Болезнь Гоше

Основные клинические проявления болезни Гоше включают спленомегалию, гепатомегалию, цитопению и поражение костей.

Спленомегалия — увеличение объема селезенки выше нормального. Селезенка может быть увеличена в 5—80 раз по сравнению с нормой. По мере прогрессирования спленомегалии в селезенке могут развиваться инфаркты и фиброзные изменения. Инфаркты селезенки встречаются довольно часто и, как правило, не имеют клинических проявлений.

Гепатомегалия — увеличение объема печени более чем в 1,25 раза свыше нормального. Размеры печени обычно увеличиваются в 2—4 раза. При УЗИ могут выявляться очаговые поражения печени,