Гемофилия
Сокращения
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
АИКК – антиингибиторный коагулянтный комплекс
БЕ – Бетезда Единица
ГА – гемофилия А
ГВ – гемофилия В
ДВ – день введения
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИИТ – индукция иммунологической толерантности
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НПВП – нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты (М01А по АТХ классификации)
ПВ – протромбиновое время
ТВ – тромбиновое время
FVIII – фактор свертывания крови VIII
FIX – фактор свертывания крови IX
FXI – фактор свертывания крови XI
FXII – фактор свертывания крови XII
ЦНС – центральная нервная система
ЦОГ-2 – циклооксигеназа-2
МКБ-10
D66Наследственный дефицит фактора VIIID67Наследственный дефицит фактора IX1. 2023 Клинические рекомендации "Гемофилия" (Национальное общество детских гематологов, онкологов; Национальное гематологическое общество).
Клиническая рекомендация применяется с 1 января 2024 года
Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Профилактика
Эпидемиология
Распространенность гемофилии в общем популяции составляет 1:10 000 населения. Гемофилия А (ГА) встречается чаще, чем гемофилия В (ГВ), и составляет 80–85% общего числа случаев. Подавляющее большинство больных гемофилией – мужчины. Известны единичные случаи гемофилии у женщин при наследовании гена одновременно от отца (больной гемофилией) и от матери (носитель гена), либо у женщины с мутацией гена на одной хромосоме, когда ген на другой не активен (болезнь Шерешевского-Тёрнера и др.). У некоторых женщин, являющихся носительницами мутаций генов FVIII или FIX, также могут быть
Медицинская база знаний
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
