Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Сокращения
МКБ-10
Q22.0Атрезия клапана легочной артерии

1. 2016 Клинические рекомендации "Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Симптомы и признаки

Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента о наличии одышки, синюшности губ и кончиков пальцев, рекомендуется обратить внимание на отставание больных в физическом развитии, на присаживание на корточки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

При нарастании одышки и цианоза состояние больных ухудшается и они без остановки могут делать всего лишь несколько шагов.

  • Рекомендуется обратить внимание на степень на утомляемости, одышку при физической нагрузке, иногда в покое.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Методы исследования

Физикальное обследование

  • Рекомендуется обратить внимание на форму грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Грудная клетка у больных с АЛА с ДМЖП обычно цилиндрической формы и не имеет сердечного горба. Кожные покровы и видимые слизистые синюшные. Больные часто садятся на корточки.

  • Рекомендуется аускультация сердца.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Аускультативно по левому краю грудины во втором-третьем межреберье выслушивается грубый систолический шум, обусловленный током крови через стеноз. II тон на легочной артерии ослаблен, I тон усилен. Если у пациента выполнен системно-легочный  анастомоз, то выслушивается систолодиастолический шум. После выполнения подключично-легочного анастомоза по Блелоку–Тауссиг плечевой и радиальный пульс отсутствует на стороне анастомоза.

Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется исследовать в динамике уровень насыщения крови кислородом в капиллярах или с помощью пульс-оксиметра.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

  • Рекомендуется контролировать уровень гемоглобина, гематокрит, коагулограмму.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Исследование проводится с целью оценки состояния пациента, косвенной оценки уровня легочного кровотока и состояния свертывающей системы крови

Инструментальная диагностика

  • Пациентам с выявленной АЛА и ДМЖП рекомендуется пройти полное обследование.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

  • Рекомендуется проведение консультаций пациента врачами смежных специальностей с целью исключения дополнительных некардиальных факторов рисков.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

  • Рекомендуется наблюдение кардиолога специализированного центра не реже 1 раза в 12 месяцев, наблюдение кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в 6 месяцев.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

  • Рекомендуется выполнить электрокардиограмму.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Для АЛА с ДМЖП характерно отклонение электрической оси сердца вправо (от +100 до +180°), гипертрофия миокарда ПЖ, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки перегрузки правого предсердия.

  •  Рекомендуется выполнить рентгенографию грудной клетки.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Для АЛА с ДМЖП характерно повышенная прозрачность легочных полей за счет уменьшения кровотока в легких. При наличии достаточно больших ветвей ЛА выявляется усиление легочного рисунка, связаного с наличием атипичных теней коллатеральных сосудов. В некоторых случаях выявляют асимметрию легочного рисунка, когда он с одной стороны усилен, с другой – обеднен. Выявляют умеренно увеличеную в поперечнике тень сердца, западение дуги ЛА, приподнятую увеличенным ПЖ верхушку сердца, подчеркнутую талия сердца. В косых проекциях определяют увеличение правых отделов сердца и уменьшение размеров ЛЖ, расширенную тень восходящей аорты.

  • Рекомендуется выполнить эхокардиографию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Для АЛА с ДМЖП необходимооценивать размеры правых и левых отделов сердца, расположение и размер ДМЖП, степень декстропозиции аорты, выраженность гипертрофии ПЖ. При I типе порока определяют ствол и ветви ЛА в зависимости от степени их гипоплазии. При II типе порока выявляют бифуркацию, место слияния и обе ветви ЛА. При III и IV типах порока определение состояния системы ЛА по данным ЭхоКГ не рекомендуется. Определяют размеры левых отделов сердца, признаки атрезированного проксимального отдела ЛА - уплотненная мембрана и слепо заканчивающийся выводной тракт ПЖ.

  • Рекомендуется использование допплер-ЭхоКГ.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Исследование проводится для дифференцировки АЛА с ДМЖП от выраженного стеноза ЛА.

  • Рекомендуется выполнить катетеризацию сердца и ангиокардиографию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Для АЛА с ДМЖП характерно выявление гемодинамических нарушений: систолическое давление в обоих желудочках одинаковое, насыщение крови кислородом снижено. Провести катетер в ЛА можно лишь при наличии ОАП. При правой вентрикулографии контрастируют окклюзированный выводной тракт ПЖ, через ДМЖП контрастное вещество поступает в восходящую аорту. Для изучения источников кровоснабжения легких рекомендуется аортография, что позволяет определить их наличие, размеры, уровень отхождения, ход и распределение в легких, установить их взаимосвязь с истинными легочными артериями. После паллиативных вмешательств с помощью АКГ рекомендуется проведение оценки степени подготовки пациентов к выполнению радикальной коррекции. Оценивают степень развития системы ЛА, возможную деформацию ветвей ЛА в области наложения системно-легочного анастомоза, степень увеличения ЛЖ.

  •  Рекомендуется выполнить магнитно-резонансную и компьютерную томографию.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – IIa)

Комментарии:

Для получения изображений ствола, ветвей и периферических ветвей ЛА. Также возможно определение степени регургитации на ЛА и трехстворчатом клапане.

Инструментальные методы исследования

Компьютерная томография (КТ)
Электрокардиография (ЭКГ)
Эхокардиография (ЭхоКГ)