VLCAD – very long-chain acyl-CоA dehydrogenase (VLCAD) deficiency - дефицит ацил КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью
ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота
МС/МС - тандемная масс-спектрометрия
МСТ – среднецепочечные триглицериды
ТНАМ - трисамин
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЦНС – центральная нервная система
ЭКГ - электрокардиография
ЭхоКГ – эхокардиография
1. 2016 Клинические рекомендации "Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей" (Союз педиатров России).
Стратегия лечения пациентов с наследственным дефектом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью носит комплексный характер, в его основе лежит коррекция метаболических нарушений посредством диеты, которая заключается в снижении потребления больным пищевых жиров в качестве резервной составляющей тканевой биоэнергетики, минимизации катаболизма жирных кислот и уменьшении их значимости для восполнения энергозатрат клетки с обеспечением нормальных процессов анаболизма, роста и нутритивного статуса детей. Главная задача диетотерапии – это профилактика голодания, предупреждение гипогликемии и минимально допустимое снижение поступления с пищей патогенетически значимых жирных
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.