Болезнь Гоше

МКБ-10
E75.2Другие сфинголипидозы

1. 2014 Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Гоше (Национальное гематологическое общество)

Прогноз

При болезни Гоше I типа прогноз – благоприятный в случае своевременного назначения ЗФТ. При развитии необратимых поражений костно-суставной системы показано
хирургическое ортопедическое лечение для коррекции ортопедических дефектов. При поражении жизненно важных внутренних органов прогноз определяется степенью дисфункции пораженных органов и развитием осложнений (например, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных с циррозом печени и
портальной гипертензией; дыхательная недостаточность у больных с поражением легких).