Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

Сокращения
МКБ-10
Q22.0Атрезия клапана легочной артерии

1. 2016 Клинические рекомендации "Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки" (Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России).

Определение

Атрезия легочной артерии (АЛА) представляет собой врожденное отсутствие прямого сообщения междуправым желудочком (ПЖ) и системой легочной артерии (ЛА). Это довольно редкий ВПС, который отмечается в 2–3% случаев от всех ВПС. Порок встречается как в виде сочетания с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), так и с различными сложными ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого атриовентрикулярного отверстия, единственный желудочек сердца и др. Анатомические критерии порока следующие: 1) отсутствие ЛА на различных уровнях; 2) большой ДМЖП; 3) наличие  дополнительных  источников коллатерального кровотока легких; 4) гипертрофия ПЖ; 5) декстропозиция корня аорты; 6) нормальное взаимоотношение аорты и ствола ЛА.

Терминология

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Этап постановки диагноза

1

При первичном обследовании пациента выполнены рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ

1

С

2

Уточнение характера порока и оценка гемодинамики при помощи ангиокардиографии с зондированием полостей сердца

1

В

3

Консультации пациента врачами смежных специальностей с целью исключения дополнительных некардиальных факторов рисков

2

С

4

Наблюдение кардиолога специализированного центра не реже 1 раза в 12 месяцев

2

В

5

Наблюдение кардиолога по месту жительства не реже 1 раза в 6 месяцев

1

С

Этап консервативного и радикального хирургического лечения

1

Операция выполнена при соблюдении показаний

2a

А

2

Во время операции устранены все дефекты

2a

А

3

Восстановлена нормальная сегментарная последовательность сердца

2b

А

4

Геометрия выводных трактов желудочков сердца после операции соответствует или близка к нормальной

1a

А

5

Исход лечения – выздоровление

1a

С

Этап паллиативного лечения

1

Операция выполнена при соблюдении показаний

2a

А

2

Выполнено наложение системно-легочного анастомоза

2a

А

3

Выполнена реконструкция путей оттока правого желудочка без пластики дефекта межжелудочковой перегородки

2b

А

4

Стентирование открытого артериального протока, ветвей легочной артерии

1a

А

5

Исход лечения – улучшение

1a

С

Этап многоэтапного хирургического лечения

1

Операция выполнена при соблюдении показаний

2a

А

2

Во время операции устранены все дефекты

2a

А

3

Восстановлена нормальная сегментарная последовательность сердца

2b

А

4

Геометрия выводных трактов желудочков сердца после операции соответствует или близка к нормальной

1a

А

5

Исход лечения – выздоровление

1a

С

Этап хирургического лечения больных с АЛА III типа

1

Операция выполнена при соблюдении показаний

2a

А

2

Выполнена унифокализация легочного кровотока

3

Выполнено наложение системно-легочного анастомоза

2a

А

4

Выполнена радикальная коррекция порока

2a

А

5

Исход лечения – улучшение

1a

С

Этап хирургического лечения больных с АЛА IV типа

1

Операция выполнена при соблюдении показаний

2a

А

2

Выполнена унифокализация легочного кровотока

3

Выполнено наложение системно-легочного анастомоза

2a

А

4

Выполнена ангиопластика и стентирование коллатеральных артерий

2a

А

5

Исход лечения – улучшение

1a

С

Этап послеоперационного контроля

1

При первичном обследовании пациента выполнены рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ

1

С

2

Уточнение характера остаточных пороков и оценка гемодинамики проводится при помощи ангиокардиографии с зондированием полостей сердца, КТ/МРТ

2a

В

3

Осложнения после радикальной коррекции порока ликвидированы с помощью открытой операции или эндоваскулярного вмешательства

1b

В

Уровни убедительности рекомендаций

Класс I

Состояния, для которых существуют доказательства и/или общепринятое мнение, что данная процедура или лечение полезны и эффективны.

Класс II

Состояния, для которых существуют противоречивые данные и/или расхождение мнений о полезности/эффективности процедуры или лечения. Показания определяются конкретной ситуацией, состоянием данного пациента. Результат вмешательства не ясен и/или есть расхождения во мнениях относительно полезности и эффективности.

Класс IIa

Больше доказательств и/или мнений в пользу целесообразности/эффективности.

Класс IIb

Целесообразность/эффективность менее убедительны (то есть не так хорошо подтверждены доказательствами, мнениями).

Класс III

Противопоказание. Вмешательство не полезно, а в некоторых случаях может быть и вредным.

Уровни достоверности доказательности

Уровень доказательности А (наивысший)

Наличие многочисленных рандомизированных клинических исследований, систематический обзор или метаанализ (ы).

Уровень доказательности В (средний)

Наличие ограниченного числа  рандомизированных исследований или нескольких небольших качественных контролируемых клинических исследований.

Уровень доказательности С (низший)

Рекомендации, основанные на мнении экспертов (в разных странах показания, основанные на экспертных мнениях, могут значительно различаться).