Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей

Сокращения
МКБ-10
E71.3Нарушения обмена жирных кислот

1. 2016 Клинические рекомендации "Дефицит ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью у детей" (Союз педиатров России).

Определение
Эпидемиология
Этиология
Классификация
Диагностика
Лечение
Прогноз
Профилактика

Классификация

Выделяют следующие клинические формы болезни:

  • системное заболевание с поражением сердца и печени;

  • печеночная форма;

  • миопатическая форма.

По срокам появления первых признаков различают формы:

  • неонатальную (около ½ больных);

  • детскую с манифестацией на протяжении первых двух лет жизни (около 40% больных);

  • позднюю.

Доступно только зарегистрированным пользователям

Для просмотра, пожалуйста, авторизуйтесь или зарегистрируйтесь.
Войти
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.