-органах, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП; пациентам со стенозирующем подскладочным ларингитом, осложнившемся асфиксией, для решения вопроса о наложении трахеостомы.

  • Рекомендуется проведение консультации хирурга.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с гранулематозным поражением мягких тканей глазницы для решения вопроса об оперативном вмешательстве

  • Рекомендуется проведение консультации стоматолога при наличии патологии полости рта.

Уровень достоверности доказательств D

  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с положительными результатами туберкулиновых проб, очаговыми, инфильтративными изменениями в легких перед назначением/коррекцией противоревматической терапии, пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с функциональной недостаточностью суставов, болью в спине, а также для решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов.

  • Рекомендуется проведение консультации гастроэнтеролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с патологией ЖКТ.

Обследование пациентов в стадии неактивной болезни, получающих ГК, иммунодепрессанты и ГИБП.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется проведение клинического анализа крови.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Показатели клинического анализа крови должны быть в пределах нормальных значений. Одно-, двух или трехростковая цитопения может быть, в числе прочего, нежелательным проявлением лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Определяются концентрации общего белка, альбумина, общего билирубина (прямая, непрямая фракции), креатинина, мочевины, мочевой кислоты, АЛТ, АСТ, электролитов, триглицеридов, холестерина, КФК, ЛДГ. Повышение показателей функции почек может свидетельствовать о развитии почечной недостаточности. Повышение концентраций креатинина и/или мочевины, и/или АЛТ, АСТ, может быть нежелательным проявлением лечения иммунодепрессантами и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Определяются концентрации иммуноглобулинов Ig G, A, M, СРБ; РФ, комплемента, АСЛО, АНФ, антитела к двуспиральной ДНК, АNCA, антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.

В неактивной стадии болезни все показатели в пределах нормы. Положительный АНФ, антитела к двуспиральной ДНК у пациентов, получающих ингибиторы ФНО α, могут свидетельствовать о нежелательной волчаночно-подобной реакции.

  • Рекомендуется проведение бактериологического исследования слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно анаэробные микроорганизмы.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, а также пациентам, часто болеющим ОРИ, бронхитами, пневмониями, патологией ЛОР органов.

  • Рекомендуется проведение определения антител класса M, G к пневмоцистам.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение микроскопического исследования смывов из зева/мокроты на пневмоцисты.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с очаговой и/или интерстициальной пневмонией, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение анализа мочи клинического, микроскопического исследования осадка мочи, определения белка в моче.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Наличие изолированной микрогематурии может быть нежелательным явлениемлечения метотрексатом. Наличие протеинурии может свидетельствовать о развитии вторичного амилоидоза почек.

  • Рекомендуется исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится при наличии патологии верхних отделов ЖКТ по данным эзофагогастродуоденоскопии.

  • Рекомендуется проведение кожной пробы с туберкулином (реакция Манту), Диаскинтест.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, 1 раз в 6 месяцев, для исключения туберкулезной инфицированности.

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение ЭКГ.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение исследования функции внешнего дыхания.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с поражением легких для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение ЭхоКГ.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение ЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам при наличии диспептических явлений и/или длительном применении ГК, и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП.

  • Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП для оценки эффективности противоревматической терапии; исключения туберкулеза, пневмонии.

  • Рекомендуется проведение КТ костей лицевого скелета.

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ суставов.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с признаками вторичного коксартроза.

  • Рекомендуется проведение остеоденситометрии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам, получающим или получавшим глюкокортикоиды, для выявления остеопении/остепороза.

  • Рекомендуется проведение МРА.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение МРТ головы и шеи.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение бронхоскопии.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам с поражением верхних и нижних отделов дыхательных путей для оценки эффективности противоревматической терапии.

Иная диагностика

  • Рекомендуется проведение консультации других специалистов с целью диагностики и лечения проявлений основного заболевания, сопутствующей патологии и/или осложнений.

Уровень достоверности доказательств D

  • Рекомендуется проведение консультации окулиста с обязательной биомикроскопией глаза.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

  • Рекомендуется проведение консультации эндокринолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с задержкой роста, полового развития и сопутствующей эндокринологической патологией.

  • Рекомендуется проведение консультации оториноларинголога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится всем пациентам для оценки эффективности и безопасности противоревматической терапии.

Пациентам, часто болеющим ОРИ, патологией ЛОР органов, пациентам с очагами хронической инфекции в ЛОР-органах, получающим ГК и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП; пациентам с седловидной деформацией носа для решения вопроса о проведении пластики спинки носа.

  • Рекомендуется проведение консультации стоматолога при наличии патологии полости рта.

Уровень достоверности доказательств D

  • Рекомендуется проведение консультации фтизиатра.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с положительными результатами туберкулиновых проб, очаговыми, инфильтративными изменениями в легких.

  • Рекомендуется проведение консультации ортопеда-травматолога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с коксартрозом для решения вопроса о проведении реконструктивных операций и протезирования суставов.

  • Рекомендуется проведение консультации психоневролога.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам с неврологическими нарушениями.

  • Рекомендуется проведение консультации врача лечебной физкультуры.

Уровень достоверности доказательств D

Комментарии:

Проводится пациентам для разработки программы реабилитации.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Клинический анализ крови