Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1. 2016 Клинические рекомендации "Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей" (Ассоциация детских кардиологов России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Медикаментозная терапия

Консервативное лечение

Консервативное лечение состоит из комплекса общих мероприятий, поддерживающей и специфической медикаментозной терапии.

  • Кровопускания с восполнением плазмопотери у детей с легочно-сосудистой болезнью рекомендуются при уровне гемоглобина > 200 г/л и гематокрита > 65% при отсутствии признаков обезвоживания.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

  • Все лекарственные препараты, назначаемые детям с легочно-сосудистой болезнью, рекомендуется оценивать на предмет потенциального воздействия на ОЛС, общепериферическое сопротивление, системное давление, функцию печени и почек.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Антикоагулянтная терапия с целевым уровнем международного нормализованного отношения 1,5–2,5 или дезагрегантная терапия в возрастных дозировках рекомендуется у детей с легочно-сосудистой болезнью без признаков кровотечений.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

  • Диуретики рекомендуются детям с легочно-сосудистой болезнью и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Оксигенотерапия рекомендуется: 1) детям с тяжелыми клиническими проявлениями и гипоксемией (насыщение в капиллярной крови менее 93%) в случае, если оксигенотерапия приводит к уменьшению гипоксемии и клиническому улучшению; 2) для профилактики клинического ухудшения при интеркурентных заболеваниях, гипертермии, возбуждении, болевом синдроме, авиаперелетах и других потенциально опасных состояниях; 3) для купирования легочно-гипертензионного криза.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Сердечные гликозиды рекомендуются у детей с ВПС и легочно-сосудистой болезнью при наличии у них застойной сердечной недостаточности и предсердных тахиаритмий.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера и детям с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется терапия селективными легочными вазодилататорами.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера первый ЛАГ-специфичный препарат рекомендуется выбирать в зависимости от степени риска

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при низком риске терапию рекомендуется начинать с одного перорального препарата – бозентана (2 мг\кг на прием 2 раза в сутки) или силденафила (1-2 мг\кг\сутки, разделенные на 3 приема); возможна также ингаляционная терапия илопростом (1,25-5,0 мкг на ингаляцию 6-9 раз в сутки). В случае отсутствия эффекта монотерапии рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированном лечении

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям с резидуальной ЛАГ после коррекции ВПС и детям с ВПС и синдромом Эйзенменгера при высоком риске терапию рекомендуется начинать с ингаляции илопроста (1,25-5,0 мкг на ингаляцию 6-9 раз в сутки), затем рекомендуется рассмотреть вопрос о комбинированной терапии.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • ЛАГ-специфическую терапию у детей с резидуальной ЛАГ после хирургической коррекции ВПС рекомендуется продолжать до полной нормализации давления в ЛА и затем в течение как минимум 1 года.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • ЛАГ-специфическую терапию при «идиопатической ЛАГ в сочетании с ВПС» рекомендуется проводить аналогично терапии идиопатической ЛАГ.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • У детей с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена в комплексной терапии недостаточности кровообращения рекомендуется бозентан.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • У детей с унивентрикулярной гемодинамикой после кавопульмонального анастомоза и операции Фонтена в комплексной терапии недостаточности кровообращения рекомендуются силденафил и илопрост.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

Коментарии:

Назначения могут быть рекомендованы при наличии информированного согласия родителей и заключения врачебного консилиума.

  • ЛАГ-специфическая терапия не рекомендуется не оперированным детям с ВПС и посткапиллярной ЛГ.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С)

  • ЛАГ-специфическая терапия не рекомендуется не оперированным детям с ВПС и прекапиллярной ЛГ 1-3А гемодинамических групп.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С)

Немедикаментозная терапия

Хирургическое лечение ВПС

Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких представлена в таблице 4.

Таблица 4. Возможность хирургической коррекции ВПС при гипертензионной сосудистой болезни легких

Тип гемодинамики

Возможность коррекции

1. При бивентрикулярной гемодинамике

  1. 1.1. Возможна радикальная хирургическая коррекция

1.1.1. С нормализацией давления в ЛА

1.1.2. С сохранением резидуальной ЛГ и необходимостью медикаментозной терапии ЛГ в послеоперационном периоде

  1. 1.2. Возможна паллиативная хирургия

1.2.1. В качестве самостоятельного хирургического вмешательства

1.2.2. С последующей радикальной коррекцией

  1. 1.3. Неоперабельные

2. При унивентрикулярной гемодинамике

  1. 2.1. Возможен полный многоэтапный «обход» правых отделов сердца

1) Суживание ЛА, операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда или гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА;

2) Двунаправленный кавопульмональный анастомоз;

3) Операция Фонтена.

    1. 2.2. Возможен только первый и второй этапы хирургического лечения
    1. 2.3. Возможен только первый этап хирургического лечения
  1. 2.4. Неоперабельные

Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких представлены в таблице 5.

Таблица 5. Паллиативные хирургические и эндоваскулярные вмешательства у больных с ВПС и гипертензионной сосудистой болезнью легких

Цель хирургического лечения

Хирургические вмешательства

1. Паллиативная коррекция ВПС и\или устранение ЛГ

1.1. При бивентрикулярной гемодинамике

1.1.1. Суживание ЛА

1.1.2. Суживание ОАП

1.1.3. Паллиативные операции Сеннинга и Мастарда

1.1.4. Пластика или протезирование клапанов сердца

1.1.5. Устранение коарктации аорты

1.1.6. Другие вмешательства с сохранением сообщений между левыми и правыми камерами сердца

1.2. При унивентрикулярной гемодинамике

1.2.1. Суживание ЛА

1.2.2. Операции Дамус-Кей-Стенсел, Норвуда и гибридная коррекция синдрома гипоплазии левых отделов сердца со стентированием ОАП и двухсторонним суживанием ЛА

1.2.3. Расширение рестриктивного межпредсердного сообщения у больных со стенозом или атрезией митрального клапана

1.2.4. Пластика или протезирование клапанов сердца

1.2.5. Устранение коарктации аорты

1.2.6. Другие вмешательства

2. Купирование супрасистемной ЛАГ при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС

2.1. Эндоваскулярная атриосептостомия

2.2. Легочно-артериальный анастомоз Поттса

3. Утранение кровохарканья при прогрессирующем течении легочно-сосудистой болезни у больных с ВПС

3.1. Эндоваскулярная эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий

Дети с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой

  • Детям с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется ранняя хирургическая коррекция порока.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям с ВПС и бивентрикулярной гемодинамикой в возрасте менее 6 месяцев, независимо от степени имеющейся у них ЛГ, радикальная коррекция порока рекомендуется ввиду обратимости морфологических изменений сосудов легких.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств – С)

  • У детей старше 6 месяцев, имеющих ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции рекомендуются клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов.

Уровень убедительности рекомендаций IIa (уровень достоверности доказательств – С)

  • У детей старше 6 месяцев с минимальным артерио-венозным сбросом крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б гемодинамической группе по классификации В.И. Бураковского и соавторов и имеющим положительный тест на вазореактивность, рекомендуется радикальная коррекция ВПС.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

  • У детей старше 6 месяцев с признаками двунаправленного перекрестного сброса крови на дефектах перегородок, отнесенным к 3Б-4 гемодинамическим группам и имеющим сомнительный результат теста на вазореактивность, рекомендуется паллиативное хирургическое лечение ВПС в сочетании с биопсией легкого

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

Коментарии:

Показания к последующей радикальной коррекции рекомендуется рассмотреть во время повторного ИМДЛА в отдаленном периоде после паллиативных вмешательств при условии наличия 1-3 стадии морфологических изменений по классификации Heath-Edwards.

  • Детям с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющим отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не рекомендуется.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С)

  • Закрытие дефектов перегородок сердца детям с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не рекомендуется.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С)

  • У детей с прогрессирующей супрасистемной ЛАГ в отдаленном периоде после радикальной бивентрикулярной коррекции ВПС рекомендуется атриосептостомия или легочно-артериальный анастомоз Поттса.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

Дети с ВПС и унивентрикулярной гемодинамикой

  • Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ рекомендуется многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни суживание ЛА рекомендуется выполнять в возрасте 3-8 недель.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни рекомендуется расширение межпредсердного сообщения.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • У детей с ВПС, легочно-сосудистой болезнью и клинически значимыми признаками кровохарканья рекомендуется эмболизация аорто-легочных коллатеральных артерий.

Уровень убедительности рекомендаций IIb (уровень достоверности доказательств – С)

Лекарственные препараты

Гипотензивные препараты другие

Препараты для лечения нарушений эрекции, ингибиторы фдэ-5

Ингибиторы усиления агрегации тромбоцитов