Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей

Сокращения
МКБ-10
I27.8Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

1. 2016 Клинические рекомендации "Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца, у детей" (Ассоциация детских кардиологов России, Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Определение

Гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС) у детей - состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 25 мм рт. ст., а ОЛС ≥ 3 Ед/м2 для ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой.

Гипертензионная сосудистая болезнь легких для ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой у детей – состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 15 мм рт. ст., ОЛС ≥ 3 Ед/м2, а транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт. ст.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

1

Выполнен расспрос ребенка с гипертензионной сосудистой болезнью легких и\или его родителей об одышке, прогрессирующем снижении толерантности к физической нагрузке, сердцебиении, ангинозных болях, клинических признаках застойной сердечной недостаточности (увеличении печени, отеках), частоте застойных бронхо-легочных заболеваний, наличиии кровохарканья, цианозе, вторичном эритроцитозе, о парадоксальных эмболиях с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения, о наличии гипертрофической остеоартропатии, сколиоза, гиперурикемии и  холелитиаза.

I

C

2

При физикальном обследовании были подтверждены или исключены расширение границ сердца вправо, усиленный, разлитой сердечный толчок, расширение шейных вен с положительным венным пульсом, гепатомегалия, асцит, отеки конечностей, акроцианоз, изменения фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол», дифференцированный цианоз (нормальное насыщение крови на руках и сниженное на ногах), акцент 2 тона сердца над ЛА, систолический шум трикуспидальной регургитации и диастолический шум недостаточности легочного клапана (шум Грехем-Стила), а также шум артерио-венозного сброса крови на дефекте.

I

C

3

Диагноз гипертензионной сосудистой болезни легких, ассоциированной с ВПС у детей, был выстывлен на основании физикального обследования, ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, пульсоксиметрии отдельно на руках и ногах в состоянии покоя и физической нагрузки и двухмерной трансторакальной Эхо-КГ.

I

C

4

Ребенку старше 6 месяцев с ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным Эхо-КГ была выполнена катетеризация сердца с расчетом гемодинамики по методу Фика.

I

C

5

Ребенку старше 6 месяцев с ВПС и прекапиллярной ЛГ ≥ 70% от системного давления по данным катетеризации сердца был выполнен ИМДЛА с тестом на вазореактивность для уточнения показаний к хирургическому и (или) медикаментозному лечению.

I

C

6

Для оценки эффективности и коррекции проводимой медикаментозной терапии у ребенка с резидуальной ЛГ после коррекции ВПС или у неоперабельного ребенка с ВПС в возрасте старше 6 лет был выполнен тест 6-минутной ходьбы.

I

C

Этап хирургического и консервативного лечения

1

Ребенку с ВПС, бивентрикулярной гемодинамикой и ЛГ для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни была выполнена ранняя хирургическая коррекция порока.

I

C

2

У ребенка старше 6 месяцев, имеющего ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой и увеличенным легочным кровотоком, в качестве показаний к радикальной коррекции были рассмотрены клинические признаки выраженного артерио-венозного сброса крови в сочетании с наличием 1Б-3А гемодинамической группы по классификации В.И. Бураковского и соавторов.

IIa

C

3

У ребенка с бивентрикулярной гемодинамикой и легочно-сосудистой болезнью, имеющего отрицательный или парадоксальный результат ИМДЛА, хирургическая коррекция ВПС не была выполнена.

III

C

4

Закрытие дефектов перегородок сердца у ребенка с «иЛАГ в сочетании с ВПС» не было выполнено.

III

C

5

Ребенку с функционально единственным желудочком сердца и ЛГ было выполнено многоэтапное хирургическое лечение с суживанием ЛА, операциями Норвуда, Дамус-Кей-Стенсел с системно-легочным анастомозом или гибридным хирургическим лечением на первом этапе, двунаправленным кавопульмональным анастомозом на втором этапе и операцией Фонтена на третьем этапе.

I

C

6

Ребенку с атрезией или стенозом митрального клапана и рестриктивным межпредсердным сообщением для предотвращения развития легочно-сосудистой болезни было выполнено расширение межпредсердного сообщения.

I

C

7

Ребенку с легочно-сосудистой болезнью и клиническими проявлениями правожелудочковой недостаточности были назначены диуретики.

I

C

8

Ребенку с ВПС и синдромом Эйзенменгера или ребенку с резидуальной ЛГ после хирургической коррекции ВПС была назначена ЛАГ-специфическая терапия.

I

C

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень убедительности рекомендаций

Описание

Уровень I

Процедура или лечение являются полезными/эффективными, они должны быть выполнены/назначены.

Уровень II

Уровень IIa

Процедура или лечение с большой долей вероятности являются полезными/эффективными, их разумно было бы выполнить/назначить.

Уровень IIb

Противоречивые доказательства о пользе/эффективности процедуры или лечения, их выполнение/назначение может быть рассмотрено.

Уровень III

Процедура или лечение являются вредными/неэффективными, они не должны выполняться/назначаться.

Уровни достоверности доказательности

Уровень достоверности доказательности

Определение

А

Доказательства получены на  основании многочисленных рандомизированных клинических исследований и мета-анализов

В

Доказательства получены на основании отдельных рандомизированных или больших нерандомизированных исследований 

С

Единодушное мнение экспертов и\или небольшие исследования, ретроспективные исследования, регистры