Болезнь Виллебранда

Сокращения
МКБ-10
D68.0Болезнь виллебранда

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда ( Национальное гематологическое общество).

Определение

Наиболее распространенная коагулопатия, вызываемая количественным и качественным дефицитом фактора Виллебранда (vWF). БВ страдает около 1% населения. Однако у большинства больных БВ в обычных условиях симптомы отсутствуют. Количество пациентов с БВ, которые нуждаются в постоянном лечении, сопоставимо с таковым при гемофилии. Приблизительно у 70% пациентов с БВ болезнь протекает в легкой форме, у остальных 30% пациентов наблюдается среднетяжелая или тяжелая форма болезни.

У большинства больных кровотечения обычно умеренно выраженные, протекают преимущественно по микроциркуляторному типу. Однако интенсивность и частота геморрагий варьируют в широких пределах – от легких, малосиптомных, до тяжелых клинических форм с частыми профузными кровотечениями, создающими угрозу жизни пациента.