Гранулематоз Вегенера

Сокращения
МКБ-10
M31.3Гранулематоз вегенера

1. 2016 Клинические рекомендации "Гранулематоз Вегенера" (Союз педиатров России).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Определение

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

Синонимы: болезнь Вегенера, гранулематозно-некротизирующий васкулит, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом; гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Терминология

Критерии качества диагностики

Критерий

Уровень достоверности

1

Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический

D

2

Выполнена коагулограмма

D

3

Выполнен клинический анализ мочи

D

4

Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеину, антитела к цитоплазме нейтрофилов

D

5

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография, электрокардиография, ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, магнитно-резонансная томография брюшной полости и головного мозга

D

6

Выполнена компьютерная томография костей лицевого скелета  

D

7

Выполнена оценена функция внешнего дыхания

D

8

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия

D

9

Выполнено исключение других ревматических, инфекционных, онкологических заболеваний и врожденных аномалий развития сосудов

D

Критерии качества лечения

Критерий

Уровень достоверности доказательности

1

Проведена терапия преднизолоном перорально в сочетании с пульс-терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом в сочетании с ко-тримоксазолом (для индукции ремиссии 3-6 мес)

А

2

Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 1-2 мг/кг/сут

А

3

Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней

С

4

Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед

А

5

Проведен плазмаферез и терапия иммуноглобулином человека нормальным, ритуксимабом или инфликсимабом при неэффективности глюкокортикоидов с циклофосфамидом, геморрагическом альвеолите, прогрессирующем поражении почек

С

6

Проведена терапия ритуксимабом внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней

С

7

Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг в сутки 1 раз в день

D

8

Проведена терапия иммуноглобулином человека нормальным внутривенно в дозе 1-2 гр/кг на курс

С

9

Проведена терапия инфликсимабом внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение 2 раза в месяц

С

10

Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах)

D

11

Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов

D

12

Проведена терапия антикоагулянтами и ангиагрегантами

D

13

Проведена терапия метотрексатом 15 мг/м2 (0,5-1 мг/кг) подкожно еженедельно при раннем локализованном варианте течения без поражения почек

В

14

Проведена терапия преднизолоном перорально в сочетании с иммунодепрессантами для поддержания ремиссии (24 мес-3 г)

В

15

Проведена терапия преднизолоном в дозе 0,2-0,3 мг на кг с азатиоприном 2-3 мг/кг перорально ежедневно

или метотрексатом15 мг/м2 (0,5-1 мг/кг) подкожно еженедельно,

или лефлуномидом 0,6мг/кг перорально ежедневно,

или микофенолата мофитилом 600 мг/м2перорально ежедневно (для поддержания ремиссии) 

               В

               В

               В

               С

16

Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

17

Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

18

Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения

D

19

Достигнут переход болезни в неактивную фазу

D

20

Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах крупного калибра

D

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета

Класс (уровень)

Критерии достоверности

I (A)

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

II (B)

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

III (C)

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

IV (D)

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.