Гемофилия
Сокращения
АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время
АИКК – антиингибиторный коагулянтный комплекс
БЕ – Бетезда единица
ГА – гемофилия А
ГВ – гемофилия В
DDAVP – десмопрессин
ДВ – день введения
ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
ИИТ – индукция иммунологической толерантности
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
ПВ – протромбиновое время
ТВ – тромбиновое время
FVIII – фактор свертывания крови VIII
FIX – фактор свертывания крови IX
FXI – фактор свертывания крови XI
FXII – фактор свертывания крови XII
ЦНС – центральная нервная система
МКБ-10
D66Наследственный дефицит фактора viiiD67Наследственный дефицит фактора ix1. 2014 Клинические рекомендации «Гемофилия» Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов
Определение
Гемофилия – это сцепленное с Х-хромосомой врожденное нарушение свертываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови VIII (FVIII) – гемофилия А или фактора свертывания крови IX (FIX) – гемофилия В.
Терминология
Гемартроз – кровоизлияние в полость сустава
Гематома – ограниченное скопление крови при закрытых и открытых повреждениях органов и тканей с разрывом сосудов, в результате чего образуется полость, содержащая жидкую или свернувшуюся кровь
Гематурия – наличие эритроцитов в моче сверх физиологических норм
Гемостатическая терапия – терапия, направленная на остановку кровотечения
Гемофилия А – наследственный дефицит фактора свертывания крови VIII
Гемофилия В – наследственный дефицит фактора свертывания крови IX
Ингибиторы – антитела, вырабатывающиеся на экзогенно введенный белок
Коагулограмма – исследование свертывающей системы крови
Фактор свертывания крови – белок, содержащийся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающий свёртывание крови
«Политика конфиденциальности»
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
