Гастроинтестинальные стромальные опухоли

Сокращения
МКБ-10
C15Злокачественное новообразование пищеводаC16Злокачественное новообразование желудкаC17Злокачественное новообразование тонкого кишечникаC18Злокачественное новообразование ободочной кишкиC19Злокачественное новообразование ректосигмоидного соединенияC20Злокачественное новообразование прямой кишкиC48Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины

1. 2014 Клинические рекомендации "Гастроинтестинальные стромальные опухоли" (Ассоциация онкологов России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения.

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - IIb)

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендуется тщательный физикальный осмотр с оценкой нутритивного статуса.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется выполнять: развернутые клинический и биохимический анализы крови, исследование свёртывающей системы крови, анализ мочи.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Инструментальная диагностика

  • Предоперационное обследование включает клинические, рентгенологические и эндоскопические методы обследования. Основными инструментальными методами в диагностике ГИСО являются эндоскопическое исследование и компьютерная томография (КТ) с в/в контрастированием.

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств - IV)

  • Патоморфологический диагноз устанавливается на основании гистологического и обязательного иммуногистохимического исследования (CD117 и/или DOG1) биоптата или хирургически удаленной опухоли. В CD117 и/или DOG1 негативных опухолях необходим анализ мутационного статуса опухоли.
  •  Рекомендуется выполнить эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) при локализации опухоли в желудке и двенадцатиперстной кишке и тотальную колоноскопию (при ГИСО ободочной кишки).

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III)

  • Рекомендуется выполнить УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза для оценки распространенности опухолевого процесса.

Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств - III)

  • Рекомендуется выполнить КТ органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарий:

КТ органов брюшной полости является стандартом диагностики у больных стромальными опухолями. На практике данные исследования могут быть заменены УЗИ органов брюшной полости и малого таза  у пациентов с небольшой местной распространенностью опухолевого процесса.

  • Рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

  • Рекомендуется выполнить МРТ органов брюшной полости и малого таза с в/в контрастированием при локализации опухоли в малом тазу или подозрении на ГИСО прямой кишки.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарий:

Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется какуточняющий метод у пациентов с опухолевым поражением желудка или прямой кишки, а также для определения объема поражения печени (в частности, у больных с противопоказаниями к использованию рентгеноконтрастных препаратов).

  • Рекомендуется выполнить позитроно-эмиссионную томографию ПЭТ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарий:

Позитроно-эмиссионная томография (ПЭТ) выполняется для оценки метаболического эффекта лечения, а также может применяться при сомнительных результатах компьютерной томографии.

  • Рекомендуется выполнить пункционную биопсию опухоли под контролем УЗИ/КТ с целью морфологической верификации опухоли.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Комментарий:

Чрескожная пункционная биопсия (core-биопсия) опухоли под контролем УЗИ нежелательна, поскольку может привести к разрыву капсулы опухоли и диссеминации по брюшине и по ходу пункционного канала. Однако у больных с гигантскими размерами опухоли и/или местно-распространенным процессом core-биопсия допустима для гистологической верификации диагноза с целью определения показаний к предоперационной терапии иматинибом.

  • Рекомендуется выполнить ЭКГ.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

  • Рекомендуется при подготовке к хирургическому лечению с целью оценки функционального статуса по показаниям проводить дополнительное обследование: эхокардиографию, холтеровское мониторирование сердечной деятельности, исследование функции внешнего дыхания, УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей, консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - IV)

Иная диагностика

  • В CD117 и/или DOG1 негативных опухолях анализ мутационного статуса генов KIT (экзоны 9,11,13 и 17) и PDGFRА (12, 14 и 18) может подтвердить диагноз ГИСО.

Учитывая, что анализ мутационного статуса имеет чрезвычайно важное значение в оценке эффективности таргетной терапии и прогноза, генетическое исследование рекомендуется брать за стандарт обследования больных с ГИСО.

Уровень убедительности рекомендаций - A (уровень достоверности доказательств – Ia)

  • Рекомендуется проводить гистологическое и обязательно иммуногистохимическое исследование хирургически удаленного опухолевого препарата, при этом в морфологическом заключении рекомендуется отразить следующие параметры:
  1. Локализация опухоли;
  2. Размеры опухоли;
  3. Гистологический подтип клеточного строения опухоли;
  4. Количество митозов в 50 полях зрения при большом увеличении;
  5. Наличие опухолевых клеток по краю резекции органа;
  6. рN (с указанием общего числа исследованных и поражённых лимфоузлов);
  7. Уровень экспрессии Ki 67;
  8. Степень лечебного патоморфоза, при наличии предшествующего комбинированного лечения;
  9. Уровень экспрессии других маркеров: CD117, CD 34, гладкомышечного актина, десмина, DOG1, NSE и др.

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств – IV)

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Клинический анализ крови
Общий анализ мочи