ADAMTS 13 – специфическая металлопротеиназа (а disintegrin and metalloproteinase with thrombospondin motifs 13), ответственная за деградацию фактора фон Виллебранда
C3 – компонент комплемента С3
сblC-ГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с дефектным метаболизмом кобаламина
CFB – фактор B комплемента
CFH – фактор H комплемента
CFI – фактор I комплемента
CH50 – общая гемолитическая активность комплемента
DGKE – диацилглицеролкиназа ɛ
ЕНЕС – энтерогеморрагическая Escherichia coli
Gb3 – глоботриазилцерамид
IgG – иммуноглобулин G
IgM – иммуноглобулин М;
INF2 – инвертированный формин-2
HELLP-синдром – аббревиатура симптомокомплекса гемолиза (Hemolysis), повышения активности ферментов печени (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопении (Lоw Platelet соunt), ассоциированного с преэклампсией
HLA – человеческий лейкоцитарный антиген
KDIGO – инициативная группа по улучшению глобальных исходов заболеваний почек [Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO)]
MCP – мембранный кофакторный протеин
MLPA – мультиплексная амплификация лигированных проб
NGS – секвенирование нового поколения (next generation sequencing)
PLG – плазминоген
pnГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с Streptococcus pneumoniae
STEC – шига-токсин продуцирующая Escherichia coli
SD1 – Shigella dysenteriae type 1
Stx – шига-токсин
STEC-ГУС – гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с шига-токсин продуцирующей Escherichia coli
ТF-антиген – антиген Томсена-Фриденрейха
THBD – тромбомодулин
АГ – артериальная гипертензия
аГУС – атипичный гемолитико-уремический синдром
АЛТ – аланинаминотрансфераза
Анти-CFH-ат – антитела к CFH
АСТ – аспартатаминотрансфераза
АФС – антифосфолипидный синдром
БРА – антагонисты рецепторов ангиотензина II
ГУС – гемолитико-уремический синдром
ДВС – диссеменированное внутрисосудистое свертывание
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ЗПП – заменное переливание плазмы
ЗПТ – заместительная почечная терапия
иАПФ – ингибиторы АПФ (ангиотензин-превращающего фермента)
ИВЛ – искусственная вентиляция легких
КТ – компьютерная томография
КФК – креатинфосфокиназа
КФК-МВ – МВ-изофермент креатинфосфокиназы, наиболее характерный для сердечной мышцы
ЛДГ – лактатдегидрогеназа
МАК – мембранно-атакующий комплекс
МРТ – магнитно-резонансная томография
ОПП – острое повреждение почек
ПВВГД – продленный вено-венозный гемодиализ
ПВВГДФ – продленная вено-венозная гемодиафильтрация
ПД – перитонеальный диализ
ПТ – плазмотерапия
ПЦР – полимеразная цепная реакция
СЗП – свежезамороженная плазма
СКВ – системная красная волчанка
СКФ – скорость клубочковой фильтрации
СРБ – С-реактивный белок
ТМА – тромботическая микроангиопатия
ТТП – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
тХПН – терминальная хроническая почечная недостаточность
УДД – уровень достоверности доказательств
УУР – уровень убедительности рекомендации
ХБП – хроническая болезнь почек
ЦНС – центральная нервная система
ЩФ – щелочная фосфатаза
** – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2020 год (Распоряжение Правительства РФ от 12.10.2019 № 2406-р)
# – применение off-label – вне зарегистрированных в инструкции лекарственного средства показаний осуществляется по решению врачебной комиссии, с разрешения Локального этического комитета медицинской организации (при наличии), с условием подписанного информированного согласия родителей (законного представителя) и пациента в возрасте старше 15 лет
1. 2021 Клинические рекомендации "Гемолитико-уремический синдром" (Союз педиатров России; Столичная ассоциация врачей-нефрологов; Ассоциация медицинских генетиков).
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития ОПП у детей. ГУС характеризуется триадой признаков с развитием Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА), тромбоцитопенией и острым повреждением почек. Указанные признаки являются составляющими клинико-морфологического синдрома – тромботической микроангиопатии (ТМА), характеризующейся окклюзионным поражением сосудов микроциркуляторного русла, возникшим вследствие повреждения эндотелия. При эндотелиальной дисфункции происходит активация тромбоцитов с образованием тромбов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов и к тромбированию просвета сосудов с последующей ишемией органа, в первую очередь почек. В основе ТМА лежит повреждение и дисфункция эндотелия, вызванные различными причинами,
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.