БВ болезнь Виллебранда
FVIII фактор VIII
FVIII:C прокоагулянтная активность фактора VIII
vWF фактор Виллебранда
vWF:RCo ристоцетин кофакторная активность
vWF : Ag антиген фактора Виллебранда
vWF : AgII антиген II фактора Виллебранда
vWF:CB коллагенсвязывающая активность
vWF:FVIIIB фактор Виллебранда фактор VIII связывающий тест
RIPA агрегация тромбоцитов, индуцированная ристоцитином
GPIbα рецептор на мембране тромбоцитов
ADAMTS-13 металлопротеиназа
DDAVP десмопрессин ( 1-диамино-8-D- аргинин вазопрессин)
МЕ Международная Единица, соответствующая современным стандартам ВОЗ для препаратов фактора VIII
АКК ϵ- аминокапроновая кислота
1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда ( Национальное гематологическое общество).
Наиболее распространенная коагулопатия, вызываемая количественным и качественным дефицитом фактора Виллебранда (vWF). БВ страдает около 1% населения. Однако у большинства больных БВ в обычных условиях симптомы отсутствуют. Количество пациентов с БВ, которые нуждаются в постоянном лечении, сопоставимо с таковым при гемофилии. Приблизительно у 70% пациентов с БВ болезнь протекает в легкой форме, у остальных 30% пациентов наблюдается среднетяжелая или тяжелая форма болезни.
У большинства больных кровотечения обычно умеренно выраженные, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. Однако интенсивность и частота геморрагий варьируют в широких пределах – от легких, малосиптомных, до
Приведенная научная информация, содержащая описание активных веществ лекарственных препаратов, является обобщающей. Содержащаяся на сайте информация не должна быть использована для принятия самостоятельного решения о возможности применения представленных лекарственных препаратов и не может служить заменой очной консультации врача.