Долихоколон

Сокращения
МКБ-10
Q43.8Другие уточненные врожденные аномалии кишечника

1. 2013 Клинические рекомендации по диагностике и лечению взрослых больных с долихоколон (Ассоциация колопроктологов России)

Симптомы и признаки

При бессимптомном долихоколон у пациентов отсутствуют специфические жалобы.

Ведущим клиническим проявлением долихоколон является картина запоров. При этом задержка стула до 3 дней часто не сопровождается другими жалобами, тогда как более длительные и выраженные запоры сочетаются с дискомфортом в животе, болями, метеоризмом вплоть до ухудшения общего самочувствия, социальной дезадаптации, развития приступов кишечной непроходимости. Большинство таких пациентов нуждается в соблюдении диеты, постоянном приеме слабительных средств, выполнении очистительных клизм.

Осложненный долихоколон характеризуется периодическим развитием заворота кишки, инвагинацией или узлообразованием, что проявляется клинической картиной острой странгуляционной кишечной непроходимости. Наиболее часто в клинической практике встречаются завороты сигмовидной кишки, реже – поперечной ободочной и слепой кишок. Завороты других отделов ободочной кишки описываются как казуистические случаи.

Критерии для постановки диагноза

В настоящее время не разработаны диагностические критерии долихоколон.

Факт превышения длины всей ободочной кишки или какого-либо из ее отделов среднестатистических показателей может быть установлен одним из следующих методов:

  • ирригоскопия
  • виртуальная колонография
  • интраоперационное морфометрическое исследование.

В 2003 году в Государственном научном центре колопроктологии С.И. Ачкасовым было проведено исследование, в котором определены нормальные параметрические характеристики длины различных отделов ободочной кишки, на основании анализа данных 160 наблюдений.

Нормальные показатели длины отделов ободочной кишки

Отдел ободочной кишки

Границы колебания длины (см)

Средняя длина (см)

Слепая кишка

4,0 - 10,0

6,2 ± 1,6

Восходящая кишка

8,0 - 34,0

23,4 ± 4,1

Поперечная ободочная кишка

20,0 - 51,0

32,8 ± 9,5

Нисходящая кишка

11,0 - 30,0

20,9 ± 4,5

Сигмовидная кишка

20,0 – 86,0

45,0 ± 14,5

Сопутствующее долихоколон нарушение транзита по толстой кишке выявляется с помощью пассажа бариевой взвеси, рентгеноконтрастных маркеров или радиофармпрепарата по желудочно-кишечному тракту.

Диагноз «осложненный долихоколон» может быть установлен при удлиненной ободочной кишке и развитии, по меньшей мере, одного подтвержденного эпизода заворота кишки, инвагинации или узлообразования.

Алгоритм диагностики

Дифференциальная диагностика

При подозрении на долихоколон необходимо исключить следующие заболевания:

  • Болезнь Гиршпрунга
  • Идиопатический мегаколон
  • Воспалительные заболевания кишечника
  • Ишемический колит
  • Новообразования толстой кишки
  • Медикаментозный запор

Методы исследования

Для уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики применяют следующие методы обследования:

Сбор жалоб и изучение анамнеза заболевания

Выяснение жалоб и анамнеза заболевания пациента позволяет определить клиническую форму долихоколон, что принципиально важно для выбора тактики лечения.

Бессимптомный долихоколон не сопровождается жалобами, возможна задержка стула до 3 дней. Нарушение транзита по толстой кишке проявляется клинической картиной запоров, которая может быть подтверждена соответствием Римским критериям запоров 3-го пересмотра.

Римские критерии запоров 3-го пересмотра

Симптомы 

  • Натуживание, занимающее > ¼ времени дефекации
  • Стул в виде твердого кала или комочков
  • Ощущение неполного опорожнения (> ¼ времени дефекации)
  • Ощущение препятствия в аноректальной области (> ¼ времени дефекации)
  • Необходимость мануальных приемов для освобождения кишечника (эвакуация каловых масс пальцем, поддержка рукой тазового дна), занимающее > ¼ времени дефекации
  • Стул < 3 раз в неделю

Характерные особенности симптомов

  • Симптомы должны наблюдаться в течение 12 недель (необязательно последовательных) на протяжении предыдущего года.
  • Симптомокомплекс должен включать два или более перечисленных в данной таблице симптома.

Следует выяснить, есть ли у пациента опыт приема слабительных средств, выполнения очистительных клизм и какова их эффективность. Кроме того, в беседе с больным выясняют наличие сопутствующих заболеваний и признаки болезней, с которыми проводится дифференциальный диагноз. Эпизоды кишечной непроходимости в анамнезе позволяют заподозрить осложненный долихоколон.

Физикальное обследование

При осмотре больного оценивается общее состояние, тип телосложения, наличие признаков врожденных аномалий и сопутствующих заболеваний. При осмотре живота может определяться вздутие, при перкуссии – звук тимпанита, а при пальпации – умеренная болезненность в околопупочной области, левых и нижних отделах живота. При развитии осложнения долихоколон может определяться асимметричное вздутие живота, ограничение участия живота в акте дыхания, симптомы раздражения брюшины. В случае инвагинации может пальпироваться головка инвагината. Вагинальное и ректальное исследования позволяют выявить наличие факторов, предрасполагающих к проктогенным запорам, такие как выпадение матки и стенок влагалища, ректоцеле, выпадение прямой кишки, анальная трещина.

Ирригоскопия

Исследование проводится по методике двойного контрастирования – бариевой взвесью и воздухом. Ирригоскопия наиболее информативный диагностический метод, позволяющий определить форму, размеры и положение всех отделов толстой кишки, оценить их подвижность в брюшной полости.

Пассаж бариевой взвеси, рентгеноконтрастных маркеров или радиофармпрепарата по ЖКТ

Контроль продвижения контраста проводится в течение 5 суток после его приема внутрь, позволяя оценить время прохождения кишечного содержимого по разным отделам тонкой и толстой кишки. В норме общее время транзита по ЖКТ не превышает 48 часов. При сохранении контраста в толстой кишке через 72 часа после приема внутрь констатируют задержку пассажа по ЖКТ.

Проктография с натуживанием/сцинтидефекография

Методики позволяют определить положение промежности, изменение ректоанального угла, состояние пубо-ректальной петли, наличие переднего или заднего ректоцеле, внутренней инвагинации прямой кишки при моделировании акта дефекации, что способствует выявлению проктогенного характера запоров в рамках дифферециальной диагностики.

Колоноскопия

В ходе эндоскопического исследования толстой кишки определяют тонус, складчатость, выраженность сосудистого рисунка, цвет и контактную кровоточивость слизистой оболочки, а кроме того оценивают длину и ширину различных отделов толстой кишки, их петлистость, фиксацию и число гаустр. Колоноскопия имеет важное значение в дифференциальной диагностике долихоколон.

Гастроскопия

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет выявить сопутствующие заболевания верхних отделов пищеварительного тракта, а также определить наличие гастроптоза у больных с множественными аномалиями ЖКТ.

Ультразвуковое и томографическое исследование (компьютерная рентгеновская/магнитно-резонансная томография) органов брюшной полости и малого таза

Методы лучевой диагностики позволяют выявить сопутствующие заболевания, а также получить дополнительную информацию о состоянии стенки толстой кишки. Виртуальная компьютерная колонография может быть альтернативой выполнению ирригоскопии, с ее помощью измеряют длину и ширину отделов толстой кишки, определяют их положение в брюшной полости.

Функциональное исследование состояния мышц запирательного аппарата прямой кишки, тазового дна

Комплекс функциональных исследований позволяет исключить заболевания, обусловливающие проктогенный характер запоров, а также болезнь Гиршпрунга.

Профилометрическое исследование позволяет исключить спазм внутреннего анального сфинктера.

Электромиография способствует оценке функции пуборектальной мышцы – сравнивается исходная электрическая активность ее в состоянии покоя и в момент натуживания. В норме при натуживании регистрируется различная степень угнетения биоэлектрической активности исследуемой мышечной структуры. Сохранение или подъем биоэлектрической активности расценивается как парадоксальная реакция пуборектальной мышцы, что является одной из причин проктогенных запоров.

При необходимости дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга проводится аноректальная манометрия – исследование ректоанального ингибиторного рефлекса (рефлекторного расслабления внутреннего сфинктера в ответ на повышение давления в прямой кишке). При болезни Гиршпрунга в 70 – 95% случаев ректоанальный ингибиторный рефлекс не определяется.

Определение уровня тканевой ацетилхолинэстеразы

При необходимости дифференциальной диагностики с болезнью Гиршпрунга выполняется исследование биоптатов слизистой оболочки прямой кишки с уровня 5, 10 и 15 см от наружного края анального канала для определения активности ацетилхолинэстеразы. При болезни Гиршпрунга проба положительная.

Консультации смежных специалистов

Консультации специалистов (эндокринолога, невропатолога, психиатра, медицинского генетика, уролога, гинеколога) позволяют оценить вклад сопутствующих заболеваний в состояние пациента.