Феохромоцитома/параганглиома

Сокращения
МКБ-10
E27.5Гиперфункция мозгового слоя надпочечниковC74.1Мозгового слоя надпочечникаC75.5Аортального гломуса и других параганглиевD35.0НадпочечникаD35.8Поражение более чем одной эндокринной железыD35.6Аортального гломуса и других параганглиев

1. 2016 Клинические рекомендации "Феохромоцитома/параганглиома" (Российская ассоциация эндокринологов).

Определение

Феохромоцитома - это опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин). Параганглиома – это опухоль, состоящая из вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза. Мозговой слой надпочечника является одним из крупных параганглиев, поэтому надпочечниковые феохромоцитомы являются частным случаем параганглиомы. Параганглиомы, также, могут развиваться в парасимпатических ганглиях шеи и основания черепа вдоль языкоглоточного и блуждающего нервов, они не продуцируют катехоламины. Примерно 80-85% опухолей хромаффинной ткани являются феохромоцитомой, в то время как 15-20% - параганглиомой.

Терминология

Ванилилминдальная кислота (ВМК) - конечный продукт метаболизма катехоламинов адреналина и норадреналина, выделяемый из организма с мочой. ВМК образуется из адреналина и норадреналина не напрямую, а через промежуточные метаболиты: дигидроксифенилгликоль, метанефрин и норметанефрин. Дигидроксифенилгликоль образуется из норадреналина с участием фермента моноаминоксидазы, метанефрин и норметанефрин — из адреналина и норадреналина соответственно с участием фермента катехол-О-метилтрансферазы. Наконец, ВМК образуется из метанефрина и норметанефрина при помощи моноаминоксидазы, а из дигидроксифенилгликоля — с помощью альдегиддегидрогеназы и катехол-О-метилтрансферазы.

Инциденталома надпочечника - опухоль надпочечника, выявленная при визуализирующем обследовании не по поводу надпочечниковой патологии.

Мозговой слой надпочечника - в мозговом слое, который располагается в центральной части надпочечника, происходит образование катехоламинов (адреналина и норадреналина). Мозговой слой надпочечников состоит из хромаффиновых клеток (клеток симпатической нервной системы).

Метанефрин - метаболит адреналина, образуемый с помощью фермента катехол-О-метилтрансферазы.

Метокситирамин - метаболита дофамина с участием фермента катехол-О-метилтрансферазы.

Норметанефрин- метаболит норадреналина, образуемый с помощью фермента катехол-О-метилтрансферазы.

Параганглиома – это опухоль, состоящая из вненадпочечниковой хромаффинной ткани симпатических паравертебральных ганглиев грудной клетки, брюшной полости и таза.

Сукцинатдегидрогеназа - белковый комплекс, расположенный во внутренней мембране митохондрий. Одновременно участвует в цикле трикарбоновых кислот и дыхательной цепи переноса электронов. Играет существенную роль в подавлении опухолей.

Феохромоцитома - это опухоль мозгового слоя надпочечника, состоящая из хромаффинных клеток, продуцирующая катехоламины (адреналин, норадреналин и дофамин).

Хромогранин А – это гликопротеин, присутствующий в хромаффинных гранулах нейроэндокринных клеток и принадлежащий к семейству гранинов. Играет важную роль в  процессах образования, созревания, внутриклеточной транспортировки и экзоцитоза секреторных гранул в нейроэндокринных клетках и нейронах.

hook-эффект - лабораторный артефакт в методике определения ряда пептидных гормонов, при котором определяемый уровень гормона оказывается ложно заниженным.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерий качества Вид критерия (событийный, временной, результативный)
1 Выполнено определение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов суточной мочи событийный
2 Выполнена топическая диагностика ФХЦ/ПГ (компьютерная томография) событийный
3 Проведена предоперационная подготовка альфа-адреноблокаторами не менее 7 дней до оперативного вмешательства временной

Оценка значимости в соответствии с уровнями доказательности и классами рекомендаций (система GRADE)

Уровень достоверности Источник доказательств
I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования

Достаточное количество исследований с достаточной мощностью, с участием большого количества пациентов и получением большого количества данных

Крупные мета-анализы

Как минимум одно хорошо организованное рандомизированное контролируемое исследование

Репрезентативная выборка пациентов

II (2)

Проспективные с рандомизацией или без исследования с ограниченным количеством данных

Несколько исследований с небольшим количеством пациентов

Хорошо организованное проспективное исследование когорты

Мета-анализы ограничены, но проведены на хорошем уровне

Результаты не презентативны в отношении целевой популяции

Хорошо организованные исследования «случай-контроль»

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования

Исследования с недостаточным контролем

Рандомизированные клинические исследования с как минимум 1 значительной или как минимум 3 незначительными методологическими ошибками

Ретроспективные или наблюдательные исследования

Серия клинических наблюдений

Противоречивые данные, не позволяющие сформировать окончательную рекомендацию

IV (4) Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные
Уровень убедительности Описание Расшифровка
A Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) Метод/терапия первой линии; либо в сочетании со стандартной методикой/терапией
B Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) Метод/терапия второй линии; либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений
C Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском) или нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске)

Нет возражений против данного метода/терапии или нет возражений против продолжения данного метода/терапии

Рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов

D Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском, либо убедительные публикации I, II или III уровня доказательности, показывающие значительное превосходство риска над пользой Не рекомендовано