Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Сокращения
МКБ-10
Q22.0Атрезия клапана легочной артерии

1. 2016 Клинические рекомендации "Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Профилактика

Обследование после операции

  • Рекомендовано всем пациентам после радикальной коррекции регулярное клиническое обследование.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Частота обследований определяется исходя из тяжести гемодинамических нарушений, должна быть не реже 1 раза в год.

  • Рекомендуется проведение аускультации.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Выслушиваются небольшой систолический шум на выводном тракте ПЖ и диастолический шум в области ЛА, обусловленный легочной регургитацией. У таких пациентов обычно отсутствует легочный компонент II тона. При наличии сброса на заплате ДМЖП выслушивается пансистолический шум. После успешной коррекции порока пациенты полностью избавляются от жалоб, практически нормализуется физическая. Хорошие и удовлетворительные функциональные результаты коррекции, по данным ряда авторов, составляют 88–94%.

  • Не рекомендуется большинству пациентов регулярное лечение при отсутствии остаточных гемодинамических проблем.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – III)

  • Рекомендуется медикаментозное лечение сердечной недостаточности при дисфункции ПЖ и ЛЖ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

  • Рекомендуется проведение электрокардиографии.

Комментарии:

При анализе ЭКГ в 92% случаев выявляется синусовый ритм, в 8% – ритм коронарного синуса. Отмечается уменьшение степени отклонения электрической  оси сердца вправо, уменьшается выраженность признаков гипертрофии ПЖ, правого предсердия, блокады правой ножки пучка Гиса выявляется.

  • Рекомендуется рентгенография грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

У всех больных увеличивается кровоснабжение легких, что проявляется увеличением теней их корней, исчезает коллатеральный характер легочного рисунка, тени корней легких становятся более структурными. У всех пациентов отмечается изменение конфигурации сердечной тени: в переднезадней проекции исчезает западение дуги ЛА и появляется выбухание в области проекции 2–3-й дуг по левому контуру сердца. В 66% случаев отмечается появление увеличенной тени правого предсердия. Увеличиваются левые отделы сердца и только у 11% больных – остаются без изменений.

  • Рекомендуется ЭхоКГ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Определяются наличие и выраженность остаточного стеноза выводного тракта ПЖ, ЛА, значимость легочной регургитации, наличие и выраженность недостаточности трикуспидального клапана. Оценивают герметичность закрытия ДМПП, ДМЖП, размер правого предсердия, степень расширения корня аорты. Измерение миокардиального индекса работы ПЖ может быть полезным дополнением к оценке систолической функции ПЖ.

  • Не рекомендуется катетеризация сердца и ангиокардиография у пациентов, которым выполнена радикальная операция, кроме тех случаев, когда пациент нуждается в дальнейшем лечении.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – III)

  • Рекомендуется магнитно-резонансная томография.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарий:

Быть полезнымй для оценки объема ПЖ, его систолической функции и в оценке выраженности легочной регургитации, остаточных ВПС, особенно при стенозах легочных артерий и расширении аорты.

  • Рекомендуется исследование толерантности к физической нагрузке.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Исследование необходимо для объективной оценки функциональной способности сердца и наличия потенциальных аритмий.