Единственный желудочек сердца

Сокращения
МКБ-10
Q20.4Удвоение входного отверстия желудочка

1. 2016 Клинические рекомендации "Единственный желудочек сердца" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Определение

Единственный желудочек сердца (ЕЖ) – врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через митральный и трехстворчатый клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. При этом кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерий

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

Этап диагностики

1

Выполнена пальпация живота (при первичном обследовании пациента)

С

4

2

При первичном обследовании пациента выполнена аускультация легких

С

4

3

При первичном обследовании пациента определен уровень системной оксигенации

С

4

4

При первичном обследовании пациента выполнен общий анализ крови

С

4

5

При первичном обследовании пациента выполнено биохимическое исследование крови

С

4

6

При первичном обследовании пациента выполненаЭхоКГ

С

4

7

При первичном обследовании пациента выполнена АКГ и зондирование полостей сердца

С

3

8

Выполнена консультация пульмонолога у пациентов с подозрением на патологию трахео-бронхиального дерева

С

4

Этап консервативного лечения

1

Назначены простагландины группы Е у новорожденных с резко обедненным легочным кровотоком

С

4

2

Назначены диуретики и ингибиторы АПФ у пациентов с проявлениями СН

С

4

Этап хирургического лечения (паллиативные операции)

3

Выполнена процедура Рашкинда у новорожденных с рестриктивным межпредсердным сообщением

С

4

4

Выполнено суживание ЛА и перевязка ОАП у новорожденных с резко увеличенным легочным кровотоком

С

4

5

Создан системно-легочный анастомоз у новорожденных младше 4 мес с системным насыщением менее 70-75%

С

3

Этап хирургического лечения (гемодинамическая коррекция)

6

Гемодинамическая коррекция выполнена в 2 этапа

С

3

7

Соблюдены критерии отбора пациентов при выполнении этапов гемодинамической коррекции

В

3

8

Выполнен первичный ДКПА при системном насыщении более 70-75% и среднем давлении в ЛА менее 20 мм рт.ст.

С

3

9

Выполнена коррекция локальных стенозов ветвей ЛА

С

3

10

Выполнена операция Фонтена с фенестрацией при пограничных размерах ЛА и повышенном давлении в ЛА

В

4

11

Выполнен ДКПА с ДИЛК при высоком риске последующей операции Фонтена

С

4

Этап послеоперационного наблюдения

1

Наблюдение кардиолога специализированного центра не реже 1 раза в 6-12 мес.

С

4

2

Проведение ЭхоКГ в течение первого месяца после выписки, далее – не реже 1 раза в 6-12 мес.

С

4

3

Назначен аспирин в дозе 5 мкг/кг/сутки после системно-легочного анастомоза и ДКПА, а также при наличии предсердных аритмий

С

4

4

Назначен варфарин в начальной дозе 0,1 мг/кг/сутки после операции Фонтена

С

4

5

Выполнена эмболизация венозных коллатералей после ДКПА

С

4

6

Выполнена коррекция недостаточности атриовентрикулярных клапанов более, чем 2 степени при ее прогрессировании после гемодинамической коррекции

С

4

7

Выполнена операция по замене кондуита в отдаленные сроки после операции Фонтена при недостаточном размере кондуита

С

4

8

Устранены стенозы ЛА при их развитии после ДКПА и операции Фонтена

С

4

9

Устранены ДИЛК в случае их реканализации или развития после операции Фонтена.

С

4

10

Назначены антиаритмические препараты в случае равзития аритмии после операции Фонтена

С

4

11

Контроль печеночных проб 1 раз в 6-12 мес.

С

4

Уровни убедительности рекомендаций

Уровень

Характеристика

А

Основан на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации включающих по меньшей мере одно рандомизированное контролируемое исследование (РКИ)

В

Основан на клинических исследованиях хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлен при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Уровни достоверности доказательств

Уровень достоверности

Характеристика

Метаанализ РКИ

Хотя бы одно РКИ

2a

Хотя бы одно хорошо выполненное РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные неэкспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета