Гематурия у детей

Сокращения
МКБ-10
N02.9Неуточненное изменениеN00Острый нефритический синдромN07Наследственная нефропатия, не классифицированная в другихQ87.8Другие уточненные синдромы врожденных аномалий, не классифицированные в других рубрикахQ61.1Поликистоз почки, детский тип

1. 2016 Клинические рекомендации "Гематурия у детей" (Союз педиатров России).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Симптомы и признаки

Клиническая картина

При выявлении IgA-нефропатии оценивается выраженность протеинурии, состояние почечных функций и выраженность морфологических изменений. Прогноз IgA-нефропатии в большинстве случаев благоприятный; однако, у 25% больных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН.

Синдром Альпорта чаще всего носит Х-сцепленный характер наследования и тяжелее протекает у лиц мужского пола. Патогномонично развитие нейро-сенсорной тугоухости во второй-третьей декаде жизни. Эффективной терапии не существует.

При остром постинфекционном гломерулонефрите чаще всего этиологическим фактором является β-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes). В большинстве случаев болезнь имеет благоприятное циклическое течение и заканчивается выздоровлением без необходимости в стероидной или иммуносупрессивной терапии. Диагностика основывается на клинических признаках нефритического синдрома, повышении титра АСЛ-О, снижении уровня С3 фракции комплемента, высеве Streptococcus pyogenes из зева или с кожи при наличии стрептодермии или рожистого воспаления.

Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендовано обратить внимание на:
  • отягощенный семейный анамнез (наличие гематурии у ближайших родственников, патологии со стороны органа слуха и зрения, ХПН, мочекаменной болезни);
  • наличие перенесенной в течение предшествующих 2-4 недель ОРВИ, инфекции верхних дыхательных путей, фарингита и пр.;
  • наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома;
  • дизурические явления.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств В)

Алгоритм диагностики

Существует несколько количественных критериев определения гематурии: наличие 3 и более эритроцитов в поле зрения не центрифугированной мочи или 5 и более эритроцитов в поле зрения при х40-микроскопии мочи, центрифугированной при центробежном ускорении 750 g.

Макрогематурия всегда указывает на наличие патологии. Однако красный цвет мочи не обязательно обусловлен макрогематурией – он может изменяться под влиянием некоторых пищевых продуктов, лекарственных препаратов, а также вследствие экскреции с мочой порфиринов. Поэтому каждый такой эпизод должен быть подтвержден с помощью диагностических полосок или микроскопией осадка мочи.

Выявление причин гематурии требует следования определенному алгоритму диагностики (таблица 2).

Таблица 2. Алгоритмы диагностики при гематурии

Жалобы/клинические симптомы

Предположительный диагноз

Дополнительное обследование

Отягощен семейный анамнез (гематурия, хроническая почечная недостаточность (ХПН), тугоухость

Наследственный нефрит

- оценка почечных функций (при прогрессировании – повышение уровня креатинина и снижение скорости клубочковой фильтрации);

- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной), также характерна гематурия;

- нефробиопсия (с электронной микроскопией и иммуногистохимическим исследованием - установление морфологического диагноза болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);

- оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость) и зрения (характерные изменения при синдроме Альпорта – передний лентиконус, перимакулярные пятна на сетчатке)

Отягощен наследственный анамнез (мочекаменная болезнь)

Мочекаменная болезнь

- визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентген брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям – выявление конкрементов, обструкции);

- повышенная экскреция солей с мочой

Фарингит, инфекция верхних дыхательных путей (в течение предшествующих 2-4 недель)

Острый постинфекционный гломерулонефрит

- определение уровня антистрептолизина-О (ACЛ-О, характерно повышение), С3 фракции комплемента (характерно снижение);

- оценка почечных функций (часто – снижение скорости клубочковой фильтрации);

- определение уровня протеинурии (выраженная);

- измерение АД (характерна артериальная гипертензия)

Дизурия

Инфекция мочевыводящих путей

- посев мочи на стерильность (рост патогенной микрофлоры);

- УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалия мочевыводящих путей, расширение ЧЛС, воспалительные изменения со стороны мочевого пузыря)

Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром

Пурпура Шенлейна- Геноха, тромбоцитопения, другие коагулопатии

- общий анализ крови (тромбоцитопения);

- коагулограмма (признаки гипокоагуляции);

- определение уровня протеинурии (от умеренной до выраженной);

- измерение АД (часто – повышенное)

Боль в брюшной полости

Травма

Инфекция  мочевыводящих путей

Мочекаменная болезнь

Опухоль

- визуализационные методы диагностики (УЗИ, рентгенография органов брюшной полости, КТ, МРТ – объёмные образования, конкременты, обструкции и др.);

- посев мочи на стерильность (рост патологической микрофлоры);

- исследование экскреции солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение)

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендовано оценить общее состояние пациента (температура тела, уровень АД, симптомы астении и пр.), состояние кожных покровов и видимых слизистых (цвет, геморрагический синдром, воспалительные изменения), суставов; аускультативное исследование органов дыхания и сердечно-сосудистой системы; пальпаторное исследование органов брюшной полости; визуализационное, пальпаторное, перкуторное исследование органов мочеполовой системы.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств В)

Лабораторная диагностика

  • В качестве диагностического метода рекомендуется проведение клинического анализа мочи с подсчетом количества эритроцитов и уточнения наличия и выраженности протеинурии.  

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств А)

  • Рекомендуется проведение исследования морфологии эритроцитов в моче для дифференцирования ренальной (гломерулярной) и экстраренальной гематурии. Используют светооптическую микроскопию (СМ) или фазово-контрастную микроскопия (ФКМ).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

Комментарий:

Наличие дисморфных эритроцитов в количестве более 50% характерно для гломерулярной гематурии. Если среди всех эритроцитов акантоциты (рис. 1) составляют более 5%, ренальное происхождение гематурии считается доказанным. Также подтверждает гломерулярный характер гематурии сочетание ее с протеинурией более 0,5 г/л.

Рис. 1. Морфология эритроцитов мочи при постренальной гематурии, ФКМ

Рис. 1. Морфология эритроцитов мочи при ренальной гематурии (акантоциты), ФКМ

  • Рекомендовано исследование уровня экскреции солей кальция, фосфора, мочевой кислоты и оксалатов с мочой (в суточной моче, либо в пересчете на креатинин мочи).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение общеклинического анализа крови (для выявления наличия анемии, тромбоцитопении).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендуется проведение биохимического анализа крови с определением сывороточных уровней креатинина и мочевины (для оценки фильтрационной функции почек) и электролитного состава крови.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендуется проведение скринингового исследования показателей гемостаза (активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ), тромбинового времени (ТВ), международного нормализованного отношения (МНО), протромбинового индекса (ПТИ), количества фибриногена, активности факторов свертывания в крови, VIII и IX), а также определение времени кровотечения и времени свертывания.

Сила рекомендаций 2 (уровень доказательств А)

  • Рекомендовано исследование титра АСЛ-О и уровня С3-компонента комплемента в крови.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • Рекомендовано проведение скринингового анализа крови на серологические маркеры аутоиммунной патологии (анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

Инструментальная диагностика

  • Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевой системы с целью выявления признаков структурных аномалий почек и мочевыводящих путей, воспалительных изменений, объемных образований, конкрементов, нефрокальциноза.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • При подозрении на наличие конкремента в мочеточнике, обструкции, опухоли или аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker) рекомендовано проведение обзорной рентгенографии брюшной полости и/или компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии органов мочевой системы.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

  • При подозрении на наличие патологии, потенциально опасной развитием прогрессирующего почечного повреждения с риском перехода в хроническую почечную недостаточность, для верификации диагноза рекомендовано проводить морфологическое исследование почечной ткани.

Сила рекомендаций 1 (уровень доказательств С)

Комментарии:

Показания к биопсии почки у больных с гематурией:

  • сочетание с протеинурией или нефротическим синдромом;
  • длительность более года при сохранных почечных функциях;
  • семейный характер гематурии;
  • сочетание с нарушением почечных функций;
  • отсутствие признаков коагулопатии, кальциурии, структурных аномалий почек;
  • подозрение на гломерулярный генез гематурии.

Проводится светооптическое, иммуногистохимическое и электронномикроскопическое исследование биоптата почечной ткани.

Консультации специалистов

  • Рекомендовано (в особенности при наличии отягощенного семейного анамнеза) консультация сурдолога, с проведением тональной аудиометрии и осмотр офтальмолога.

Сила рекомендаций 2 (уровень доказательств А)

  • При подозрении на вторичный генез гематурии рекомендовано проведение консультации других специалистов (гематолог, хирург, онколог).

Сила рекомендаций 2 (уровень доказательств А)

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Общий анализ мочи
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.