Болезнь Иценко-Кушинга

Сокращения
МКБ-10
E24Синдром иценко-кушинга

1. 2016 Клинические рекомендации "Болезнь Иценко-Кушинга" (Российская ассоциация эндокринологов/Ассоциация нейрохирургов России).

Определение

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией адренокортикотропного гормона (АКТГ) опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма.

Терминология

АКТГ-эктопированный синдром – это симптомокомплекс гиперкортицизма, развивающийся вследствие избыточной продукции АКТГ опухолью внегипофизарной локализации.

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ опухолью гипофиза. Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма.

Макроаденома гипофиза – доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой превышает 10 мм, с возможным развитием компрессии соседних структур.

Микроаденома гипофиза – доброкачественная опухоль из клеток аденогипофиза, диаметр которой не превышает 10 мм.

Синдром Иценко-Кушинга – в русскоязычной литературе термин используется для обозначения доброкачественной опухоли надпочечника, секретирующей кортизол; в англоязычной литературе объединяет весь симптомокомплекс гиперкортицизма.

Субклинический гиперкортицизм – это изменение лабораторных показателей, соответствующих гиперкортицизму, у пациентов с доброкачественным новообразованием надпочечников при отсутствии клинических проявлений.

Экзогенный гиперкортицизм – симптомокомплекс гиперкортицизма, который развивается вследствие приема супрафизиологических доз глюкокортикоидов.

Эндогенный гиперкортицизм – симптомокомплекс клинических проявлений, отражающий избыточную секрецию кортизола опухолью надпочечника или за счет вторичной стимуляции надпочечника адренокортикотропным гормоном (АКТГ) вследствие опухоли гипофиза или АКТГ-секретирующей опухоли другой локализации.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества Уровень достоверности доказательств Уровень убедительности рекомендаций
Событийные критерии оценки качества
1 Выполнено два из следующих исследований: определение уровня кортизола в вечерней слюне, малая проба с дексаметазоном, исследование уровня свободного кортизола в суточной моче, исследование уровня кортизола в крови A 1 (1a)
2 Выполнено исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови A 1 (1b)
3 Выполнена магнитно-резонансная томография головного мозга (при уровне адренокортикотропного гормона в крови равным или больше 10 пг/мл) B 1 (1b)
4 Выполнена компьютерная томография надпочечников или ультразвуковое исследование забрюшинного пространства (при уровне адренокортикотропного гормона в крови меньше 10 пг/мл) B 1 (1a)

Уровни достоверности доказательств с указанием использованной классификации уровней достоверности доказательств

Уровень Источник доказательств
I (1)

Проспективные рандомизированные контролируемые исследования с достаточной статистической мощностью для искомого результата.

Мета-анализы рандомизированных контролируемых исследований.

II (2)

Проспективные рандомизированные исследования с ограниченным количеством данных.

Мета-анализы исследований с небольшим количеством пациентов.

Хорошо организованное проспективное исследование когорты. Проспективные диагностические исследования.

Хорошо организованные исследования «случай-контроль».

III (3)

Нерандомизированные контролируемые исследования.

Исследования с недостаточным контролем.

Ретроспективные или наблюдательные исследования.

Серия клинических наблюдений.

IV (4) Мнение эксперта/данные из отчета экспертной комиссии, экспериментально подтвержденные и теоретически обоснованные.

Уровни убедительности рекомендаций с указанием использованной классификации уровней убедительности рекомендаций

Класс Описание Расшифровка
A Рекомендация основана на высоком уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация I уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском).

Метод/терапия первой линии;

либо в сочетании со стандартной методикой/терапией.

B Рекомендация основана на среднем уровне доказательности (как минимум 1 убедительная публикация II уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском).

Метод/терапия второй линии;

либо при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии. Рекомендуется мониторирование побочных явлений.

C

Рекомендация основана на слабом уровне доказательности (но как минимум 1 убедительная публикация III уровня доказательности, показывающая значительное превосходство пользы над риском)

или

нет убедительных данных ни о пользе, ни о риске.

Нет возражений против данного метода/терапии

или

рекомендовано при отказе, противопоказании, или неэффективности стандартной методики/терапии, при условии отсутствия побочных эффектов.

D Отсутствие убедительных публикаций I, II или III уровня доказательности, показывающих значительное превосходство пользы над риском. Рекомендация основана на мнении экспертов, нуждается в проведении исследований.