Гипертрофическая кардиомиопатия

Сокращения
МКБ-10
I42.1Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатияI42.2Другая гипертрофическая кардиомиопатия

1. 2016 Клинические рекомендации "Гипертрофическая кардиомиопатия" (Общество специалистов по сердечной недостаточности, Общество специалистов по неотложной кардиологии).

Определение

В 2003 году создан Международный Комитет, объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения, включая стратегию лечебных мероприятий. В конце 2011 года члены рабочей группы ACCF/AHA (Американская ассоциация сердца) оформили новые рекомендации по вопросам номенклатуры, эпидемиологии, этиологии, патофизиологии, диагностики, вариантов течения и лечения ГКМП, основанных на детальном анализе результатов многоцентровых исследований. В августе 2014 года опубликованы последние клинические рекомендации Европейского общества кардиологов (ESC).

Гипертрофическая кардиомиопатия определяется наличием утолщения стенки левого желудочка (ЛЖ), что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением.

По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечная смерти (ВСС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Типичными являются морфологические изменения: массивная гипертрофия миокарда, аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дизориентация мышечных волокон), фибротические изменения мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.Нередко заболевание распознается случайно во время медицинских освидетельствований. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание выявляется у лицтрудоспособного возраста в наиболее активном в творческом и физическом плане периоде жизни, что определяет особую социальную важность этой проблемы. Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны. Основные причины смерти больных ГКМП: ВСС, сердечная недостаточность, тромбоэмболии. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3 %, а в детском и подростковом  возрасте, у лиц с высоким риском ВСС - 4-6 %. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжёлой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ). В настоящее время особое место занимают современные визуализирующие методики, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая большей разрешающей способностью и позволяющая получить более точную информацию о структурных нарушениях в сердце.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

№ п/п

Критерия качества

 Уровень убедительности рекомендаций    

Уровень достоверности доказательств

1.

Выполнена консультация врачом-кардиологом

             I

B

2.

Выполнена электрокардиография не позднее 1 часа от момента поступления в стационар

I

B

3.

Выполнена эхокардиография

I

B

4.

Выполнено холтеровское исследование

I

B

5.

Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический (креатинин, глюкоза, калий, натрий)

I

C

6.

Выполнен анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический

IIa

C

7.

Проведена терапия бета-адреноблокаторами и/или блокаторами кальциевых каналов и/или ингибиторами ангиотензин превращающего фермента и/или антагонистами рецепторов ангиотензина II и/или диуретиками (в режиме монотерапии или в режиме комбинированной терапии пациентам, в зависимости от медицинских показаний и при отсутствии медицинских противопоказаний)

I

C

8.

Выполнена консультация врачом-сердечно-сосудистым хирургом (проведен анализ показаний и противопоказаний к хирургическому лечению (СМЭ, САА, ДЭКС и др.)

IIa 

C

9.

Проведена стратификация риска ВСС (в доступном объеме). Оценена необходимость и возможность имплантации ИКД с целью профилактики ВСС

I

B

10.

Достигнуто улучшение состояния пациента, уменьшение выраженности симптоматики заболевания

I

C

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень 

Определение

Предлагаемая формулировка

Класс I

Данные и/или всеобщее согласие, что конкретный метод диагностики, лечения или вмешательство эффективны, полезны и имеют преимущества

Рекомендуется

Класс II

Противоречивые данные или расхождения мнение о пользе/эффективности конкретного метода диагностики и лечения

 

Класс IIa

Большинство данных/мнений говорят о пользе/эффективности

Целесообразно применять

Класс IIb

Данные/мнения не столь убедительно говорят о пользе/эффективности

Можно применять

Класс III

Данные и/или всеобщее мнение, что конкретный метод лечения или вмешательство не являются полечными и эффективными, а в некоторых случаях могут принести вред

Не рекомендуется  

Уровни достоверности доказательств

Уровни 

А

Данные многочисленных рандомизированных исследований или мета-анализов

В

Данные одного рандомизированного исследования или крупных нерандомизированных исследований

С

Согласованное мнение экспертов и/или небольшие исследования, ретроспективные наблюдения, регистры