Гематурия у детей

Сокращения
МКБ-10
N02.9Неуточненное изменениеN00Острый нефритический синдромN07Наследственная нефропатия, не классифицированная в другихQ87.8Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубрикахQ61.1Поликистоз почки, детский тип

1. 2016 Клинические рекомендации "Гематурия у детей" (Союз педиатров России).

Симптомы и признаки

Клиническая картина

При выявлении IgA-нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние почечных функций и выраженность морфологических изменений. Прогноз IgA-нефропатии в большинстве случаев благоприятный; однако, у 25% больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН.

Синдром Альпорта чаще всего носит Х-сцепленный характер наследования и тяжелее протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейро-сенсорной тугоухости во второй-третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует.

При остром постинфекционном гломерулонефрите чаще всего этиологическим фактором является β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes). В большинстве случаев болезнь имеет благоприятное циклическое течение и заканчивается выздоровлением без необходимости в стероидной или иммуносупрессивной терапии. Диагностика основывается на клинических признаках нефритического синдрома, повышении титра АСЛ-О, снижении уровня С3 фракции комплемента, высеве Streptococcus pyogenes из зева или с кожи при наличии стрептодермии или рожистого воспаления.

Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
  • отягощенный семейный анамнез (наличие гематурии у ближайших родственников, патологии со стороны органа слуха и зрения, ХПН, мочекаменной болезни);
  • наличие перенесенной в течение предшествующих 2-4 недель ОРВИ, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита и пр.;
  • наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома;
  • дизурические явления.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств В)

Алгоритм диагностики

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.

Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (таблица 2).

Таблица 2. Алгоритмы диагностики при гематурии

Жалобы/клинические симптомы

Предположительный диагноз

Дополнительное обследование

Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость

Наследственный нефрит

- оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);

- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;

- нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием - установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);

- оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)

Отягощен наследственный анамнез (мочекаменная болезнь)

Мочекаменная болезнь

- визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);

- повышенная экскреция солей с мочой

Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель)

Острый постинфекционный гломерулонефрит

- определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);

- оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);

- определение уровня протеинурии (выраженная);

- измерение АД (характерна артериальная гипертензия)

Дизурия

Инфекция мочевыводящих путей

- посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);

- УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)

Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром

Пурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии

- общий анализ крови (тромбоцитопения);

- коагулограмма (признаки гипокоагуляции);

- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);

- измерение АД (часто – повышенное)

Боль в брюшной полости

Травма

Инфекция  мочевыводящих путей

Мочекаменная болезнь

Опухоль

- визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);

- посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);

- исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендовано оценить общее состояние пациента (температура тела, уровень АД, симптомы астении и пр.), состояние кожных покровов и видимых слизистых (цвет, геморрагический синдром, воспалительные изменения), суставов; аускультативное исследование органов дыхания и сердечно-сосудистой системы; пальпаторное исследование органов брюшной полости; визуализационное, пальпаторное, перкуторное исследование органов мочеполовой системы.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств В)

Лабораторная диагностика

  • В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии.  

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств А)

  • Рекомендуется проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

Комментарий:

Наличие дисморфных эритроцитов в количестве более 50% характерно для гломерулярной гематурии. Если среди всех эритроцитов акантоциты (рис. 1) составляют более 5%, ренальное происхождение гематурии считается доказанным. Также подтверждает гломерулярный характер гематурии сочетание ее с протеинурией более 0,5 г/л.

Рис. 1. Морфология эритроцитов мочи при постренальной гематурии, ФКМ

Рис. 1. Морфология эритроцитов мочи при ренальной гематурии (акантоциты), ФКМ

  • Рекомендовано исследование уровня экскреции солей кальция, фосфора, мочевой кислоты и оксалатов с мочой (в суточной моче, либо в пересчете на креатинин мочи).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение общеклинического анализа крови (для выявления наличия анемии, тромбоцитопении).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с определением сывороточных уровней креатинина и мочевины (для оценки фильтрационной функции почек) и электролитного состава крови.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендуется проведение скринингового исследования показателей гемостаза (активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ), международного нормализованного отношения (МНО), протромбинового индекса (ПТИ), количества фибриногена, активности факторов свертывания в крови, VIII и IX), а также определение времени кровотечения и времени свертывания.

Сила рекомендаций 2 (уровень доказательств А)

  • Рекомендовано исследование титра АСЛ-О и уровня С3-компонента комплемента в крови.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение скринингового анализа крови на серологические маркеры аутоиммунной патологии (анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы с целью выявления признаков структурных аномалий почек и мочевыводящих путей, воспалительных изменений, объемных образований, конкрементов, нефрокальциноза.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • При подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, обструкции, опухоли или аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker) рекомендовано проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и/или компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии органов мочевой системы.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • При подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развитием прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную недостаточность, для верификации диагноза рекомендовано проводить морфологическое исследование почечной ткани.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

Комментарии:

Показания к биопсии почки у больных с гематурией:

  • сочетание с протеинурией или нефротическим синдромом;
  • длительность более года при сохранных почечных функциях;
  • семейный характер гематурии;
  • сочетание с нарушением почечных функций;
  • отсутствие признаков коагулопатии, кальциурии, структурных аномалий почек;
  • подозрение на гломерулярный генез гематурии.

Проводится светооптическое, иммуногистохимическое и электронномикроскопическое исследование биоптата почечной ткани.

Консультации специалистов

  • Рекомендовано (в особенности при наличии отягощенного семейного анамнеза) консультация сурдолога, с проведением тональной аудиометрии и осмотр офтальмолога.

Сила рекомендаций 2 (уровень доказательств А)

  • При подозрении на вторичный генез гематурии рекомендовано проведение консультации других специалистов (гематолог, хирург, онколог).

Сила рекомендаций 2 (уровень доказательств А)

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Общий анализ мочи