Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1. 2016 Клинические рекомендации "Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей" (Ассоциация детских кардиологов России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей о существовании у него одышки и прогрессирующего снижения толерантности к физической нагрузке.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и/или его родителей о существовании у него сердцебиения и ангинозных болей.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей о существовании у него кровохарканья.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

Методы исследования

Физикальное обследование

  •  Во время физикального обследования рекомендуется провести общий осмотр, исследовать кожные покровы и подкожную клетчатку лица, туловища и конечностей,  перкуторно определить границы сердца, характеристики верхушечного и сердечного толчка, осмотреть и пропальпировать шейные вены, провести аускультацию сердца, пропальпировать и проперкутировать печень.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

Комментарии:

При физикальном обследовании следует обратить внимание на цвет кожных покровов, изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», а также дифференцированный цианоз (нормальное насыщение крови на руках и сниженное на ногах), на расширение границ сердца, пульсацию шейных вен,  на акцент 2 тона сердца над легочной артерией, систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехем-Стила), а также шум артерио-венозного сброса крови на дефекте, на увеличение печени и перифернические отеки.

Лабораторная диагностика

  • С целью подтверждения или исключения гипертензионной сосудистой болезни легких и для контроля проводимой медикаментозной терапии рекомендуется определять уровень мозгового натрийуретического пептида (BNP).

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

Инструментальная диагностика

  • Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании ЭКГ.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании рентгенографии грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, рекомендуется выстывлять на основании двухмерной трансторакальной Эхо-КГ.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям старше 6 месяцев с ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным Эхо-КГ, рекомендуется катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • Детям старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца рекомендуется ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

  • При ИМДЛА у детей с изолированной посткапиллярной ЛГ тест на вазореактивность не рекомендуется.

Уровень убедительности рекомендаций III (уровень достоверности доказательств – С)

  • Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у детей с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС и у неоперабельных детей с ВПС в возрасте старше 6 лет рекомендуется тест 6-минутной ходьбы.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств – С)

Инструментальные методы исследования

Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)