Дефицит лизосомной кислой липазы у детей
АЛТ - аланинаминотрансфераза
АпоВ - аполипопротеин В
АСТ - аспартатаминотрансфераза
БНЭХ - болезнь накопления эфиров холестерина
ГМГ-КоА - гидроксиметилглутарил-коэнзим А
ДЛКЛ - дефицит лизосомной кислой липазы
ЛКЛ - лизосомная кислая липаза
ЛПВП – липопротеины высокой плотности
ЛПНП – липопротеины низкой плотности
ФЗТ – ферментная заместительная терапия
1. 2016 Клинические рекомендации "Дефицит лизосомной кислой липазы у детей" (Союз педиатров России).
Профилактика
Профилактики не существует.
Пациенты с болезнью Вольмана, учитывая тяжесть течения заболевания, нуждаются в круглосуточном наблюдении в специализированных центрах с участием многопрофильных специалистов, при ухудшении состояния возможен перевод в реанимационное отделение.
Пациенты с БНЭХ наблюдаются по месту жительства в амбулаторно-поликлинических условиях врачами педиатрами, гастроэнтерологами до достижения 18 лет.
Введение ФЗТ проводится 1 раз в 2 недели внутривенно капельно в условиях круглосуточного или дневного стационара под контролем клинического и биохимического анализов крови. Коррекция дозы препарата проводится при снижении или увеличении массы
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.
