Болезнь Шейермана

Сокращения
МКБ-10
M40.0Кифоз позиционныйM40.1Другие вторичные кифозыM40.2Другие и неуточненные кифозыM42.0Юношеский остеохондроз позвоночникаQ76.4Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозомQ77.8Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба

1. 2015 Клинические рекомендации "Болезнь Шейермана" (Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР)).

Этиология

Н. Scheuermann первым предположил, что в основе патогенеза заболевания лежит аваскулярный некроз кольцевых апофизов тела позвонка. С развитием некроза подавляется рост вентральных отделов тел позвонков и развивается кифоз.

G. Schmorl предположил возможное развитие грыжи тканью межпозвонковых дисков через пластинки роста, что и приводит к кифозу. По его мнению, изменения начинаются в виде выпячивания диска в зоне пульпозного ядра, преимущественно за счет нарушений развития. Через врожденные или травматические дефекты замыкательных пластинок часть ткани диска выдавливается в спонгиозную кость, что приводит к снижению высоты диска. Нарушенный энхондральный рост дает начало развитию кифоза.

Описана была и семейная форма болезни Шейермана. A. Findlay, A. Conner, J. Connor предположили доминантный тип наследования. L. McKenzie, D. Sillence в обследованных семейных сериях выделили гены Duffy и COL1A2. Семейные кифозы отмечены также F. Halal, R. Gledhill, F. Fraser, F. Rathke. Эти авторы нашли много семей с высокой частотой болезни Шейерманна среди родственников, в то же время любой вертебролог видел массу таких больных, у которых в семьях не было ни кифозов, ни сколиозов.

Е.В. Калашникова пришла к выводу, что БШ подчиняется менделевской модели: наследование по аутосомнодоминантному типу с полной пенетрантностью мутантного гена у мальчиков и неполной пенетрантностью (50 %) - у девочек, в связи, с чем у лиц женского пола болезнь развивается лишь у части носителей патологического гена. Развитие специфических проявлений болезни обусловлено экспрессией патологического майоргена.