Гранулематоз Вегенера

Сокращения
МКБ-10
M31.3Гранулематоз вегенера

1. 2016 Клинические рекомендации "Гранулематоз Вегенера" (Союз педиатров России).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Классификация

Утвержденной классификации ГВ нет.

Диагностические критерии Гранулематоза Вегенера (табл. 1)

Диагноз ГВ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г.

Таблица 1. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера (EULAR/PRINTO/PReS, 2010)

Критерии

Определение

1. Патоморфология

Гранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне

2. Поражение верхних дыхательных путей

Хроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемы

Перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа

Хронический или рецидивирующий синусит

3. Поражение гортани, трахеи и бронхов

Заглоточный, трахеальный или бронхиальный стеноз

4. Поражение легких

Узлы, полости или фиксированные инфильтраты по данным рентгенологического или КТ-обследования

5. ANCA

Наличие ANCA по данным иммунофлюоресцентного исследования или ИФА (МPО/р, PR3/c ANCA)

6. Поражение почек

Протеинурия > 0,3 г/сут или альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг в утренней порции мочи

Гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения

Снижение клубочковой фильтрации по формуле Шварца

Некротизирующий пауцииммунный гломерулонефрит

Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают при наличии по меньшей мере 3 из 6 критериев