Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1. 2016 Клинические рекомендации "Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей" (Ассоциация детских кардиологов России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Классификация

Возможны пре- и посткапиллярная формы ЛГ (таблица 2). У детей с бивентрикулярной гемодинамикой ЛГ характеризуется как прекапиллярная, если давление заклинивания ЛА составляет ≤ 15 мм рт. ст., как посткапиллярная – если давление заклинивания в ЛА > 15 мм рт. ст. Прекапиллярная ЛГ при ВПС – частный случай «легочной артериальной гипертензии (ЛАГ)», наблюдаемой при широком спектре заболеваний.

Таблица 2. Формы легочной гипертензии для бивентрикулярной гемодинамики

Формы легочной гипертензии для бивентрикулярной гемодинамики

Определение

Прекапиллярная легочная гипертензия

  • Среднее давление в ЛА ≥ 25 мм рт. ст.
  • ОЛС > 3 Ед/м2
  • Давление заклинивания ЛА ≤ 15 мм рт. ст.

Посткапиллярная легочная гипертензия

  • Среднее давление в ЛА ≥ 25 мм рт. ст.
  • Давление заклинивания ЛА > 15 мм рт. ст.
  • Нормальный или сниженный сердечный выброс

Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия

Диастолическое давление в ЛА минус давление заклинивания ЛА < 7 мм рт. ст.

Комбинированная постапиллярная и прекапиллярная легочная гипертензия

Диастолическое давление в ЛА минус давление заклинивания ЛА ≥ 7 мм рт. ст.

В свою очередь посткапиллярная ЛГ в зависимости от того, является ли она только следствием передачи повышенного давления из левых отделов сердца или же имеет собственный морфологический субстрат в легочных сосудах, делится на изолированную посткапиллярную и комбинированную (посткапиллярную и прекапиллярную). При изолированной посткапиллярной ЛГ диастолическая разница давления в артериях и венах малого круга кровообращения (диастолическое давление в ЛА минус давление заклинивания ЛА) < 7 мм рт. ст., ОЛС ≤ 3 ед\м2, при комбинированной пост- и прекапиллярной диастолическая разница давления ≥ 7 мм рт. ст., ОЛС > 3 ед\м2.

При ВПС с дефектами перегородок сердца в зависимости от тяжести гипертензионной сосудистой болезни легких может иметь место артерио-венозный, двунаправленный или вено-артериальный (синдром Эйзенменгера) сброс крови на внутрисердечных дефектах.

Гипертензионная сосудистая болезнь легких может сохраняться или прогрессировать после хирургической коррекции ВПС (таблица 3). Как правило, это наблюдается при поздней радикальной коррекции ВПС, паллиативной коррекции ВПС, сохраняющихся резидуальных дефектах и ошибочном закрытии дефектов перегородок сердца у детей с «иЛАГ в сочетании с ВПС».

Таблица 3. Гипертензионная сосудистая болезнь легких после коррекции врожденного порока сердца

Тип коррекции врожденного порока сердца

Особенности гипертензионной сосудистой болезни легких

1. После радикальной коррекции врожденного порока сердца

1.1. При наличии резидуального ВПС

1.2. При полном устранении ВПС

1.2.1. При поздней радикальной коррекции ВПС

1.2.1. При закрытии дефектов перегородок сердца у больных с «иЛАГ в сочетании с ВПС»

2. После паллиативной коррекции врожденного порока сердца

2.1. Суживания ЛА

2.2. Системно-легочного анастомоза

2.3. Унифокализации больших аорто-легочных коллатеральных артерий

2.4. Реконструкции путей оттока из правого желудочка с сохранением ДМЖП

2.5. Паллиативных операций предсердного переключения

2.6. Реконструкции или протезирования клапанов сердца при сохранении других компотентов сложного ВПС

2.7. Операции Норвуда и Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом, гибридного хирургического лечения синдрома гипоплазии левых отделов сердца – стентирования ОАП с двусторонним суживанием ЛА

2.8. Устранения коарктации аорты при сохранении других компонентов сложного ВПС

2.9. После других паллиативных операций при ВПС

3. После операций «обхода» правых отделов сердца – гемодинамической коррекции

3.1 Двунаправленного кавопульмонального анастомоза

3.2. Операции Фонтена

3.3. Полуторажелудочковой коррекции

3.4. После других операций «обхода» правых отделов сердца