Болезнь Шейермана

Сокращения
МКБ-10
M40.0Кифоз позиционныйM40.1Другие вторичные кифозыM40.2Другие и неуточненные кифозыM42.0Юношеский остеохондроз позвоночникаQ76.4Другие врожденные аномалии позвоночника, не связанные со сколиозомQ77.8Другая остеохондродисплазия с дефектами роста трубчатых костей и позвоночного столба

1. 2015 Клинические рекомендации "Болезнь Шейермана" (Общероссийская общественная организация Ассоциация травматологов-ортопедов России (АТОР)).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется оценивать:

- информацию о степени выраженности жалоб от самого пациента и от его родителей (для детей);

- время появления и динамику изменения жалоб;

- историю предшествовавшего лечения;

- наличие сопутствующей патологии;

- наличие аллергии, лекарственной непереносимости.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии:

Кифоз Шейермана обычно развивается у подростков в возрасте 10-15 лет. Выявить заболевание в начальной стадии его развития невозможно. Как правило, родители обращаются к врачу только тогда, когда видно усиление кифоза. В редких случаях на начальных стадиях наблюдается боль между лопатками (обычно этот признак появляется при уже выраженной деформации). Прогрессирует болезнь медленно. На последних стадиях спина становится круглой или появляется гиперкифоз. Ригидность позвоночника и болевые ощущения нарастают постепенно.

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендуется:

- провести общее клиническое обследование пациента с оценкой ортопедического статуса и состояния кожных покровов;

- выявить или исключить признаки инфекционных очагов;

- при наличии сопутствующей патологии провести консультацию врача соответствующего профиля;

- сфотографировать пациента с трех точек до и после операции, а также на следующих этапах наблюдения.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии:

Основным клиническим проявлением БШ является пологая кифотическая деформация различной степени выраженности. Вершина кифоза наиболее типично располагается в нижнегрудном отделе позвоночника, хотя встречаются как среднегрудные и верхнепоясничные деформации. При пробе Адамса усиление грудного кифоза может стать более заметным в этом положении. В 30% случаев кифоз Шейермана сочетается со сколиозом. Неврологическая симптоматика при БШ обычно не развивается.

Лабораторная диагностика  

  • Рекомендуется:

- при проведении амбулаторного и стационарного консервативного лечения назначать клинические, биохимические и иные исследования в соответствии с применяемыми стандартами оказания медицинской помощи и имеющимися клиническими проявлениями вертебральной и вневертебральной патологии;

- при подготовке и проведении хирургического лечения выполнять лабораторные тесты, включающие общие анализы крови и мочи, биохимические показатели крови (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, электролиты, свертывающая система), тесты на сифилис, вирусы гепатитов и иммунодефицита человека, определение группы крови и резус-фактора;

- при наличии показаний (дополнительные рекомендации генетика, иммунолога, эндокринолога, педиатра, терапевта, анестезиолога-реаниматолога и других врачей-специалистов) расширять объем лабораторной диагностики. 

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется:

- на всех этапах наблюдения пациента проводить визуализацию патологии позвоночника (спондилография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, компьютерно-оптическая топография);

- в стандартном плане предоперационного обследования обязательно проводить рентгенографию органов грудной клетки, электрокардиографию, эхокардиографию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек и мочевого пузыря, спирографию, детям старше 12 лет – фиброэзофагогастродуоденоскопию;

- при наличии показаний проводить нейрофизиологические исследования, миелографию, ультразвуковое исследование сосудов нижних конечностей.

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1b)

Комментарии:

Рентгенография  

Выполняются фасные рентгенограммы позвоночника в положении стоя в прямой и боковой проекциях от C7 до S1 позвонков с захватом гребней подвздошных костей. Мобильность позвоночника в зоне гиперкифоза оценивалась по рентгенограммам, выполненных в боковой проекции в положении на спине лёжа с разгибанием на валике, расположенном под вершиной кифоза.

Рентгенологические проявления БШ включает в себя триаду Sorensen гиперкифоз с включением трех соседних вершинных позвонков с клиновидностью их тел 5º и более, неровность замыкательных пластинок тел позвонков, включенных в процесс. Гиперкифозом грудного отдела позвоночника считается увеличение грудного кифоза свыше 45°, а по данным некоторых авторов 50°. Рентгенологические стадии заболевания описаны выше.

Компьютерная томография (КТ)

КТ, в том числе с субарахноидальным или перидуральным контрастированием, более чувствительна. Позволяет диагностировать минимальные аномалии, как в костных, так и в хрящевых тканях еще на начальных стадиях.

Томография магнитно-резонансная (МРТ) визуализирует сопутствующие изменения мягких тканей, дает возможность выявить мельчайшие изменения хрящей, костей, связок и сосудов. Позволяет с большой точностью определить локализацию патологии по длине и поперечнику позвоночного канала, степень дегенерации межпозвонковых дисков и нарушения циркуляции ликвора при компрессии дурального мешка и арахноидальных спаечных процессах, дифференцировать грыжевые выпячивания дисков от адгезивных процессов в эпидуральной клетчатке, воспалительных процессов, а также опухолевых и сосудистых новообразований. С некоторой погрешностью при МРТ можно установить размеры позвоночного канала и грыжи диска. Ввиду неинвазивности метода он может быть выполнен в амбулаторных условиях.

По показаниям применяются неспецифические методы аппаратной диагностики, особенно перед хирургическим лечением.

Топографическое обследование дорсальной поверхности туловища

Для обследования дорсальной поверхности туловища метод компьютерно-ориентированной оптической топографии (КОМОТ) используется с 1994 года. При высокой информативности метод неинвазивен и абсолютно безвреден для больного. Эффективность метода высока не только при скрининговых обследованиях больших групп населения, но и при оценке результатов хирургического лечения деформаций позвоночника различной этиологии. Метод позволяет с высокой точностью определять форму обследуемой поверхности в течение короткого периода времени и получать не только качественное, но и количественное описание характера деформации в трех плоскостях, определять положение туловища пациента в трехмерном пространстве, имеет высокий уровень автоматизации процессов обработки полученного изображения (рис. 1).

Рис. 1. Графическая иллюстрация способов определения топографических параметров выраженности кифоза и лордоза

С7 – вершина остистого отростка С7 позвонка; SC – вершинная точка межъягодичной складки; APK, APL – вершины дуг кифоза и лордоза; IP1, IP2 – точки перегиба сагиттального профиля на границе «крестец-лордоз» и «лодоз-кифоз»; HK, HL – высота (глубина) дуги кифоза и лордоза; A1K, A1L – описанные углы раскрытия кифоза и лордоза; A2K, A2L – вписанные углы раскрытия кифоза и лордоза; A3K, A3L – проективные углы кифоза и лордоза.

В целом используется более 30 топографических параметров, которые в наибольшей степени соответствуют клиническим и отражают изменения в каждой из плоскостей. Также имеется возможность сопоставлять многие из этих параметров с рентгенологическими данными.

Иная диагностика

  • Рекомендуется анкетировать пациентов в связи с хирургическим лечением и оценивать динамику получаемых результатов.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2b)

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Ультразвуковое исследование (УЗИ)
Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)

Лабораторные методы исследования

Биохимический анализ крови
Общий анализ крови
Общий анализ мочи