Гранулематоз Вегенера

Сокращения
МКБ-10
M31.3Гранулематоз вегенера

1. 2016 Клинические рекомендации "Гранулематоз Вегенера" (Союз педиатров России).

Определение

Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек).

Синонимы: болезнь Вегенера, гранулематозно-некротизирующий васкулит, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом; гранулематозный васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов.

Терминология

Критерии качества диагностики

Критерий

Уровень достоверности

1

Выполнен клинический анализ крови, анализ крови биохимический общетерапевтический

D

2

Выполнена коагулограмма

D

3

Выполнен клинический анализ мочи

D

4

Выполнено определение сывороточной концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка, титр ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной ДНК, антитела к кардиолипинам, β2-гликопротеину, антитела к цитоплазме нейтрофилов

D

5

Выполнено комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов, эхокардиография, электрокардиография, ультразвуковая допплерография и дуплексное сканирование сосудов, компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, магнитно-резонансная томография брюшной полости и головного мозга

D

6

Выполнена компьютерная томография костей лицевого скелета  

D

7

Выполнена оценена функция внешнего дыхания

D

8

Выполнена эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия

D

9

Выполнено исключение других ревматических, инфекционных, онкологических заболеваний и врожденных аномалий развития сосудов

D

Критерии качества лечения

Критерий

Уровень достоверности доказательности

1

Проведена терапия преднизолоном перорально в сочетании с пульс-терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом в сочетании с ко-тримоксазолом (для индукции ремиссии 3-6 мес)

А

2

Проведена терапия преднизолоном (или метилпреднизолоном) перорально в дозе 1-2 мг/кг/сут

А

3

Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней

С

4

Проведена терапия циклофосфамидом перорально в дозе 2,0 мг/кг/сут или внутривенно в дозе 0,5-0,75 мг/м2 на введение 1 раз в 2 недели, или 500-1000 мг/м2 на введение 1 раз в месяц, или в дозе 15 мг/кг введение 1 раз в 2 нед

А

5

Проведен плазмаферез и терапия иммуноглобулином человека нормальным, ритуксимабом или инфликсимабом при неэффективности глюкокортикоидов с циклофосфамидом, геморрагическом альвеолите, прогрессирующем поражении почек

С

6

Проведена терапия ритуксимабом внутривенно в дозе 375 мг/м2 на введение в течение 4 последовательных недель или в дозе 750 мг/м2 на введение дважды с интервалом 14 дней

С

7

Проведена терапия ко-тримоксазолом перорально в дозе 5 мг/кг в сутки 1 раз в день

D

8

Проведена терапия иммуноглобулином человека нормальным внутривенно в дозе 1-2 гр/кг на курс

С

9

Проведена терапия инфликсимабом внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение 2 раза в месяц

С

10

Проведена терапия алпростадилом (при нарушениях кровообращения, некрозах, гангренах)

D

11

Проведена терапия алпростадилом внутривенно в суточной дозе 3-6 мкг/кг/час в течение 12 часов

D

12

Проведена терапия антикоагулянтами и ангиагрегантами

D

13

Проведена терапия метотрексатом 15 мг/м2 (0,5-1 мг/кг) подкожно еженедельно при раннем локализованном варианте течения без поражения почек

В

14

Проведена терапия преднизолоном перорально в сочетании с иммунодепрессантами для поддержания ремиссии (24 мес-3 г)

В

15

Проведена терапия преднизолоном в дозе 0,2-0,3 мг на кг с азатиоприном 2-3 мг/кг перорально ежедневно

или метотрексатом15 мг/м2 (0,5-1 мг/кг) подкожно еженедельно,

или лефлуномидом 0,6мг/кг перорально ежедневно,

или микофенолата мофитилом 600 мг/м2перорально ежедневно (для поддержания ремиссии) 

               В

               В

               В

               С

16

Выполнен контроль эффективности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

17

Выполнен контроль безопасности терапии через 1 неделю, 1, 3 месяца и далее каждые 6 месяцев

D

18

Выполнена коррекция терапии при ее неэффективности и/или непереносимости на любом этапе лечения

D

19

Достигнут переход болезни в неактивную фазу

D

20

Достигнуто улучшение кровообращения в артериальных сосудах крупного калибра

D

Уровни доказательности используемых медицинских технологий по определению Центра доказательной медицины Оксфордского университета

Класс (уровень)

Критерии достоверности

I (A)

Большие двойные слепые плацебоконтролируемые исследования, а также данные, полученные при мета-анализе нескольких рандомизированных контролируемых исследований

II (B)

Небольшие рандомизированные и контролируемые исследования, при которых статистические данные построены на небольшом числе больных

III (C)

Нерандомизированные клинические исследования на ограниченном количестве пациентов

IV (D)

Выработка группой экспертов консенсуса по определённой проблеме